!! URGENCES !!
| Urgences | |
|---|---|
| Etiologiques | Cliniques |
| CIVD | signes de gravité |
Déf 0 : Anomalie d’une étape de l’hémostase entraînant des anomalies biologiques ± des atteintes cliniques (hémorragies fréquentes ou thromboses insolites).
Rappel des étapes de l’hémostase et leurs examens complémentaires
1) Etiologie 1
On peut les séparer selon la clinique
A) Pathologie hémorragique
Présence d’hémorragie (± sévère) cutanéomuqueuse ++
–
-
Anomalie de l’hémostase primaire
Pour tous, le temps d’occlusion est allongé
| Etiologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Thrombopénie | (selon cause) | TO allongé Plaquette < 150 000/mm3 |
| Thombopathie * | (selon cause) | TO allongé TCA et TQ normaux (Num. plaquette normale) |
| Maladie de Von Willebrand | ATCD familiaux |
TO allongé Num. plaquette normale dosage du vWF |
* Causes de thrombopathie :
– congénitale (syndrome de Bernard Soulier, thombasthénie de Glanzmann, déficit enzymatique ou en granules plaquettaires …)
– médicament inhibant les fonctions plaquettaires (aspirine, AINS , clopidogrel, prasugrel, ticagrelor, etc. ) ; les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine ; la pénicilline à doses élevées et les autres antibiotiques ; les β bloquants 0 etc.
– pathologie chronique (cirrhose, insuffisance rénale aiguë, gammapathie monoclonale)
– hémopathie (myélodysplasie, leucémie aiguë, syndromes myéloprolifératifs, maladie de Waldenström 0 , gammapathies monoclonales etc. )
N.B : Il ne faut pas confondre les saignements secondaires à une anomalie vasculaire (expression cutanéomuqueuse ++) avec les maladies de l’hémostase primaire.
-
Anomalie de la coagulation
Pour tous, diminution du temps de prothrombine (TP) et augmentation du temps de céphaline avec activateur (TCA)
| Etiologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Hypovitaminose K * | (selon cause) | TQ et TCA allongé Déficit des facteurs II – VII – IX – X et protéine C et S Facteur V et fibrinogène normaux Num. plaquettes normale |
| Insuffisance hépatocellulaire | signe d’HTP et d’IHC | TP diminué ± TCA allongé Déficit des facteurs II – VII – IX – X et protéine C et S Déficit du facteur V (hépatopathie sévère) ± fibrinogène |
| Hémophilie | contexte (congénital ou acquis) | TP diminué et/ou TCA allongé. Taux en un facteur (VIII ou IX +++) effondré. Recherche d’ACC |
| Anti-thrombine | Présence d’héparine (médicament ou tube) | TP diminué, TCA allongé TT augmenté |
| Maladie de Willebrand | ATCD perso/familiaux | TP normal, TCA allongé Déficit du facteur VIII avec allongement du TO |
*Cause d’hypovitaminose K :
– défaut d’absorption = maladie du grêle (maladie cœliaque, MICI), obstruction des voies biliaires
– carence d’apport = dénutrition sévère, alimentation parentérale exclusive sans compensation
– défaut d’utilisation = immaturité hépatique (nouveau né)
– destruction de la flore intestinale (antibiotiques)
– Antivitamine K ++
Remarque : un syndrome inflammatoire entraîne des anomalies du bilan de coagulation (augmentation du TCA et diminution du TP) sans risque hémorragique
B) Pathologie thrombotique 0
| Etiologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Thombophilie congénitale * | ATCD perso / familiaux | anomalie du bilan de thrombophilie |
| SAPL | Grossesse pathologique | Anticorps anti-phospholipide anticoagulant circulant lupique |
| Polyglobulie | Erythrose et signes d’hyperviscosité | Hb > 17 g/dL (> 16 chez femme) (pas de trouble du bilan de coagulation) |
* Les principales thombophilies congénitales sont :
– Facteur V Leiden
– déficit en anti-thrombine III, en protéine C ou S
– mutation de la prothrombine
C) Pathologie mixte
Phénomène de coagulation disséminé entraînant des thromboses au niveau micro-circulatoire avec consommation excessive de facteurs de la coagulation exposant au risque hémorragique.
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| CIVD∗ | saignements cutanéomuqueux spontanés, saignements viscéraux (rares), microthromboses (foie, rein, poumon), purpura fulminans | trouble majeur du bilan de coagulation |
| Fibrinolyse aiguë primitive | Hémorragie grave en nappe | fibrinogène effondré Taux de facteur V effondré secondairement |
| MAT 0 | contexte particulier | insuffisance rénale aiguë, anémie hémolytique |
∗ Principales étiologies des CIVD :
– médicales : infections sévères (virales, bactériennes à bacille gram négatifs, paludisme à Plasmodium falciparum) , Cancer solides, leucémies, accidents transfusionnels et hémolyses sévères intravasculaires.
– Obstétricales : Hématome rétroplacentaire, Embolie amniotique, toxémie gravidique, éclampsie, mort fœtale in utéro (MFIU), môle hydatiforme, placenta prævia.
– Chirurgies et traumatismes : chirurgies lourdes, polytraumatismes et brûlures étendues
– Autres : morsures de serpents, embolies graisseuses, malformations vasculaires.
2) Orientation diagnostique
Des connaissances de physiologie de l’hémostase et des différents examens complémentaires sont nécessaires. Rappel.
A) Clinique 1
B) Paraclinique 1
> Examen du bilan de coagulation
| Bilan de coagulation |
|---|
| Systématique : TP, TCA, Plaquette |
| Autres examens (selon orientation initiale) TO, TCA avec adjonction d’un plasma témoin dosage des facteurs dont fibrinogène, dosage PDF et D-dimères, dosage du vWF |
| (le temps de thrombine et le temps de saignement ne sont plus recommandés 2) |
Remarque 0 : dosage des facteurs selon le TP
– si diminué : dosage facteur II, V, VII
– si normal : dosage facteur VIII, IX
> Bilan de thrombophilie (indications : selon terrain, FdR, épisodes antérieurs MG)
| Bilan de thrombophilie |
|---|
| Dosage de l’AT3, des protéine C et S activées |
| Recherche -mutation du facteur V (facteur V Leiden) et II (prothrombine) -anticorps anti-lupique et anti-phospholipide |
Remarque 0 : conditions particulières de dosage
– arrêt des AVK pour les protéines C et S
– arrêt de l’héparine pour l’AT3
> Autres examens : selon suspicion étio
C) Arbre décisionnel 0
3) PEC 1
- Bilan de gravité
– facteur anatomique de saignement
– hémorragie importante mal tolérée (choc hémorragique / anémie majeure)
– signes clinique de localisation grave, engageant le pronostic vital / fonctionnel*
– purpura fébrile
– nécrose diffuse
– intra-crânienne, intra-oculaire
– hémothorax, hémopéricarde
– hémo et rétropéritoine, hémorragie digestive aiguë
– hémarthrose, hématome du psoas
Examens si signes de gravité : ! Examens en urgence !
– groupe sanguin si hémorragie importante
– TDM neuro si trouble neurologique
– écho abdo si douleur abdominal / hématurie
- Traitement
Etiologique ++
6 réponses à “Troubles de l’hémostase et de la coagulation”
Le temps de thrombine n’est plus recommandé par l’HAS. Cependant, il permet de vérifier l’absence de thrombine… Devant l’absence d’examen le remplaçant, il a été laissé dans l’arbre décisionnel.
Bonjour,
Le facteur IX est un facteur vitamine K dépendant comme le II, VII et X. Du coup je voulais savoir pourquoi sa diminution n’était pas mentionnée dans la paraclinique de l’hypovitaminose K ?
Merci d’avance pour votre réponse.
Bonjour, merci pour votre remarque, c’était un oubli qui est maintenant corrigé !
La définition du terme hémophilie n’est pas claire.
– Dans la majorité des cas (définition HAS, Larousse), il s’agit de l’hémophilie congénitale (A ou B).
– La SFH englobe également dans ce terme l’hémophilie acquise avec anticorps anti-VIII acquis (fréquent).
– Par extension, on peut également englober les rares cas d’anomalie de la coagulation par auto-anticorps dirigé contre un facteur unique, autres que ceux mentionnés ci-dessus (comme dans cette fiche)
j ai beaucoup apprécier ce document et plus particulièrement l ‘arbre decisionnel
je n ai pas compris pourquoi vous avez citer l hemophilie comme cause
d’ une baisse du TP
Merci pour votre commentaire. Effectivement, l’hemophilie « classique » n’entraine pas de baisse du TP (cf fiche hémophilie).
Seules les rares hémophilies avec anticorps anti-facteur II ou V entrainent une baisse du TP. Voir aussi le commentaire ci-dessus sur les définitions.