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Troubles de l’hémostase et de la coagulation

Fiche OD
Une Fiche MedG Orientation Diagnostique
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 03/04/19.

Dernières mises à jour
– Avril 2019 : Relecture + mise à jour avec le référentiel des enseignants d’hématologie SFH 3è édition 2018 – Pas de modifications importantes (Vincent)
Novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : SFH 3è édition 2018 – Item 212 (référentiel des enseignants d’hématologie, version 2010 en ligne )
:  Biologie des anomalies de l’hémostase (HAS, juillet 2011)
Surdosage en AVK, situations à risque et accident hémorragie (RCP de l’HAS, avril 2008. Synthèse / Argumentaire)

!! URGENCES !!

Urgences
Etiologiques Cliniques
CIVD signes de gravité

Déf 0 : Anomalie d'une étape de l'hémostase entraînant des anomalies biologiques ± des atteintes cliniques (hémorragies fréquentes ou thromboses insolites).

Rappel des étapes de l'hémostase et leurs examens complémentaires

1) Etiologie 

On peut les séparer selon la clinique

A) Pathologie hémorragique

Présence d'hémorragie (± sévère) cutanéomuqueuse ++
-

  • Anomalie de l'hémostase primaire

Pour tous, le temps d'occlusion est allongé

Etiologie Clinique Paraclinique
Thrombopénie (selon cause) TO allongé
Plaquette < 150 000/mm3
Thombopathie * (selon cause) TO allongé
TCA et TQ normaux

(Num. plaquette normale)
Maladie de Von Willebrand ATCD familiaux
TO allongé
Num. plaquette normale

dosage du vWF

* Causes de thrombopathie :
- congénitale (syndrome de Bernard Soulier, thombasthénie de Glanzmann, déficit enzymatique ou en granules plaquettaires ...)
- médicament  inhibant les fonctions plaquettaires (aspirine, AINS , clopidogrel, prasugrel, ticagrelor, etc. ) ; les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine ; la pénicilline à doses élevées et les autres antibiotiques ; les β bloquants etc.
- pathologie chronique (cirrhose, insuffisance rénale aiguë, gammapathie monoclonale)
- hémopathie (myélodysplasie, leucémie aiguë, syndromes myéloprolifératifs, maladie de Waldenström 0 , gammapathies monoclonales
etc.  )

N.B : Il ne faut pas confondre les saignements secondaires à une anomalie vasculaire (expression cutanéomuqueuse ++) avec les maladies de l'hémostase primaire.

  • Anomalie de la coagulation

Pour tous, diminution du temps de prothrombine (TP) et augmentation du temps de céphaline avec activateur (TCA)

Etiologie Clinique Paraclinique
Hypovitaminose K * (selon cause) TQ et TCA allongé
Déficit des facteurs II - VII - IX - X et protéine C et S
Facteur V et fibrinogène normaux
Num. plaquettes normale
Insuffisance hépatocellulaire signe d'HTP et d'IHC TP diminué ± TCA allongé
Déficit des facteurs II - VII - IX - X et protéine C et S
Déficit du facteur V (hépatopathie sévère)  ± fibrinogène
Hémophilie contexte (congénital ou acquis) TP diminué et/ou TCA allongé. Taux en un facteur (VIII ou IX +++) effondré. Recherche d'ACC
Anti-thrombine Présence d'héparine (médicament ou tube) TP diminué, TCA allongé
TT augmenté
Maladie de Willebrand ATCD perso/familiaux TP normal, TCA allongé
Déficit du facteur VIII avec allongement du TO

*Cause d'hypovitaminose K :
- défaut d'absorption = maladie du grêle (maladie cœliaque, MICI), obstruction des voies biliaires
- carence d'apport = dénutrition  sévère, alimentation parentérale exclusive sans compensation
- défaut d'utilisation = immaturité hépatique (nouveau né)
- destruction de la flore intestinale (antibiotiques)
- Antivitamine K ++

Remarque : un syndrome inflammatoire entraîne des anomalies du bilan de coagulation (augmentation du TCA et diminution du TP) sans risque hémorragique

B) Pathologie thrombotique 0

Présence de thromboses répétées ou dans des territoires inhabituels

Etiologie Clinique Paraclinique
Thombophilie congénitale * ATCD perso / familiaux anomalie du bilan de thrombophilie
SAPL Grossesse pathologique Anticorps anti-phospholipide
anticoagulant circulant lupique
Polyglobulie Erythrose et signes d'hyperviscosité Hb > 17 g/dL (> 16 chez femme)
(pas de trouble du bilan de coagulation)

* Les principales thombophilies congénitales sont :
- Facteur V Leiden
- déficit en anti-thrombine III, en protéine C ou S
- mutation de la prothrombine

C) Pathologie mixte

Phénomène de coagulation disséminé entraînant des thromboses au niveau micro-circulatoire avec consommation excessive de facteurs de la coagulation exposant au risque hémorragique.

Etio Clinique Paraclinique
CIVD∗ saignements cutanéomuqueux spontanés, saignements viscéraux (rares), microthromboses (foie, rein, poumon), purpura fulminans trouble majeur du bilan de coagulation
Fibrinolyse aiguë primitive Hémorragie grave en nappe fibrinogène effondré
Taux de facteur V effondré secondairement
MAT 0   contexte particulier insuffisance rénale aiguë, anémie hémolytique

∗ Principales étiologies des CIVD :
- médicales : infections sévères (virales, bactériennes à bacille gram négatifs, paludisme à Plasmodium falciparum) , Cancer solides, leucémies, accidents transfusionnels et hémolyses sévères intravasculaires.
- Obstétricales : Hématome rétroplacentaire, Embolie amniotique, toxémie gravidique, éclampsie, mort fœtale in utéro (MFIU), môle hydatiforme, placenta prævia.
- Chirurgies et traumatismes : chirurgies lourdes, polytraumatismes et brûlures étendues
- Autres : morsures de serpents, embolies graisseuses, malformations vasculaires.

 2) Orientation diagnostique

Des connaissances de physiologie de l'hémostase et des différents examens complémentaires sont nécessaires. Rappel.

A) Clinique 1

Caractéristique du symptôme 
- hémorragique
- thrombotique
- mixte

Recherche des FdR de MTEV

B) Paraclinique 1

> Examen du bilan de coagulation

Bilan de coagulation
Systématique : TP, TCA, Plaquette
Autres examens (selon orientation initiale)
TO, TCA avec adjonction d'un plasma témoin
dosage des facteurs dont fibrinogène, dosage PDF et D-dimères, dosage du vWF
(le temps de thrombine et le temps de saignement ne sont plus recommandés 2)

Remarque : dosage des facteurs selon le TP
- si diminué : dosage facteur II, V, VII
- si normal : dosage facteur VIII, IX

> Bilan de thrombophilie  (indications : selon terrain, FdR, épisodes antérieurs MG)

Bilan de thrombophilie
Dosage de l'AT3, des protéine C et S activées
Recherche
-mutation du facteur V (facteur V Leiden) et II (prothrombine)
-anticorps anti-lupique et anti-phospholipide

Remarque : conditions particulières de dosage
- arrêt des AVK pour les protéines C et S
- arrêt de l'héparine pour l'AT3

> Autres examens : selon suspicion étio

C) Arbre décisionnel 0

 339 Trouble de la coagulation

3) PEC 1

  • Bilan de gravité
Signes de gravité cliniques
– facteur anatomique de saignement
– hémorragie importante mal tolérée (choc hémorragique / anémie majeure)
– signes clinique de localisation grave, engageant le pronostic vital / fonctionnel*
– purpura fébrile
– nécrose diffuse
* Les localisations graves sont 3 :
- intra-crânienne, intra-oculaire
- hémothorax, hémopéricarde
- hémo et rétropéritoine, hémorragie digestive aiguë
- hémarthrose, hématome du psoas

Examens si signes de gravité : ! Examens en urgence !
- groupe sanguin si hémorragie importante
- TDM neuro si trouble neurologique
- écho abdo si douleur abdominal / hématurie

  • Traitement

Etiologique ++

6 Commentaires

  1. admin

    Le temps de thrombine n’est plus recommandé par l’HAS. Cependant, il permet de vérifier l’absence de thrombine… Devant l’absence d’examen le remplaçant, il a été laissé dans l’arbre décisionnel.

    Réponse
    • Tiffany

      Bonjour,
      Le facteur IX est un facteur vitamine K dépendant comme le II, VII et X. Du coup je voulais savoir pourquoi sa diminution n’était pas mentionnée dans la paraclinique de l’hypovitaminose K ?
      Merci d’avance pour votre réponse.

      Réponse
      • Vincent

        Bonjour, merci pour votre remarque, c’était un oubli qui est maintenant corrigé !

  2. MedG

    La définition du terme hémophilie n’est pas claire.
    – Dans la majorité des cas (définition HAS, Larousse), il s’agit de l’hémophilie congénitale (A ou B).
    – La SFH englobe également dans ce terme l’hémophilie acquise avec anticorps anti-VIII acquis (fréquent).
    – Par extension, on peut également englober les rares cas d’anomalie de la coagulation par auto-anticorps dirigé contre un facteur unique, autres que ceux mentionnés ci-dessus (comme dans cette fiche)

    Réponse
  3. hachim jamila

    j ai beaucoup apprécier ce document et plus particulièrement l ‘arbre decisionnel
    je n ai pas compris pourquoi vous avez citer l hemophilie comme cause
    d’ une baisse du TP

    Réponse
    • MedG

      Merci pour votre commentaire. Effectivement, l’hemophilie “classique” n’entraine pas de baisse du TP (cf fiche hémophilie).
      Seules les rares hémophilies avec anticorps anti-facteur II ou V entrainent une baisse du TP. Voir aussi le commentaire ci-dessus sur les définitions.

      Réponse

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• SFH 3e édition (Référentiel des enseignants d’Hématologie - 2018) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
Bleus faciles chez l’enfant (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2018)
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