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Scores diagnostiques dans le LES : critères ACR et SLICC

Une Fiche MedG réalisée sans plan prédéfini
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 07/09/20.

Dernières mises à jour
  - Juin 2020 : relecture, modifications mineures (Camille)
Novembre 2018 : mise à jour de la fiche ASSIM (Vincent)
-
Mars 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Assim 2e édition 2018 (référentiel d’immunopathologie - indisponible en ligne, lien vers l'édition 2010)
1B : COFER 6e édition 2018 (référentiel de rhumatologie - indisponible en ligne, lien vers l'édition 2015)
  2 : Protocole national de diagnostic et de soins HAS 2017

1) Critères ACR 

Des scores diagnostiques, réalisé grâce à des critères cliniques et biologiques, ont été développés par des comités d’experts. Le diagnostic de LES est retenu s'il existe :
- ≥ 4 critères ACR
- ≥ 4 critères SLICC dont au moins 1 clinique et 1 immunologique
- Ou une histologie de glomérulonéphrite lupique avec des AAN ou Ac anti-ADN

Les critères de l’ACR (1997) sont les critères de classification de référence. La présence d'au moins 4 des 11 critères ACR permet d'affirmer le diagnostic de LES avec une sensibilité et une spécificité de 96%, mais ils "ne doivent pas être utilisés dans un but diagnostique à l'échelon individuel" 2. En particulier, ils ne sont pas pertinents pour identifier un LES chez un patient atteint de SAPL.

CritèreS ACR Définition 1A
%age (suivi) 2
Arthrites Arthrites non érosives touchant au moins 2 articulations périphériques2
84%
Erythème malaire Erythème fixe, plat ou surélevé sur les éminences malaires, tendant à épargner les plis naso-labiaux 58%
Photosensibilité Eruption cutanée inhabituelle secondaire à l’exposition 45%
Sérites Pleurésie ou péricardite documentée 36%
Atteinte rénale Protéinurie persistante > 0.5 g/24h
Présence de cylindres cellulaires
40%
Atteinte neurologique Epilepsie ou psychose 27%
Ulcérations buccales ou nasopharyngées Peu douloureuses 24%
Rash discoïde Association de 3 lésions :
- Erythème aux bords nets et télangiectasies fines
- Squames épaisses « en clou » dans les orifices folliculaires
- Atrophies cicatricielles
10%
Anomalies de la NFS Anémie hémolytique
Leucopénie < 4 G/L (sur 2 prélèvements)
Lymphopénie < 1.5 G/L (sur 2 prélèvements)
Thrombocytopénie < 100 G/L
8%
-
40% 1B
50% 1B
Anomalies immunologiques Ac anti-ADN natif
Ac anti-Sm
Ac anti-phospholipides
Ac anti-nucléaire à un titre > 160
90% 1B
10%
30% 1B
>80% 1B

 

2) Critères SLICC

Les critères SLICC (2012), validés par la présence de ≥ 4 critères dont au moins 1 clinique et 1 immunologique, ont une sensibilité de 94% et une spécificité de 92%.

Critères SLICC Définition
Critères "cliniques"
Lupus cutané aigu / subaigu Aigu : érythème malaire, lupus bulleux, nécrolyse toxique épidermique, érythème maculo-papuleux ou photosensible (sans dermatomyosite)
Subaigu : lésions psoriasiformes ou polycycliques résolutives sans cicatrice ou avec dépigmentation / télangiectasies
Lupus cutané chronique ≥ 1 parmi :
- Lupus discoïde classique
- Lupus hypertrophique ou verruqueux
- Panniculite lupique ou lupus cutané profundus
- Lupus chronique muqueux
- Lupus timidus
- Lupus engelure
- Forme frontière lupus discoïde / lichen plan
Ulcérations Buccales, ou nasales
Alopécie non-cicatricielle Eclaircissement diffus de la chevelure ou fragilité capillaire avec cheveux cassés (éliminer les différentiels: pelade, mdct, carence martiale...)
Atteinte rhumato Synovite touchant ≥ 2 art.
Ou arthralgies avec dérouillage matinal >30 min touchant ≥ 2 art.
Sérites Pleurésie
- Typique > 24h
- Ou épanchement ou frottement pleural
Péricardite
- Douleur typique > 24h
- Ou épanchement ou frottement péricardique
- Ou signes ECG
Atteinte rénale ProtU > 500 mg/24h
Ou cylindres hématiques
Atteinte neurologique ≥ 1 parmi :
- Convulsions
- Psychose
- Myélite
- Mononévrite multiple
- Neuropathie périph. / atteinte des PC
- Sd confusionnel
Anémie hémolytique -
Leucopénie (1 épisode suffit) Leuco < 4 G/L
Ou lympho < 1 G/L
Thrombopénie (1 épisode suffit) Plaquettes < 100 G/L
Critères immunologiques
AAN (norme du laboratoire)
Anti-ADN natif (norme du laboratoire)
Anti-Sm -
Anti-phospholipide ≥ 1 parmi :
- Anticoagulant circulant
- Faux + au VDRL
- IgA/G/M anticardiolipine à titre moyen ou fort
- IgA/G/M anti-β2-GP1
Hypocomplémentémie Portant sur le C3, C4 ou CH50
Test de Coombs direct positif (en l'absence d'anémie hémolytique)

Notes 1A
- Ces critères permettent d’homogénéiser les études et les traitements, mais manquent de sensibilité en particulier en début de maladie ("lupus-like").
- Il faut éliminer les diagnostics différentiels de ces critères (ulcération buccale et aphte par ex.) et les autres étiologies pouvant les provoquer, en particulier médicamenteuses
- Critères cumulatifs = pas nécessairement simultanés

1 Commentaire

  1. Camille

    Moyen mnémotechnique pour les critères de l’ACR: PAUL TRACA PP

    • Photosensibilité
    • Arthrite
    • Ulcérations buccales ou nasopharyngées
    • Lupus discoïde

    • Titre AAN anormal

    • Rash malaire
    • Atteinte hémolytique
    • Convulsions ou psychose
    • ADN natif ou anti-Sm ou anti-PL

    • Protéinurie

    • Péricardite/Pleurésie
    Réponse

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• ASSIM 2e édition (Réf. d’Immunopathologie - 2018) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
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