Troubles de l’hémostase et de la coagulation

Hémato
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 212


Dernières mises à jour
– Avril 2019 : Relecture + mise à jour avec le référentiel des enseignants d’hématologie SFH 3è édition 2018 – Pas de modifications importantes
Novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : SFH 3è édition 2018 – Item 212 (référentiel des enseignants d’hématologie, version 2010 en ligne )
:  Biologie des anomalies de l’hémostase (HAS, juillet 2011)
Surdosage en AVK, situations à risque et accident hémorragie (RCP de l’HAS, avril 2008. Synthèse / Argumentaire)

!! URGENCES !!

Urgences
Etiologiques Cliniques
CIVD signes de gravité

Déf 0 : Anomalie d’une étape de l’hémostase entraînant des anomalies biologiques ± des atteintes cliniques (hémorragies fréquentes ou thromboses insolites).

Rappel des étapes de l’hémostase et leurs examens complémentaires

1) Etiologie 1 

On peut les séparer selon la clinique

A) Pathologie hémorragique 

Présence d’hémorragie (+/- sévère) cutanéomuqueux ++

  • Anomalie de l’hémostase primaire

Pour tous, le temps d’occlusion est allongé

Etiologie Clinique Paraclinique
Thrombopénie (selon cause) TO allongé
Plaquette < 150 000/mm3
Thombopathie * (selon cause) TO allongé
TCA et TQ normaux

(Num. plaquette normale)
Maladie de Von Willebrand ATCD familiaux
TO allongé
Num. plaquette normale

dosage du vWF

* Causes de thrombopathie :
– congénitale (syndrome de Bernard Soulier, thombasthénie de Glanzmann, déficit enzymatique ou en granules plaquettaires …)
– médicament  inhibant les fonctions plaquettaires (aspirine, AINS , clopidogrel, prasugrel, ticagrelor, etc. ) ; les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine ; la pénicilline à doses élevées et les autres antibiotiques ; les β bloquants etc.
– pathologie chronique (cirrhose, insuffisance rénale aiguë, gammapathie monoclonale)
– hémopathie (myélodysplasie, leucémie aiguë, syndromes myéloprolifératifs, maladie de Waldenström 0 , gammapathies monoclonales
etc.  )

N.B : Il ne faut pas confondre les saignements secondaires à une anomalie vasculaire (expression cutanéomuqueuse ++) avec les maladies de l’hémostase primaire.

  • Anomalie de la coagulation

Pour tous, diminution du temps de prothrombine (TP) et augmentation du temps de céphaline avec activateur (TCA)

Etiologie Clinique Paraclinique
Hypovitaminose K * (selon cause) TQ et TCA allongé
Diminution des facteurs II, VII et X
Facteur V et fibrinogène normaux
Num. plaquettes normale
Insuffisance hépatocellulaire signe d’HTP et d’IHC TP diminué ± TCA allongé
Déficit des facteurs II – VII – IX – X et protéine C et S
Déficit du facteur V (hépatopathie sévère)  ± fibrinogène
Hémophilie contexte (congénital ou acquis) TP diminué et/ou TCA allongé. Taux en un facteur (VIII ou IX +++) effondré. Recherche d’ACC
Anti-thrombine Présence d’héparine (médicament ou tube) TP diminué, TCA allongé
TT augmenté
Maladie de Willebrand ATCD perso/familiaux TP normal, TCA allongé
Déficit du facteur VIII avec allongement du TO

*Cause d’hypovitaminose K :
– défaut d’absorption = maladie du grêle (maladie cœliaque, MICI), obstruction des voies biliaires
– carence d’apport = dénutrition  sévère, alimentation parentérale exclusive sans compensation
– défaut d’utilisation = immaturité hépatique (nouveau né)
– destruction de la flore intestinale (antibiotiques)
– Antivitamine K ++

Remarque : un syndrome inflammatoire entraîne des anomalies du bilan de coagulation (augmentation du TCA et diminution du TP) sans risque hémorragique

B) Pathologie thrombotique 0

Présence de thromboses répétées ou dans des territoires inhabituels

Etiologie Clinique Paraclinique
Thombophilie congénitale * ATCD perso / familiaux anomalie du bilan de thrombophilie
SAPL Grossesse pathologique Anticorps anti-phospholipide
anticoagulant circulant lupique
Polyglobulie Erythrose et signes d’hyperviscosité Hb > 17 g/dL (> 16 chez femme)
(pas de trouble du bilan de coagulation)

* Les principales thombophilies congénitales sont :
– Facteur V Leiden
– déficit en anti-thrombine III, en protéine C ou S
– mutation de la prothrombine

C) Pathologie mixte

Phénomène de coagulation disséminé entraînant des thromboses au niveau micro-circulatoire avec consommation excessive de facteurs de la coagulation exposant au risque hémorragique.

Etio Clinique Paraclinique
CIVD∗ saignements cutanéomuqueux spontanés, saignements viscéraux (rares), microthromboses (foie, rein, poumon), purpura fulminans trouble majeur du bilan de coagulation
Fibrinolyse aiguë primitive Hémorragie grave en nappe fibrinogène effondré
Taux de facteur V effondré secondairement
MAT 0   contexte particulier insuffisance rénale aiguë, anémie hémolytique

∗ Principales étiologies des CIVD :
– médicales : infections sévères (virales, bactériennes à bacille gram négatifs, paludisme à Plasmodium falciparum) , Cancer solides, leucémies, accidents transfusionnels et hémolyses sévères intravasculaires.
– Obstétricales : Hématome rétroplacentaire, Embolie amniotique, toxémie gravidique, éclampsie, mort fœtale in utéro (MFIU), môle hydatiforme, placenta prævia.
– Chirurgies et traumatismes : chirurgies lourdes, polytraumatismes et brûlures étendues
– Autres : morsures de serpents, embolies graisseuses, malformations vasculaires.

 2) Orientation diagnostique 

Des connaissances de physiologie de l’hémostase et des différents examens complémentaires sont nécessaires. Rappel.

A) Clinique 1

Caractéristique du symptôme 
– hémorragique
– thrombotique
– mixte

Recherche des FdR de MTEV

B) Paraclinique 1

> Examen du bilan de coagulation

Bilan de coagulation
Systématique : TP, TCA, Plaquette
Autres examens (selon orientation initiale)
TO, TCA avec adjonction d’un plasma témoin
dosage des facteurs dont fibrinogène, dosage PDF et D-dimères, dosage du vWF
(le temps de thrombine et le temps de saignement ne sont plus recommandés 2)

Remarque : dosage des facteurs selon le TP
– si diminué : dosage facteur II, V, VII
– si normal : dosage facteur VIII, IX

> Bilan de thrombophilie  (indications : selon terrain, FdR, épisodes antérieurs MG)

Bilan de thrombophilie
Dosage de l’AT3, des protéine C et S activées
Recherche
-mutation du facteur V (facteur V Leiden) et II (prothrombine)
-anticorps anti-lupique et anti-phospholipide

Remarque : conditions particulières de dosage
– arrêt des AVK pour les protéines C et S
– arrêt de l’héparine pour l’AT3

> Autres examens : selon suspicion étio

C) Arbre décisionnel 0

 339 Trouble de la coagulation

3) PEC 1

  • Bilan de gravité
Signes de gravité cliniques
– facteur anatomique de saignement
– hémorragie importante mal tolérée (choc hémorragique / anémie majeure)
– signes clinique de localisation grave, engageant le pronostic vital / fonctionnel*
– purpura fébrile
– nécrose diffuse
* Les localisations graves sont 3 :
– intra-crânienne, intra-oculaire
– hémothorax, hémopéricarde
– hémo et rétropéritoine, hémorragie digestive aiguë
– hémarthrose, hématome du psoas

Examens si signes de gravité : ! Examens en urgence !
– groupe sanguin si hémorragie importante
– TDM neuro si trouble neurologique
– écho abdo si douleur abdominal / hématurie

  • Traitement

Etiologique ++

4 réflexions au sujet de « Troubles de l’hémostase et de la coagulation »

  1. Le temps de thrombine n’est plus recommandé par l’HAS. Cependant, il permet de vérifier l’absence de thrombine… Devant l’absence d’examen le remplaçant, il a été laissé dans l’arbre décisionnel.

  2. La définition du terme hémophilie n’est pas claire.
    – Dans la majorité des cas (définition HAS, Larousse), il s’agit de l’hémophilie congénitale (A ou B).
    – La SFH englobe également dans ce terme l’hémophilie acquise avec anticorps anti-VIII acquis (fréquent).
    – Par extension, on peut également englober les rares cas d’anomalie de la coagulation par auto-anticorps dirigé contre un facteur unique, autres que ceux mentionnés ci-dessus (comme dans cette fiche)

  3. j ai beaucoup apprécier ce document et plus particulièrement l ‘arbre decisionnel
    je n ai pas compris pourquoi vous avez citer l hemophilie comme cause
    d’ une baisse du TP

    • Merci pour votre commentaire. Effectivement, l’hemophilie “classique” n’entraine pas de baisse du TP (cf fiche hémophilie).
      Seules les rares hémophilies avec anticorps anti-facteur II ou V entrainent une baisse du TP. Voir aussi le commentaire ci-dessus sur les définitions.

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