Syndrome néphrotique idiopathique

Néphro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Items ECNi 256 et 258


Dernières mises à jour
octobre 2018 : changement du nom de la fiche (anciennement ‘Néphrose lipoïdique’), ajout des données du réf de pédiatrie, modifications mineures (Vincent)
juin 2017 : relecture, MaJ sur la forme et modifications mineures (Vincent)
novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CUEN 7e édition 2016 (référentiel de néphrologie)
1B : CNPU 7e édition 2017 – Protéinurie et syndrome néphrotique (référentiel de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
: [pas de RCP / CC]
Sommaire
1) Généralités
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Différentiel
3) Evolution
4) PEC 


1) Généralités 1A

Déf : le syndrome néphrotique idiopathique regroupe 2 entités histologiques, le SN avec lésion glomérulaire minime (= néphrose lipoïdique) et avec hyalinose segmentaire et focale.

Epidémio : prédominance masculine, représente
– 90% des syndromes néphrotiques de l’enfant avant 8 ans
– 10% des syndromes néphrotiques idiopathiques de l’adulte
– Incidence (Fr) : 2-3 / 100.000 / an 1B

2) Diagnostic 1A

Syndrome glomérulaire Autre
Syndrome néphrotique pur Complément sérique normal

(pour l’enfant)

A ) Clinique

Terrain : souvent chez l’enfant, et
– pas de pathologie familiale rénale
– épisode infectieux ou atopique récent

Clinique : apparition brutale
– oedème des membres inférieurs mou, déclives +++
– douleur abdominale
autres complications du syndrome néphrotique
– absence de signes de vascularite

B) Paraclinique

Syndrome néphrotique pur (ou impur si HSF idiopathique)

> Complément sérique normal (systématique) pour éliminer une glomérulonéphrite post-streptococcique

> ± Biopsie rénale : Retrouve des lésions glomérulaires minimes (LGM) ou une hyalinose segmentaire et focale (HSF). Cependant
– Elle n’est pas indispensable chez l’enfant (cf ci-dessous)
– Chez l’adulte, une forme secondaire doit être éliminée (surtout si HSF)

Critères nécessaires pour porter le diagnostic sans biopsie
– enfant entre 1 et 10 ans
– syndrome néphrotique pur
– absence d’ATCD familial de néphropathie
– absence de signes extra-rénaux (en dehors des complications du syndrome néphrotique)
– complément sérique normal 
Remarque : une cortico-résistance indique une biopsie.

C) Diagnostics différentiels

– Syndrome néphrotique à LGM ou HSF secondaire : chez l’adulte, une recherche étiologique est nécessaire.
– Syndrome néphrotique primitif à GEM ou GNMP : souvent impur, diagnostic histo.
Glomérulonéphrite aigüe post-streptococcique : complément sérique élevé.

3) Evolution 1A

Histoire de la maladie 
– Evolution initiale : souvent bonne sous traitement. Chez l’enfant : 90% cortico-sensible ; 10% résistant.
– Guérison définitive : 50% des enfants. L’autre moitié est cortico-dépendante
– Au long cours : peu de séquelles

Note : les HSF traduisent souvent des formes plus graves, répondant moins bien aux corticoïdes

Complications : celles du syndrome néphrotique, et de la corticothérapie (retard de croissance ++)

4) PEC 1A

> Traitement préventif et symptomatique des complications du syndrome néphrotique

> Traitement étiologique : corticothérapie et mesures associées
– Enfant : prednisone 2 mg/kg/j (max 60 mg/j) 4 semaines puis décroissance sur 3-4 mois
– Adulte : prednisone 1 mg/kg/j jusqu’à 1 mois après rémission puis décroissance sur 6 mois
– ± adjonction d’un immunosupresseur ou immunomodulateur en cas de corticodépendance (rechutes) ou de corticorésistance




2 réflexions au sujet de « Syndrome néphrotique idiopathique »

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