Syndrome du bébé secoué

Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
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UrgencesPédiaNeuro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 55

Dernières mises à jour
– Août 2019 : création de la fiche (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNPU 7e édition 2017 – Maltraitance (référentiel de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
1B : CERF 2015 – Maltraitance et enfants en danger (référentiel d’imagerie médicale)
2 : Syndrome du bébé secoué ou TC non-accidentel par secouement (RBP HAS, 2017)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
– D) Synthèse diagnostique
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : le syndrome du bébé secoué est un sous-ensemble des traumatismes crâniens (TC) infligés durant lequel c’est le secouement, seul ou associé à un impact, qui provoque le TC.

Physiopathologie : le cerveau de l’enfant est plus mobile que celui de l’adulte dans la boîte crânienne (rapport de poids tête/corps élevé, musculature cervicale faible, largeur des espaces sous-arachnoïdiens, faible myélinisation cérébrale). Des déchirures vasculaires peuvent s’ajouter aux lésions contusives (arrachement des veines du pont à la convexité 2).

Epidémiologie : 200 morts / an en France, le plus souvent avant 1 an


2) Diagnostic 2

Clinique et paraclinique
Chez un nourrisson, histoire clinique absente, fluctuante ou incompatible avec les lésions cliniques ou l’âge de l’enfant, élimination des diagnostics différentiels
Association de signes neurologiques et extra-neurologiques, en particulier HSD et HR plurifocaux, ± associés à des fractures, lésions cutanées…

A ) Clinique

  • Anamnèse 

FdR de maltraitance

Anamnèse
– Retard de recours au soins, adulte minimisant les symptômes
– Explication des faits fluctuante ou absente, ou discordant avec les lésions observées
– La constatation des faits ou l’aveu spontané sont bien entendu rares 0, il faut donc s’attacher à rechercher et consigner toutes les données d’anamnèse.

  • Examen physique

> Symptômes initiaux variables, survenant sans intervalle libre après le secouement. Ces signes ont d’autant plus de valeur s’il sont associés.

Signes neurologiques
– Malaise grave du nourrisson voire mort inattendue du nourrisson (MIN)
– Apnées sévères, arrêt cardio-respiratoire
– Convulsions répétées, état de mal convulsif
– Signes d’HTIC aiguë (plafonnement du regard, vomissements) ou chronique (macrocrânie évolutive avec fontanelle bombante, vomissements, signes ophtalmo et/ou régression psychomotrice)
– Hypotonie axiale, déficit moteur brutal
– Moins bon contact, errance oculaire

Signes aspécifiques : par HTIC ou anémie
– Pâleur
– Troubles de l’alimentation, mauvaise prise de poids, vomissements
– Troubles du sommeil
– Troubles du comportement : bébé douloureux, irritable, pleurs

> Découverte de lésions d’allure traumatique

Les « lésions sentinelles » sont
– Cutanées : ecchymoses ou hématomes (thorax et des bras = points d’enserrement 1A)
– ORL, notamment intra-buccales
– Ostéo-articulaires : fractures chez un enfant non-déambulant

B ) Paraclinique

NFS : un hématocrite < 30 % et/ou des plaquettes > 400 G/L sans autre explication peut être un mode d’entrée dans la recherche d’un syndrome du bébé secoué.

Fond d’oeil (FO)
– Hémorragies rétiniennes (HR, 80%), quasi-pathognomoniques si multiples, profuses ou éclaboussant la rétine jusqu’à sa périphérie (type 3) 1A
– Oedème papillaire si HTIC 1A
– Autres : hémorragie du vitré, hémorragies de la cavité orbitaire, ischémie rétinienne tardive

Note : les HR sont classées selon 3 grades, 3 niveaux d’abondance et 2 niveaux de profondeur et selon les atteintes associées. La classification est disponible en source 2.

Imagerie cérébrale (TDM / IRM sans injection)
– HSD ++ : plurifocaux, en particulier faux et fosse postérieure 1A,2, avec caillots au vertex (rupture des veines ponts) ± HSA associée 2
– Lésions cérébrales anoxiques, oedémateuses ou à type de contusion 1A,2 voire lacération cérébrale 2
– Lésions tardives : encéphalopathie multikystique, porencéphalie, atrophie cérébrale

Note : des lésions médullaires (contusion, hématome, section) et intra-rachidiennes (HSD rachidien, très en faveur d’une cause non-accidentelle) peuvent être associés, même en l’absence de fracture vertébrale.

Radiographies 1B  : fractures ou cals osseux d’âge différents, et de siège atypique pour l’enfant (métaphyses des os longs, côtes, sternum, omoplates, épiphyso-métaphysaire)

C ) Diagnostic différentiel

Traumatisme crânien accidentel : anamnèse parfaitement constante et concordante ; seuls les trauma avec forte décélération peuvent entraîner des HSD multifocaux et une rupture des veines ponts, souvent associés à d’autres lésions cérébrales.

Autres différentiels : selon la présentation initiale
Causes de vomissements
– Causes de malaise du nourrisson
– Autres diagnostics plus rares et n’excluant pas une maltraitance surajoutée : troubles de l’hémostase, malformations cérébrales, anévrismes intracrâniens, maladies métaboliques, ostéogénèse imparfaite pour certaines fractures…

D ) Synthèse diagnostique

Chez un nourrisson, en cas d’histoire clinique absente, fluctuante ou incompatible avec les lésions cliniques ou l’âge de l’enfant, et après élimination des diagnostics différentiels

> Le diagnostic de TC non-accidentel est certain si :
– HSD plurifocaux avec caillots à la convexité (vertex)
– HSD plurifocaux + HR quelles qu’elles soient
– HSD unifocal avec lésions cervicales et/ou médullaires

> Le diagnostic de TC non-accidentel est probable si :
– HSD plurifocaux même sans aucune autre lésion
– HSD unifocal + HR limité au pôle postérieur
– HR touchant la périphérie et/ou plusieurs couches de la rétine, qu’elles soient uni- ou bilatérales

> Le diagnostic de TC non-accidentel peut être écarté si on constate un HSD unifocal, avec des traces d’impact, uni ou controlatérales, compatibles avec le mécanisme allégué, avec contusion du cuir chevelu et éventuellement fracture linéaire en regard.


3) Evolution 2

Hémorragie rétinienne
– Les hémorragies intrarétiniennes disparaissent en quelques jours, parfois < 24h.
– Une hémorragie prérétinienne isolée signe une lésion datant de quelques jours / semaines

Hémorragie sous-durale : visible jusqu’à environ 10j par TDM ou IRM. Un aspect hétérogène n’indique pas nécessairement un nouveau secouement (saignement de néocapillaires sans trauma), mais des hématomes de densité franchement différente sur 2 sites distincts sont en faveur d’un secouement répété.

Anomalies parenchymateuses cérébrales : constitution en quelques heures / jours


4) PEC 2

A ) Bilan

Quelle que soit la présentation initiale, l’hospitalisation est systématique en vue de réaliser le FO et l’imagerie cérébrale, dès lors qu’un TC non-accidentel est suspecté.

Bilan devant une suspicion de TC non-accidentel
Bilan systématique
– Fond d’oeil
– Imagerie cérébrale : TDM non-injectée en 1ère intention, l’IRM cérébrale est à réaliser dès que l’enfant est stable, idéalement dans la première semaine, avec séquences T1, T2, diffusion et T2*.
– Biologie : NFS, hématocrite, ionogramme, lactates, bilan d’hémostase (TP, TCA, fibrinogène, vWF : Rco et Ag, facteurs VII, IX et XI), transaminases, lipase
– Radiographies squelette entier
– Echo abdominale conseillée largement
– EEG indispensable
± Selon les lésions associées ou en cas de doute diagnostique, on peut avoir recours à des explorations supplémentaires
– Une exploration cervicale complète (IRM séquences STIR et T1)
– Une exploration médullaire complète (IRM séquences T1 et T2)
– Clichés radiologiques répétés sur des lésions douteuses à J15, parfois scintigraphie osseuse

Note : l’échographie trans-fontanellaire n’est pas indiquée pour le diagnostic d’HSD ou d’hémorragie méningée. Le doppler trans-crânien permet cependant d’objectiver de manière non-invasive une HTIC, et de guider une éventuelle décision chirurgicale en urgence.

B ) Traitement

En cas de syndrome du bébé secoué avéré : cf. fiche « Maltraitance », signalement direct au procureur de la république (+ copie au CRIP)

En cas de mort inattendue du nourrisson (MIN) : poursuite de l’enquête étiologique (item 340)




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