Médecine interne – Rhumato – Vasculaire
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 191
Déf : vascularite systémique à cellules géantes touchant l’aorte et ses principales branches de division, et les artères pulmonaires, aboutissant à une fibrose rétractile ± une HTA dans le territoire concerné.
Epidémiologie
– Rare, incidence = 2-3 / million / an
– Plus fréquent chez le jeune (20-35 ans), la femme (sex-ratio > 2) d’origine asiatique
– Le phénotype serait moins sévère chez les caucasiens (début plus tardif) et les hommes (plus d’atteinte de l’aorte descendante et abdominale)
Etiologie : inconnue, 2 hypothèses principales
– Cause infectieuse (association fréquente avec la tuberculose)
– Cause immunologique (association à d’autres MAI : Crohn ou rectocolite dans 6% des cas)0
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Claudication des membres supérieurs, asymétrie tensionnelle, souffle sub-clavier | TEP-scan ++ Angio-TDM ou angio-IRM |
A ) Clinique
- Phase pré-occlusive : quelques semaines ou mois
Signes généraux : fièvre et AEG
Signes rhumatologiques : myalgies, arthralgies, mono- ou polyarthrite
Signes dermatologiques : érythème noueux, nodules cutanés, pyoderma gangrenosum
Autres 1B : uvéite antérieure, carotidodynie
- Phase occlusive
Troncs aortique et supra-aortique (syndrome de l’arc) : coarctation, anévrisme, souffle sus-claviculaire, amaurose, scotome, cécité, claudication des membres sup, asymétrie tensionnelle (> 10 mmHg de différence entre les 2 bras), abolition de pouls, phénomène de Raynaud 1B
Artères viscérales : HTA rénovasculaire +++, diarrhée, douleur abdo
Artères coronaires : coronarite ostiale, insuffisance cardiaque, insuffisance valvulaire par dilatation de l’anneau
Artères pulmonaires : toux, hémoptysie, HTP
B ) Paraclinique
Imagerie +++ : TEP-scan (excellents résultats si disponible), angio-TDM ou écho-doppler artérielle, à la recherche de sténoses, d’occlusions ou d’anévrismes (l’association sténoses-anévrismes est très évocatrice)
Syndrome inflammatoire biologique souvent modéré
± Biopsie artérielle 1C : de moins en moins nécessaire au diagnostic
Résultats
– Panartérite = lésions de l’intima et de la média, atteinte moindre de l’intima
– Fibrose cicatricielle de la partie externe des vaisseaux
– Infiltrat cellulaire : lymphocytes, cellules géantes
– Fragmentation de la média
C) Diagnostic différentiel
Infections : syphilis, tuberculose, salmonellose
Pathologies inflammatoires : Behçet, Horton, lupus, vascularite de la PR, syndrome IgG4
Autres : athérosclérose, dysplasie fibromusculaire, cancer, maladie d’Erdheim-Chester
Evolution chronique, la guérison définitive nécessite plusieurs années 1B. La survie globale est de 90% à 10 ans et la surmortalité de 3% dans les études récentes 1A.
La grossesse nécessite une attention particulière car il existe des complications supplémentaires (prématurité, HTA gravidique, mort foetale, complications liées au traitement) 1A.
- Traitement médicamenteux
Corticothérapie
– Dose d’attaque : 1 mg/kg / jour
– Décroissance initiée à 2-4 semaines : en fonction de l’évolution clinique, de manière à obtenir une durée de traitement totale de 1-2 ans.
± Immunosuppresseurs dans les formes rebelles ou récidivantes
– Méthotrexate 20-25 mg / semaine
– Autres : azathioprine, mycophénolate mofétil, plus rarement cyclophosphamide
± Biothérapies dans les formes graves (anti-TNF ou anti-récepteur de l’IL6)
- Traitements chirurgicaux et radiologie interventionnelle
Pontage artériel, désobstruction ou pose de prothèses vasculaires
30% de resténose à long terme
