1) Critères ACR
Des scores diagnostiques, réalisé grâce à des critères cliniques et biologiques, ont été développés par des comités d’experts. Le diagnostic de LES est retenu s’il existe :
– ≥ 4 critères ACR
– ≥ 4 critères SLICC dont au moins 1 clinique et 1 immunologique
– Ou une histologie de glomérulonéphrite lupique avec des AAN ou Ac anti-ADN
Les critères de l’ACR (1997) sont les critères de classification de référence. La présence d’au moins 4 des 11 critères ACR permet d’affirmer le diagnostic de LES avec une sensibilité et une spécificité de 96%, mais ils « ne doivent pas être utilisés dans un but diagnostique à l’échelon individuel » 2. En particulier, ils ne sont pas pertinents pour identifier un LES chez un patient atteint de SAPL.
| CritèreS ACR | Définition 1A |
%age (suivi) 2 |
|---|---|---|
| Arthrites | Arthrites non érosives touchant au moins 2 articulations périphériques2 |
84% |
| Erythème malaire | Erythème fixe, plat ou surélevé sur les éminences malaires, tendant à épargner les plis naso-labiaux | 58% |
| Photosensibilité | Eruption cutanée inhabituelle secondaire à l’exposition | 45% |
| Sérites | Pleurésie ou péricardite documentée | 36% |
| Atteinte rénale | Protéinurie persistante > 0.5 g/24h Présence de cylindres cellulaires |
40% |
| Atteinte neurologique | Epilepsie ou psychose | 27% |
| Ulcérations buccales ou nasopharyngées | Peu douloureuses | 24% |
| Rash discoïde | Association de 3 lésions : – Erythème aux bords nets et télangiectasies fines – Squames épaisses « en clou » dans les orifices folliculaires – Atrophies cicatricielles |
10% |
| Anomalies de la NFS | Anémie hémolytique Leucopénie < 4 G/L (sur 2 prélèvements) Lymphopénie < 1.5 G/L (sur 2 prélèvements) Thrombocytopénie < 100 G/L |
8% – 40% 1B 50% 1B |
| Anomalies immunologiques | Ac anti-ADN natif Ac anti-Sm Ac anti-phospholipides Ac anti-nucléaire à un titre > 160 |
90% 1B 10% 30% 1B >80% 1B |
2) Critères SLICC
Les critères SLICC (2012), validés par la présence de ≥ 4 critères dont au moins 1 clinique et 1 immunologique, ont une sensibilité de 94% et une spécificité de 92%.
| Critères SLICC | Définition |
|---|---|
| Critères « cliniques » | |
| Lupus cutané aigu / subaigu | Aigu : érythème malaire, lupus bulleux, nécrolyse toxique épidermique, érythème maculo-papuleux ou photosensible (sans dermatomyosite) Subaigu : lésions psoriasiformes ou polycycliques résolutives sans cicatrice ou avec dépigmentation / télangiectasies |
| Lupus cutané chronique | ≥ 1 parmi : – Lupus discoïde classique – Lupus hypertrophique ou verruqueux – Panniculite lupique ou lupus cutané profundus – Lupus chronique muqueux – Lupus timidus – Lupus engelure – Forme frontière lupus discoïde / lichen plan |
| Ulcérations | Buccales, ou nasales |
| Alopécie non-cicatricielle | Eclaircissement diffus de la chevelure ou fragilité capillaire avec cheveux cassés (éliminer les différentiels: pelade, mdct, carence martiale…) |
| Atteinte rhumato | Synovite touchant ≥ 2 art. Ou arthralgies avec dérouillage matinal >30 min touchant ≥ 2 art. |
| Sérites | Pleurésie – Typique > 24h – Ou épanchement ou frottement pleural Péricardite – Douleur typique > 24h – Ou épanchement ou frottement péricardique – Ou signes ECG |
| Atteinte rénale | ProtU > 500 mg/24h Ou cylindres hématiques |
| Atteinte neurologique | ≥ 1 parmi : – Convulsions – Psychose – Myélite – Mononévrite multiple – Neuropathie périph. / atteinte des PC – Sd confusionnel |
| Anémie hémolytique | – |
| Leucopénie (1 épisode suffit) | Leuco < 4 G/L Ou lympho < 1 G/L |
| Thrombopénie (1 épisode suffit) | Plaquettes < 100 G/L |
| Critères immunologiques | |
| AAN | (norme du laboratoire) |
| Anti-ADN natif | (norme du laboratoire) |
| Anti-Sm | – |
| Anti-phospholipide | ≥ 1 parmi : – Anticoagulant circulant – Faux + au VDRL – IgA/G/M anticardiolipine à titre moyen ou fort – IgA/G/M anti-β2-GP1 |
| Hypocomplémentémie | Portant sur le C3, C4 ou CH50 |
| Test de Coombs direct positif | (en l’absence d’anémie hémolytique) |
Notes 1A
– Ces critères permettent d’homogénéiser les études et les traitements, mais manquent de sensibilité en particulier en début de maladie (« lupus-like »).
– Il faut éliminer les diagnostics différentiels de ces critères (ulcération buccale et aphte par ex.) et les autres étiologies pouvant les provoquer, en particulier médicamenteuses
– Critères cumulatifs = pas nécessairement simultanés
Une réponse à “Scores diagnostiques dans le LES : critères ACR et SLICC”
Moyen mnémotechnique pour les critères de l’ACR: PAUL TRACA PP
Lupus discoïde
Titre AAN anormal
ADN natif ou anti-Sm ou anti-PL
Protéinurie