Syndrome des anti-phospholipides (SAPL)

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Médecine interneHémato Immuno
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 190


Dernières mises à jour
– Novembre 2018 : mise à jour de la souce Assim, modifications mineures (Vincent)
– Mars 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : Assim 2e édition 2018 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2010)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
4) PEC

1) Généralité 1

Déf : pathologie auto-immune due à une variété d’auto-anticorps reconnaissant des phospholipides associés à des co-facteurs de l’hémostase.

Etiologie
– Primitif (isolé)
– Secondaire à une autre pathologie auto-immune, lupus systémique en tête, à une néoplasie ou à une prise médicamenteuse.

2) Diagnostic 1

Clinique + biologique
Critères de Sapporo : ≥ 1 critère clinique majeur et ≥ 1 critère biologique

Les critères de Sapporo ont été développés à des fins de recherche, ils sont une aide au diagnostic mais ne sont pas intangibles.

A ) Clinique

  • Critères cliniques « majeurs »

Thromboses vasculaires
– Thrombose veineuse superficielle ou profonde – parfois de siège inhabituel
– Thrombose artérielle

Accidents gravidiques
– ≥ 3 avortements spontanés inexpliqués, avant 10 semaines de grossesse
– ≥ 1 mort fœtale in utero, avec fœtus morphologiquement normal, survenant après 10 semaines de grossesse
– Prématurité < 34 semaines, liée à une insuffisance placentaire, une pré-éclampsie ou une éclampsie

  • Critères cliniques « mineurs »

Ces situations doivent conduire à faire rechercher un SAPL, mais la part n’est pas toujours établie entre rôle direct des anti-phospholipides et complication thrombotique.

Neuro : myélopathie transverse, chorée, migraines, démence vasculaire
Cardio : endocardite de Libmann Sachs
Dermato : livedo reticularis 1, hémorragies sous-unguéales en flammèches 0
HTA réno-vasculaire

B ) Paraclinique

  • Critères biologiques

ELISA + aux Ac anti-cardiolipine IgG ou IgM taux modérés à élevés

ELISA + aux Ac anti-béta2-glycoprotéine I (β2-GPI) IgG ou IgM titre > 99e percentile

Présence d’un anticoagulant circulant (ou anticoagulant lupique) : c’est un groupe d’anticorps responsables d’un allongement des tests de coagulation liés aux phospholipides comme le TCA (mais responsable de thromboses in vivo comme ne l’indique pas son nom)

Notes
– Pour être valide, un test doit être répété à 12 semaines car des Ac anti-phospholipides peuvent être trouvés chez un sujet normal, souvent de façon transitoire / à faible titre
– Par ailleurs, le SAPL provoque des faux positifs sur les sérologies VRDL de la syphilis

3) Evolution 1

Syndrome catastrophique des anti-phospholipides (très rare) : thromboses diffuses, défaillance multiviscérale

Accidents thrombotiques
AIT / AVC, démence vasculaire
– Infarctus du myocarde, des surrénales, thrombose de l’artère ophtalmique…

Syndrome de Sneddon : ischémies centrales répétées + livedo reticularis

Atteinte cardiovasculaire
– Endocardite lupique de Libmann Sachs (cf. complications du LES)
– Néphropathie vasculaire : microangiopathie thrombotique intra-rénale, ± IRC d’installation rapide

Atteintes hématologiques
– Thrombocytopénie auto-immune +
– Anémie hémolytique auto-immune ±

4) PEC 1

Anticoagulation : AVK au long cours avec objectif d’INR entre 2,5 et 4, ou HBPM pendant la grossesse

± Aspirine à faible dose en cas de grossesse ou artériopathie




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