Search
Localisation du mot-clé
Titre
Contenu (corps de texte)
Type de contenu
Articles
Pages (item, matière)
Liens Externes
Sous-titre de fiche MedG
Sous-titre

Scores diagnostiques dans le LES : critères ACR et SLICC

Une Fiche MedG réalisée sans plan prédéfini
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 07/09/20.
Dernières mises à jour
  – Juin 2020 : relecture, modifications mineures (Camille)
– 
Novembre 2018 : mise à jour de la fiche ASSIM (Vincent)
Mars 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Assim 2e édition 2018 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2010)
1B : COFER 6e édition 2018 (référentiel de rhumatologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
  2 : Protocole national de diagnostic et de soins HAS 2017

1) Critères ACR 

Des scores diagnostiques, réalisé grâce à des critères cliniques et biologiques, ont été développés par des comités d’experts. Le diagnostic de LES est retenu s’il existe :
– ≥ 4 critères ACR
– ≥ 4 critères SLICC dont au moins 1 clinique et 1 immunologique
– Ou une histologie de glomérulonéphrite lupique avec des AAN ou Ac anti-ADN

Les critères de l’ACR (1997) sont les critères de classification de référence. La présence d’au moins 4 des 11 critères ACR permet d’affirmer le diagnostic de LES avec une sensibilité et une spécificité de 96%, mais ils « ne doivent pas être utilisés dans un but diagnostique à l’échelon individuel » 2. En particulier, ils ne sont pas pertinents pour identifier un LES chez un patient atteint de SAPL.

CritèreS ACR Définition 1A
%age (suivi) 2
Arthrites Arthrites non érosives touchant au moins 2 articulations périphériques2
84%
Erythème malaire Erythème fixe, plat ou surélevé sur les éminences malaires, tendant à épargner les plis naso-labiaux 58%
Photosensibilité Eruption cutanée inhabituelle secondaire à l’exposition 45%
Sérites Pleurésie ou péricardite documentée 36%
Atteinte rénale Protéinurie persistante > 0.5 g/24h
Présence de cylindres cellulaires
40%
Atteinte neurologique Epilepsie ou psychose 27%
Ulcérations buccales ou nasopharyngées Peu douloureuses 24%
Rash discoïde Association de 3 lésions :
– Erythème aux bords nets et télangiectasies fines
– Squames épaisses « en clou » dans les orifices folliculaires
– Atrophies cicatricielles
10%
Anomalies de la NFS Anémie hémolytique
Leucopénie < 4 G/L (sur 2 prélèvements)
Lymphopénie < 1.5 G/L (sur 2 prélèvements)
Thrombocytopénie < 100 G/L
8%

40% 1B
50% 1B
Anomalies immunologiques Ac anti-ADN natif
Ac anti-Sm
Ac anti-phospholipides
Ac anti-nucléaire à un titre > 160
90% 1B
10%
30% 1B
>80% 1B

 

2) Critères SLICC

Les critères SLICC (2012), validés par la présence de ≥ 4 critères dont au moins 1 clinique et 1 immunologique, ont une sensibilité de 94% et une spécificité de 92%.

Critères SLICC Définition
Critères « cliniques »
Lupus cutané aigu / subaigu Aigu : érythème malaire, lupus bulleux, nécrolyse toxique épidermique, érythème maculo-papuleux ou photosensible (sans dermatomyosite)
Subaigu : lésions psoriasiformes ou polycycliques résolutives sans cicatrice ou avec dépigmentation / télangiectasies
Lupus cutané chronique ≥ 1 parmi :
– Lupus discoïde classique
– Lupus hypertrophique ou verruqueux
– Panniculite lupique ou lupus cutané profundus
– Lupus chronique muqueux
– Lupus timidus
– Lupus engelure
– Forme frontière lupus discoïde / lichen plan
Ulcérations Buccales, ou nasales
Alopécie non-cicatricielle Eclaircissement diffus de la chevelure ou fragilité capillaire avec cheveux cassés (éliminer les différentiels: pelade, mdct, carence martiale…)
Atteinte rhumato Synovite touchant ≥ 2 art.
Ou arthralgies avec dérouillage matinal >30 min touchant ≥ 2 art.
Sérites Pleurésie
– Typique > 24h
– Ou épanchement ou frottement pleural
Péricardite
– Douleur typique > 24h
– Ou épanchement ou frottement péricardique
– Ou signes ECG
Atteinte rénale ProtU > 500 mg/24h
Ou cylindres hématiques
Atteinte neurologique ≥ 1 parmi :
– Convulsions
– Psychose
– Myélite
– Mononévrite multiple
– Neuropathie périph. / atteinte des PC
– Sd confusionnel
Anémie hémolytique
Leucopénie (1 épisode suffit) Leuco < 4 G/L
Ou lympho < 1 G/L
Thrombopénie (1 épisode suffit) Plaquettes < 100 G/L
Critères immunologiques
AAN (norme du laboratoire)
Anti-ADN natif (norme du laboratoire)
Anti-Sm
Anti-phospholipide ≥ 1 parmi :
– Anticoagulant circulant
– Faux + au VDRL
– IgA/G/M anticardiolipine à titre moyen ou fort
– IgA/G/M anti-β2-GP1
Hypocomplémentémie Portant sur le C3, C4 ou CH50
Test de Coombs direct positif (en l’absence d’anémie hémolytique)

Notes 1A
– Ces critères permettent d’homogénéiser les études et les traitements, mais manquent de sensibilité en particulier en début de maladie (« lupus-like »).
– Il faut éliminer les diagnostics différentiels de ces critères (ulcération buccale et aphte par ex.) et les autres étiologies pouvant les provoquer, en particulier médicamenteuses
– Critères cumulatifs = pas nécessairement simultanés

Cette fiche vous plaît-elle ? Vous remarquez des erreurs ou imprécisions ? Donnez-nous votre avis !

Un formulaire et les commentaires publics ci-dessous sont prévus à cet effet.

Une réponse à “Scores diagnostiques dans le LES : critères ACR et SLICC”

  1. Moyen mnémotechnique pour les critères de l’ACR: PAUL TRACA PP

    • Photosensibilité
    • Arthrite
    • Ulcérations buccales ou nasopharyngées
    • Lupus discoïde

    • Titre AAN anormal

    • Rash malaire
    • Atteinte hémolytique
    • Convulsions ou psychose
    • ADN natif ou anti-Sm ou anti-PL

    • Protéinurie

    • Péricardite/Pleurésie

Laisser un commentaire

A lire avant de soumettre un commentaire :
– Les commentaires sont ouverts pour nous faire part de toute erreur, omission, question, complément d’information, … dans le but d’améliorer cette fiche de synthèse.
– Merci de nous indiquer systématiquement la source de chaque information fournie ! Si cela correspond à votre pratique, indiquez-nous votre spécialité.
– Les commentaires sont manuellement validés par l’équipe MedG. Il ne sera pas donné suite aux demandes de prise en charge personnelle, et de tels commentaires ne seront pas publiés.

Votre adresse email ne sera pas publiée. Les champs obligatoires sont indiqués avec *

Mon Espace Perso
(connexion/ déconnexion)


Mes Fiches Personnelles de l’article
(connexion nécessaire)

Options de personnalisation du PDF

Hors inscription, les PDF générés sont protégés. Créez un compte et connectez-vous pour créer un PDF non-protégé et accéder aux options de personnalisation suivantes.




Ailleurs sur MedG
Liens internes

Pages liées
Matière(s) : Dermatologie, Immunologie, Médecine Interne
Item(s) R2C (ECNi) : 194 (190)

Articles liés
Syndrome catastrophique des anti-phospholipides
Syndrome des anti-phospholipides
Lupus érythémateux systémique

Bibliothèque
Liens externes associés

Recommandations et référentiels

Fiches
CUEN - Rein et maladies systémiques (Réf. de Néphrologie - 2020)
COFER - Lupus érythémateux systémique (Réf. de Rhumatologie - 2020) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]
SNFMI-CEMI 3e édition (Réf. de Médecine interne - 2019) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
ASSIM 2e édition (Réf. d’Immunopathologie - 2018) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
CEDEF - Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des anti-phospholipides : aspects dermatologiques (Réf. de Dermatologie - 2017)

Recommandations
(Section vide)

Publications scientifiques
(Section vide)


Outils de consultation

(Section vide)


Documents grand public

Dermato-Info (Site Web) Site d'information grand public de la société française de dermatologie

Un doc. est absent ? Vous ne trouvez pas l’info ?


Dites le-nous !
ou
Proposez un lien vers une référence (new) !
(connexion nécessaire)


Recherche sur


Voir aussi sur

1000 guides cliniques pour MG, par le Collège de la Médecine Générale