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Syndrome catastrophique des anti-phospholipides

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 15 novembre 2018.

Médecine interne - Hémato Immuno
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 190


Dernières mises à jour
– Novembre 2018 : mise à jour de la souce Assim, modifications mineures (Vincent)
– Mars 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : Assim 2e édition 2015 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2010)

1) Généralité 1

Déf : complication rare mais extrêmement grave du SAPL, caractérisé par une maladie thrombo-embolique étendue et une défaillance multi-organique.
Le pronostic est extrêmement sombre malgré le traitement (50% de survie)

Etiologie : le plus souvent provoqué par une infection

Notes : le pronostic est très mauvais : survie = 50% malgré un traitement adapté.
Les complications thrombotiques sont les plus à craindre, suivies de la néphropathie.

2) Diagnostic 1

Clinico-bio-histologique
≥ 3 organes / systèmes / tissus touchés
Développement en moins d’une semaine
Occlusion d’un petit vaisseau vue à l’histologie
≥ 1 Ac anti-phospholipide

Ces critères sont encore une fois difficiles à réunir en réalité.

On peut y ajouter les signes biologiques de CIVD, la microangiopathie thrombotique et l’anémie hémolytique

3) PEC 1

Anticoagulation par héparine

Corticothérapie IV en bolus puis prednisone 1-2 mg/kg/j PO

± Echanges plasmatiques voire Ig intra-veineuses en cas de microangiopathie thrombotique

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• SNFMI-CEMI 3e édition (Référentiel des enseignants de Médecine interne - 2019) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
• SFH 3e édition (Référentiel des enseignants d’Hématologie - 2018) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
• ASSIM 2e édition (Référentiel des enseignants d’Immunopathologie - 2018) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
CUEN - Lupus érythémateux disséminé (Référentiel des enseignants de Néphrologie - 2018)
CEMIR - Coagulation intravasculaire disséminée, microangiopathie thrombotique, syndrome des antiphospholipides (Référentiel des enseignants de Réanimation - 2018)
• COFER - Lupus érythémateux systémique (Référentiel des enseignants de Rhumatologie - 2018) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]
CEDEF - Lupus érythémateux disséminé. Syndrome des anti-phospholipides : aspects dermatologiques (Référentiel des enseignants de Dermatologie - 2017)


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