Pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR)

Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche non-relue par un tiers.

Médecine interne – VasculaireRhumato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 191


Dernières mises à jour
– Novembre 2018 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : Assim 2e édition 2018 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2010)
1B : COFER 6e édition 2018 – item 191 (référentiel de rhumatologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostic différentiel
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : rhumatisme inflammatoire caractérisé par des douleurs des ceintures (épaules et hanches = atteinte rhizomélique) bilatérales et symétriques, d’horaire inflammatoire.

Il existe une relation étroite entre la PPR et l’artérite à cellules géantes (maladie de Horton) qu’elle accompagne dans 50% des cas, mais la nature de cette association reste incomprise.

Epidémiologie : sujet > 50 ans 1A, la PPR est 3 à 10x plus fréquente que l’artérite à cellules géantes (prévalence d’environ 6/1000) 1B.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Myalgies et arthralgies symétriques des ceintures, d’horaire inflammatoire
± signes écho, TEP

A ) Clinique

Douleurs des ceintures d’horaires inflammatoire (raideur matinale), avec muscles sensibles, contracturés, parfois amyotrophiques. L’atteinte est bilatérale et symétrique.

La force musculaire reste normale habituellement (difficile à évaluer). Il n’y a pas d’arthrite selon les immunologues 1A, ou rarement des arthralgies, arthrites et ténosynovites périphériques 1B.

B ) Paraclinique

Biologie : syndrome inflammatoire modéré, pas d’auto-anticorps

Imagerie
– Radio standard normales (pas de destruction articulaire 1B)
– Echo des épaules et hanches : ± bursite sous-acromiale, synovite glénohumérale et coxofémorale
– ± TEP-scan si doute diagnostique 1B : fixations bilatérales importantes des ceintures scapulaire et pelvienne, bursite interépineuse rachidienne (écocateur mais pas pathognomonique!)

Note 1B : le diagnostic positif implique d’éliminer les principaux différentiels. Le bilan comporte de manière systématique :
– Biologie : NFS, CRP, iono avec calcémie, bilan rénal avec BU, bilan hépatique, Ac anti-CCP ± FR
– Imagerie : Rx pulmonaire, des épaules (F + rotations interne et externe), bassin de F

C ) Diagnostic différentiel 1B

Autres rhumatismes inflammatoires chroniques
Rhumatismes microcristallins +++ : CCA, rhumatisme apatitique (ponction articulaire)
PR du sujet âgé (érosion radio, bio spécifique)
– Polyarthrite oedémateuse (= RS3PE)
Spondyloarthrite du sujet âgé (exceptionnel)

Autres pathologies inflammatoires avec signes d’accompagnement
– Affections musculaires inflammatoires : polymyosite (CPK élevées)
– Connectivites : lupus, Gougerot-Sjögren
– Cancer : cancers solides, lymphome
– Infections profonde (abcès, ostéite)

Autres pathologies sans syndrome inflammatoire
– Pathologies mécaniques : atteintes bilat de la coiffe des rotateurs, arthrose, tendinopathie
– Traitements : statine, β-bloquants, antiparkinsoniens, anticancéreux (anti-CTLA4, anti-PD1)
– Autres : Parkinson, dysthyroïdie, ostéomalacie

3) Evolution 1A

Réponse “spectaculaire” à la corticothérapie.

4) PEC 1A

A ) Bilan

Recherche d’une artérite à cellules géantes associée : céphalées, diplopie (prédictifs d’une biopsie positive ++), claudication de mâchoire, anomalie de l’artère temporale

B ) Traitement

Corticothérapie faible dose (15 mg/j ou 0,2 mg/kg/j 1B) puis décroissance lente sur plusieurs mois

PEC d’une artérite à cellules géantes associée




One thought on “Pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR)

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