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Syphilis

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 11/05/20.


Dernières mises à jour
 – Mai 2020 : relecture, mise à jour + mise en ligne de la fiche (Beriel)
– Mars 2016 : création de la fiche (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF – Infections sexuellement transmissibles (IST) (Référentiel des enseignants de Dermatologie – 2017)
1B :  Infections sexuellement transmissibles (IST) : gonococcies, chlamydioses, syphilis, papillomavirus humains (HPV), trichomonose (RBP – ECN Pilly 2020, 2019)
1C : CNGOF – Maladies sexuellement transmissibles (Référentiel des enseignants de Gynécologie obstétrique – 2018) [Indisponible en ligne – lien vers l’édition 2015]
2A: Syphilis précoce (RBP – SFD, 2016)
2B : Syphilis tardive (RBP – SFD, 2016) 

1) Généralités 1A

Déf : la syphilis est une infection sexuellement transmissible (IST) due à un spirochète, Treponema pallidum.

Classification 2A
- Syphilis précoce : période la plus riche en tréponème, contagion ++ (J0 à 1an, sans la période d'incubation)
 . syphilis primaire ;
 . syphilis secondaire ;
 . syphilis sérologique ou latente précoce (l'affirmation est difficile, notion de chancre ou d'éruption secondaire récents, antériorité sérologiques récente, contage récent, etc.).
- Syphilis tardive 2B (> 1 an) 
 . syphilis tertiaire ;
 . syphilis sérologique ou latente tardive.
Note : toutes les sérologies syphilitiques d'ancienneté indéterminée sont considérées comme appartenant à la phase de syphilis latente tardive (plus d'un an d'évolution), quelque soit leur taux.

Epidémiologie 2A :
- augmentation +++ dans la population des homosexuels masculins (84% des cas) 1B
- syphilis secondaire plus fréquente chez les femmes et les homosexuels 
- 1/3 des patients infectés vont développer une syphilis secondaire 
- la syphilis tertiaire a pratiquement disparu (rarissime) 2B
- Mode de transmission 1A 
 . sexuelle (fellation y compris) +++
 . de la mère à l'enfant (2e moitié ++)
 . après un transfusion ou après une greffe d'organe (très rare)

 

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Chancre syphilitique 
Manifestations cutanéo-muqueuses et systémiques dans les formes secondaire et tertiaire 
sérologie

A ) Clinique

  • Syphilis primaire

> Incubation : durée variable (10 à 90 jours, 3 semaines en moyenne)

> Chancre syphilitique (contagieux +++, constant sauf dans les cas de syphilis congénitale et les rares cas de syphilis transfusionnelles 2A)
 - Description 
  . exulcération ou érosion ;
  . ulcération muqueuse (rare) ;
  . 5-15 mm de diamètre en moyenne ;
  . unique ou rarement multiple ;
  . fond rosé, propre ;
  . induré +++ (impossibilité de plisser entre deux doigts la surface de l'ulcération qui ne fait qu'un bloc avec l'induration sous-jacente)
  . indolore
 - Localisation
  . chez l'homme : sillon balano-préputial ++ ; sur le gland ou sur le fourreau (rare) ;
  . chez la femme : partie externe de la vulve ++ (petites lèvres, grandes lèvres, fourchette) ; vaginal (rare, passe facilement inaperçu)
  . chez les deux : muqueuse buccale ou pharyngée ; muqueuse anorectale.
Note :
- ces caractéristiques ne sont pas pathognomoniques (les formes atypiques sont favorisées par les surinfections et les retards à la consultation 2A)
- évoquer un chancre syphilitique devant toute ulcération muqueuse aiguë (génitale, orale ou anale)

> Adénopathie satellite :
- non inflammatoire, unilatérale ++ ;
- peut passer inaperçu (col utérin, rectum, etc.)

  • Syphilis secondaire

   Dissémination hématogène du tréponème 6 semaines à 1 an après la contamination 1B.  Les atteintes sont des éruptions cutanéo-muqueuses entrecoupées de phases asymptomatiques de quelques semaines ou mois. Ces éruptions sont appelées ″ floraisons ”. Elles s'associent à des signes généraux et viscéraux d'intensité variable (neurologique, articulaires, hépatiques, ... 1B). Lorsque le chancre persiste au moment de l'éruption secondaire, on parle de syphilis primo-secondaire 2A.

> Roséole syphilides 
 - première éruption secondaire (6 semaines après le chancre) ;
 - passe souvent inaperçue (disparaît spontanément en 7-10 jours) ;
 - description 
  . macules rose pâle ;
  . 5-15 mm de diamètre ;
  . disséminées sur le tronc ;
 - pas de signes associés.

> Syphilides papuleuses 
 - monomorphes, lésion élémentaire = papule +++
 - description 
  . nombre variable (quelques unes à plus d'une centaine) ;
  . couleur cuivrée ;
  . ± fine desquamation péri-lésionnelle (non spécifique, évocatrice) 
  . aspect parfois nécrotique, croûteux ou ulcéré ;
 - localisation : visage, tronc et/ou membres.

> Syphilides palmoplantaires 
 - inconstantes (30% des cas de syphilis secondaire) ;
 - discrètes, mais évocatrices (siègent électivement à cheval sur les plis palmaires).

> Syphilides génitales et périnéales (contagieuses +++)
 - indolores et non prurigineuses ;
 - multiples, molles, papuleuses ou érosives.

> Symptômes cutanéo-phanériens (plus trompeurs)
 - fausse perlèche (papule commissurale vendue en deux)
 - lésions d'allure séborrhéique des sillons nasogéniens ;
 - papules acnéiformes du menton ; 
 - dépapillation des aires de la langue (plaques "fauchées")
 - dépilation des sourcils ;
 - alopécie récente faite de plusieurs aires incomplètement dépilées sur un cuir chevelu intact (en "fourrure mitée")
Note : polymorphisme des lésions cliniques, diagnostic souvent non évoqué (syphilis = grande simulatrice).

> Signes généraux 
 - fébricule ;
 - céphalées (secondaires à des micro-abcès périostés) ;
 - syndrome méningé ;
 - raucité de la voix ; 
 - poly-adénopathies ; 
 - hépato-splénomégalie ;
 - poly-arthralgies ;
 - douleurs lancinantes osseuses ;
 - altération variable de l'état général ; 
 - manifestations ophtalmiques* (uvéites antérieure ++, uvéite postérieure, papillite, névrite optique : BAV, phosphènes, douleurs oculaires, etc.) 
 - atteinte d'une paire crânienne* : hypoacousie ou acouphènes, paralysie faciale 
 * : manifestations de neurosyphilis "précoce".

  • Syphilis latente précoce  

- découverte fortuite (sérologie sur la base de facteurs de risque, sérologie systématique) ;
- succède à la syphilis primaire ; peut être ou non entrecoupée de manifestations secondaires ;
- examen clinique strictement normal ;
- éléments présomptifs : augmentation des titres sérologies non tréponémiques dans l'année précédente, anamnèse évocatrice de manifestations secondaires récentes, notion d'un(e) partenaire infecté(e).
Note 1B: la syphilis congénitale est favorisée par une infection maternelle secondaire, précoce et latente. Elle peut être latente, ou s'exprimer par un pemphigus palmo-plantaire, syphilides, hépatomégalie, atteinte méningée ou osseuse.

  • Syphilis tertiaire 2B

Moins de 10% des syphilis récentes non traitées évolueront vers le stade tertiaire. 

> Lésions cutanées 
 - le nombre diminue et la taille augmente avec l'évolution de la maladie ;
 - disposition annulaire progressive (papulo-nodule dermique ou hypodermique) ;
 - parfois se confondent aux lésions de la syphilis secondaire : syphilis secondaire tardive ou tertiaire précoce ;
 - les lésions hypodermiques peuvent devenir des gommes (ils s'ouvrent à la peau et se ramollissent)

> Lésions muqueuses  
 - réalisent des gommes ;
 - localisation : muqueuse buccale, palais et muqueuse nasale.

> Atteinte cardiovasculaire 
 - domine le pronostic avec l'atteinte neurologique ;
 - insuffisance aortique ; anévrisme de l'aorte thoracique.

> Atteinte neurologique (neurosyphilis) : méningite chronique syphilitique (MCS) +++
 - MCS + atteinte vasculaire = méningovascularite syphilitique ; 
 - MCS + atteinte parenchymateuse (lobes frontaux : paralysie générale ; cordons postérieurs de la moëlle : tabès) 
 - abolition des réflexes photomoteurs + consnervation du réflexe d'accomodation-convergence ou signe d'Argyll-Robertson (non pathognomonique mais fréquent dans le tableau, souvent associé à une anisocorie et un myosis)
  - examen neurologique complet : abolition des réflexes ostéotendineux des membres inférieurs, troubles psychiatriques  (troubles de la mémoire, démence, ... 1B) etc. 

  • Syphilis latente tardive

- Majorité des patients dont la syphilis précoce n'a pas été traitée.
- signes cliniques de syphilis tertiaire (signes neuro ++)

B ) Paraclinique 1B

La sérologie est le principal examen paraclinique. 

Test tréponémique automatisé qualitatif (EIA, ELISA) : test spécifique +++
- recommandé pour le dépistage initial, avant de réaliser un test non tréponémique en cas de positivité (10 jours après le chancre)
- témoigne de l'infection par le tréponème, mais non l'activité de celle ci ; 
- reste positif après la guérison (aucun intérêt pour le suivi).

Test non tréponémique quantitatif  (VDRL ou RPR)
- non spécifique, mais témoigne de l'activité de l'infection ;
- idéal pour le suivi (positif en absence de traitement, diminue  au cours du traitement puis se négative en cas de guérison)

  • Interprétation des sérologies   
Types INteRprÉtationS
Test tréponémique +
VDRL/RPR +
syphilis non guérie;
également positifs dans les tréponématoses endémiques
Test tréponémique +
VDRL/RPR -
syphilis guérie ("cicatrice sérologique ") ou récente
Test tréponémique -
VDRL/RPR +
Faux positif du VDRL 
Test tréponémique -
VDRL/RPR -
Pas de syphilis ou sérologie trop précoce ;
Répéter la sérologie après 1 à 2 semaines si forte suspicion clinique

Faux positifs du VDRL 1A
- Causes infectieuses 
 . Bactériennes : lèpre, tuberculose, pneumococcie, leptospirose, borréliose, scarlatine ,
 . Virales : varicelle, oreillons, mononucléose infectieuse, hépatite virale, rougeole, VIH ;
 . Parasitaires : paludisme ... 
- Causes non infectieuses : grossesse, toxicomanie intraveineuse, hépatopathie chronique, gammapathie monoclonale, lupus érythémateux systémique, syndrome des anti-phospholipides, cancers.

 

C ) Diagnostic différentiel

- Syphilis primaire : autres causes d'ulcération génitale, anale ou bucco-pharyngée 
  . herpès : ulcérations superficielles douloureuses à contours polycycliques ;
  . chancre mou : terrain (Africains), lésions multiples, fond sale, douleurs +++? adénopathies inflammatoires ;
  . donovanose : terrain (Africains), lésions peu douloureuses granulomateuses ;
  . maladie de Nicolas-Favre (lympogranulomatose vénérienne) : terrain (Africains, homosexuels), anorectite, ulcérations anogénitales, diarrhées trompeuses.

- Syphilis secondaire : toute éruption maculo-papuleuse, fugace ou persistante (grande simulatrice)
  . virose (primo-infection VIH), toxidermie ;
  . lésions du visage : dermatite séborrhéique, acné, psoriasis ;
  . lésions papuleuses : psoriasis (érythémato-squameux), lichen plan, eczéma

 

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

- Evolution du chancre syphilitique en l'absence de traitement : guérison spontanée sans séquelle en quelques semaines ; 
- puis évolution vers stades plus tardifs (30% des patients ayant présenté un chancre syphilitique vont présenter des signes de syphilis secondaire) ;
- évolution possible vers la syphilis tertiaire sans passage par la syphilis secondaire.

B) Complications 2B

- Complications de la méningite syphilitique 
 . atteinte radiculaire, paralysie des paires crâniennes, hypertensions intracrânienne, atteinte oculaire (rétinite, uvéite) 
 . si tableau dominé par atteinte vasculaire : risques d'AVC et de myélites.

- Risques materno-fœtaux 1C : la tansmission trans-placentaire entraîne un risque d'avortement tardif, de prématurité, de RCIU et de MFIU. Le risque de transmission materno-fœtale est estimé entre 30-60% en l'absence de traitement.

- Complications de traitement : réaction d'Herxheimer, liée à la lyse des tréponèmes et toujours bénigne, possible dans les heures suivant l'injection. Elle associe fièvre, céphalées, myalgies et accentuation des signes cutanés.

4) PEC

A ) Bilan initial 1A

BILAN
Examen clinique minutieux (neurologiques, ophtalmologique, etc.)
Bilan des autres IST

B ) Traitement 1B

Le traitement repose sur la pénicilline G sous forme retard (benzathine-benzylpénicilline) parentérale.

- Syphilis précoce : 1 injection IM (2,4 millions d'UI 1A)
- Syphilis tardive : 3 injections IM à 1 semaine d'intervalle
- Neurosyphilis : péni G (non retard) IV pendant 2 semaines

En cas d'allergie aux pénicillines 
- doxycycline pendant 14 jours (100mg matin et soir 1A) ;
- si neurosyphilis ou syphilis de la femme enceinte : désensibilisation recommandée afin d'utiliser la péni G (avis spécialiste ++)

C) Suivi 1B

Le succès thérapeutique est affirmé sur la base de la décroissance du VDRL/RPR. 

- Le VDRL/RPR est divisé par 4 à 6 mois ;
- il est négativé à 1 an (syphilis primaire1A), ou à 2 ans (syphilis secondaire1A) ;
- si réascension VDRL : recontamination à évoquer ;
- en absence de diminution du VDRL/RPR 1A
  . demander l'avis d'un spécialiste ;
  . 3 injections d'Extencilline ® de 2,4 millions d'UI à 8 jours d'intervalles.

D) Prévention 0

- Primaire 
 . adoptés des rapports sexuels protégés ;
 . dépistage du partenaire avant tout contact sexuel ;

- Secondaire  
 . diagnostiquer à temps et prendre en charge la syphilis précoce (idéalement au stade de chancre syphilitique) ;
 . dépister les cas de syphilis latente précoce et les prendre en charge.
 

 

1 Commentaire

  1. Camille H.

    Attention, il existe une erreur dans le ECN pilly:
    Dans le suivi, le VDRL/RPR se négative à 1 an (syphilis PRIMAIRE et non précoce), ou à 2 ans (syphilis SECONDAIRE et non tardive)
    Information vérifié dans le E. pilly, confirmé par collège dermato.

    Réponse

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