Pour le diagnostic positif et les traitements, voir la fiche MGS.
√ Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 30 octobre 2018.
Néphro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 256
!! URGENCES !!
| Etiologie / Clinique / Paraclinique |
|---|
| (aucune) |
Déf : Syndrome biologique associant (syndrome pur)
– Protéinurie > 3 g/24h (50 mg/kg/24h ou > 200 ng/mmol de créatinine chez l’enfant 1B)
– Albuminémie < 30 g/L
Il est impur s’il s’accompagne d’HTA, d’hématurie (microscopique ou macroscopique) ou d’insuffisance rénale chronique.
1) Etiologie 1
- Primitive
Classée selon l’histologie. Diagnostic d’exclusion après enquête étio négative (sauf SN idiopathique pur de l’enfant)
| Etiologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant (1-10ans) | SN pur, brutal Réponse aux corticoïdes 1B : disparition en 1 mois |
complément sérique normal (pas de PBR) |
| Syndrome néphrotique idiopathique de l’adulte | SN pur / impur | PBR = LGM ou HSF |
| GEM idiopathique | SN impur | PBR = GEM Ac anti-PLA2-R |
| GNMP idiopathique | SN impur | PBR = GNMP |
- Secondaire
Très nombreuses !
– diabète ++
– amylose AL ou AA
– lupus, sarcoïdose
– hémopathie, gammapathie monoclonale, cryoglobulinémie
– cancer solide (pulmonaire, mammaire, colique ou mélanome)
– infection chronique (VHB, VHC, VIH, syphilis, paludisme, GNA post strepto-pneumococcique)
– médicaments (AINS, sel d’or, D-penicillamine)
– autre : héroïne, reflux vesico-urétéral, pré-éclampsie, transplantation rénale…
Remarque : on peut les classer selon leur expression histologique les plus courantes 0
| Histologie | Etiologies |
|---|---|
| HSF | VIH Reflux vesico-urétéral Mutation prot. du podocyte (néphrine, podocyne) |
| LGM | Paludisme Hodgkin AINS Lupus |
| GEM | Cancer solide AINS-pénicillamine Lupus VHB, VHC, syphilis (rare) |
| GNMP | VHB, VHC, VIH, palu LLC Lupus |
| Variable | Diabète Myélome Amylose |
2) Orientation diagnostique
A) Clinique 1
En dehors des signes étio, les éléments important (guidant l’indication de la PBR) sont :
– l’age
– le caractère pur ou impur du syndrome néphrotique
– une pathologie héréditaire connue
– la suspicion de diabète ou d’amylose
– la présence de signes extra-rénaux
B) Paraclinique 1
- PBR
Indispensable sauf
Chez l’enfant : si toutes les caractéristique sont réunies, le diagnostic de syndrome néphrotique idiopathique est retenu
– age 1-10 ans
– syndrome néphrotique pur
– absence de signe extra-rénaux
– complément sérique normal
Chez l’adulte : si une des étiologies suivantes est suspectée, le diagnostic peut être réalisé sans PBR
– diabète (avec rétinopathie au fond d’oeil)
– amylose (confirmé par une biopsie des glandes salivaires)
– médicament clairement incriminé
– pathologie familiale connue sans traitement possible
- Autres
voir fiche OD Néphopathie glomérulaire
C) Synthèse 0
merci pour le partage
Source manquante : guide PNDS de l’HAS sur le syndrome néphrotique idiopathique de l’adulte : http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2014-12/pnds_-_syndrome_nephrotique_idiopathique_de_ladulte.pdf
Pour le dg de l’amylose, voir la fiche correspondante https://www.medg.fr/amylose-al/