√ Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 5 octobre 2018.
Néphro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Items ECNi 256 et 258
1) Généralités 1A
Déf : le syndrome néphrotique idiopathique regroupe 2 entités histologiques, le SN avec lésion glomérulaire minime (= néphrose lipoïdique) et avec hyalinose segmentaire et focale.
Epidémio : prédominance masculine, représente
– 90% des syndromes néphrotiques de l’enfant avant 8 ans
– 10% des syndromes néphrotiques idiopathiques de l’adulte
– Incidence (Fr) : 2-3 / 100.000 / an 1B
2) Diagnostic 1A
| Syndrome glomérulaire | Autre |
|---|---|
| Syndrome néphrotique pur | Complément sérique normal |
(pour l’enfant)
A ) Clinique
Terrain : souvent chez l’enfant, et
– pas de pathologie familiale rénale
– épisode infectieux ou atopique récent
Clinique : apparition brutale
– oedème des membres inférieurs mou, déclives +++
– douleur abdominale
– autres complications du syndrome néphrotique
– absence de signes de vascularite
B) Paraclinique
> Syndrome néphrotique pur (ou impur si HSF idiopathique)
> Complément sérique normal (systématique) pour éliminer une glomérulonéphrite post-streptococcique
> ± Biopsie rénale : Retrouve des lésions glomérulaires minimes (LGM) ou une hyalinose segmentaire et focale (HSF). Cependant
– Elle n’est pas indispensable chez l’enfant (cf ci-dessous)
– Chez l’adulte, une forme secondaire doit être éliminée (surtout si HSF)
– enfant entre 1 et 10 ans
– syndrome néphrotique pur
– absence d’ATCD familial de néphropathie
– absence de signes extra-rénaux (en dehors des complications du syndrome néphrotique)
– complément sérique normal
C) Diagnostics différentiels
– Syndrome néphrotique à LGM ou HSF secondaire : chez l’adulte, une recherche étiologique est nécessaire.
– Syndrome néphrotique primitif à GEM ou GNMP : souvent impur, diagnostic histo.
– Glomérulonéphrite aigüe post-streptococcique : complément sérique élevé.
3) Evolution 1A
Histoire de la maladie
– Evolution initiale : souvent bonne sous traitement. Chez l’enfant : 90% cortico-sensible ; 10% résistant.
– Guérison définitive : 50% des enfants. L’autre moitié est cortico-dépendante
– Au long cours : peu de séquelles
Note : les HSF traduisent souvent des formes plus graves, répondant moins bien aux corticoïdes
Complications : celles du syndrome néphrotique, et de la corticothérapie (retard de croissance ++)
4) PEC 1A
> Traitement préventif et symptomatique des complications du syndrome néphrotique
> Traitement étiologique : corticothérapie et mesures associées
– Enfant : prednisone 2 mg/kg/j (max 60 mg/j) 4 semaines puis décroissance sur 3-4 mois
– Adulte : prednisone 1 mg/kg/j jusqu’à 1 mois après rémission puis décroissance sur 6 mois
– ± adjonction d’un immunosupresseur ou immunomodulateur en cas de corticodépendance (rechutes) ou de corticorésistance
Est-il exact qu’une personne ayant eu une néphrose lipoïdique ne peut pas recevoir de vaccinations ?
Les restrictions liées à la vaccination semblent essentiellement en lien avec le traitement corticoïde prolongé (cf https://www.medg.fr/corticoide-systemique/). Elles ne concernent que les vaccins vivants et uniquement pendant le traitement par corticoïde.