!! URGENCES !!
| Urgences | |
|---|---|
| Etiologiques | Cliniques |
| CIVD | signes de gravité |
Déf 0 : Anomalie d'une étape de l'hémostase entraînant des anomalies biologiques ± des atteintes cliniques (hémorragies fréquentes ou thromboses insolites).
Rappel des étapes de l'hémostase et leurs examens complémentaires
1) Etiologie 1
On peut les séparer selon la clinique
A) Pathologie hémorragique
Présence d'hémorragie (± sévère) cutanéomuqueuse ++
-
-
Anomalie de l'hémostase primaire
Pour tous, le temps d'occlusion est allongé
| Etiologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Thrombopénie | (selon cause) | TO allongé Plaquette < 150 000/mm3 |
| Thombopathie * | (selon cause) | TO allongé TCA et TQ normaux (Num. plaquette normale) |
| Maladie de Von Willebrand | ATCD familiaux |
TO allongé Num. plaquette normale dosage du vWF |
* Causes de thrombopathie :
- congénitale (syndrome de Bernard Soulier, thombasthénie de Glanzmann, déficit enzymatique ou en granules plaquettaires ...)
- médicament inhibant les fonctions plaquettaires (aspirine, AINS , clopidogrel, prasugrel, ticagrelor, etc. ) ; les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine ; la pénicilline à doses élevées et les autres antibiotiques ; les β bloquants 0 etc.
- pathologie chronique (cirrhose, insuffisance rénale aiguë, gammapathie monoclonale)
- hémopathie (myélodysplasie, leucémie aiguë, syndromes myéloprolifératifs, maladie de Waldenström 0 , gammapathies monoclonales etc. )
N.B : Il ne faut pas confondre les saignements secondaires à une anomalie vasculaire (expression cutanéomuqueuse ++) avec les maladies de l'hémostase primaire.
-
Anomalie de la coagulation
Pour tous, diminution du temps de prothrombine (TP) et augmentation du temps de céphaline avec activateur (TCA)
| Etiologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Hypovitaminose K * | (selon cause) | TQ et TCA allongé Déficit des facteurs II - VII - IX - X et protéine C et S Facteur V et fibrinogène normaux Num. plaquettes normale |
| Insuffisance hépatocellulaire | signe d'HTP et d'IHC | TP diminué ± TCA allongé Déficit des facteurs II - VII - IX - X et protéine C et S Déficit du facteur V (hépatopathie sévère) ± fibrinogène |
| Hémophilie | contexte (congénital ou acquis) | TP diminué et/ou TCA allongé. Taux en un facteur (VIII ou IX +++) effondré. Recherche d'ACC |
| Anti-thrombine | Présence d'héparine (médicament ou tube) | TP diminué, TCA allongé TT augmenté |
| Maladie de Willebrand | ATCD perso/familiaux | TP normal, TCA allongé Déficit du facteur VIII avec allongement du TO |
*Cause d'hypovitaminose K :
- défaut d'absorption = maladie du grêle (maladie cœliaque, MICI), obstruction des voies biliaires
- carence d'apport = dénutrition sévère, alimentation parentérale exclusive sans compensation
- défaut d'utilisation = immaturité hépatique (nouveau né)
- destruction de la flore intestinale (antibiotiques)
- Antivitamine K ++
Remarque : un syndrome inflammatoire entraîne des anomalies du bilan de coagulation (augmentation du TCA et diminution du TP) sans risque hémorragique
B) Pathologie thrombotique 0
| Etiologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Thombophilie congénitale * | ATCD perso / familiaux | anomalie du bilan de thrombophilie |
| SAPL | Grossesse pathologique | Anticorps anti-phospholipide anticoagulant circulant lupique |
| Polyglobulie | Erythrose et signes d'hyperviscosité | Hb > 17 g/dL (> 16 chez femme) (pas de trouble du bilan de coagulation) |
* Les principales thombophilies congénitales sont :
- Facteur V Leiden
- déficit en anti-thrombine III, en protéine C ou S
- mutation de la prothrombine
C) Pathologie mixte
Phénomène de coagulation disséminé entraînant des thromboses au niveau micro-circulatoire avec consommation excessive de facteurs de la coagulation exposant au risque hémorragique.
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| CIVD∗ | saignements cutanéomuqueux spontanés, saignements viscéraux (rares), microthromboses (foie, rein, poumon), purpura fulminans | trouble majeur du bilan de coagulation |
| Fibrinolyse aiguë primitive | Hémorragie grave en nappe | fibrinogène effondré Taux de facteur V effondré secondairement |
| MAT 0 | contexte particulier | insuffisance rénale aiguë, anémie hémolytique |
∗ Principales étiologies des CIVD :
- médicales : infections sévères (virales, bactériennes à bacille gram négatifs, paludisme à Plasmodium falciparum) , Cancer solides, leucémies, accidents transfusionnels et hémolyses sévères intravasculaires.
- Obstétricales : Hématome rétroplacentaire, Embolie amniotique, toxémie gravidique, éclampsie, mort fœtale in utéro (MFIU), môle hydatiforme, placenta prævia.
- Chirurgies et traumatismes : chirurgies lourdes, polytraumatismes et brûlures étendues
- Autres : morsures de serpents, embolies graisseuses, malformations vasculaires.
2) Orientation diagnostique
Des connaissances de physiologie de l'hémostase et des différents examens complémentaires sont nécessaires. Rappel.
A) Clinique 1
B) Paraclinique 1
> Examen du bilan de coagulation
| Bilan de coagulation |
|---|
| Systématique : TP, TCA, Plaquette |
| Autres examens (selon orientation initiale) TO, TCA avec adjonction d'un plasma témoin dosage des facteurs dont fibrinogène, dosage PDF et D-dimères, dosage du vWF |
| (le temps de thrombine et le temps de saignement ne sont plus recommandés 2) |
Remarque 0 : dosage des facteurs selon le TP
- si diminué : dosage facteur II, V, VII
- si normal : dosage facteur VIII, IX
> Bilan de thrombophilie (indications : selon terrain, FdR, épisodes antérieurs MG)
| Bilan de thrombophilie |
|---|
| Dosage de l'AT3, des protéine C et S activées |
| Recherche -mutation du facteur V (facteur V Leiden) et II (prothrombine) -anticorps anti-lupique et anti-phospholipide |
Remarque 0 : conditions particulières de dosage
- arrêt des AVK pour les protéines C et S
- arrêt de l'héparine pour l'AT3
> Autres examens : selon suspicion étio
C) Arbre décisionnel 0
3) PEC 1
- Bilan de gravité
– facteur anatomique de saignement
– hémorragie importante mal tolérée (choc hémorragique / anémie majeure)
– signes clinique de localisation grave, engageant le pronostic vital / fonctionnel*
– purpura fébrile
– nécrose diffuse
- intra-crânienne, intra-oculaire
- hémothorax, hémopéricarde
- hémo et rétropéritoine, hémorragie digestive aiguë
- hémarthrose, hématome du psoas
Examens si signes de gravité : ! Examens en urgence !
- groupe sanguin si hémorragie importante
- TDM neuro si trouble neurologique
- écho abdo si douleur abdominal / hématurie
- Traitement
Etiologique ++
Le temps de thrombine n’est plus recommandé par l’HAS. Cependant, il permet de vérifier l’absence de thrombine… Devant l’absence d’examen le remplaçant, il a été laissé dans l’arbre décisionnel.
Bonjour,
Le facteur IX est un facteur vitamine K dépendant comme le II, VII et X. Du coup je voulais savoir pourquoi sa diminution n’était pas mentionnée dans la paraclinique de l’hypovitaminose K ?
Merci d’avance pour votre réponse.
Bonjour, merci pour votre remarque, c’était un oubli qui est maintenant corrigé !
La définition du terme hémophilie n’est pas claire.
– Dans la majorité des cas (définition HAS, Larousse), il s’agit de l’hémophilie congénitale (A ou B).
– La SFH englobe également dans ce terme l’hémophilie acquise avec anticorps anti-VIII acquis (fréquent).
– Par extension, on peut également englober les rares cas d’anomalie de la coagulation par auto-anticorps dirigé contre un facteur unique, autres que ceux mentionnés ci-dessus (comme dans cette fiche)
j ai beaucoup apprécier ce document et plus particulièrement l ‘arbre decisionnel
je n ai pas compris pourquoi vous avez citer l hemophilie comme cause
d’ une baisse du TP
Merci pour votre commentaire. Effectivement, l’hemophilie “classique” n’entraine pas de baisse du TP (cf fiche hémophilie).
Seules les rares hémophilies avec anticorps anti-facteur II ou V entrainent une baisse du TP. Voir aussi le commentaire ci-dessus sur les définitions.