Syndrome néphrotique (OD)

Publié le par

Néphro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 256

Dernières mises à jour
– octobre 2018 : ajout des données du réf de pédiatrie, modifications mineures (Vincent)
– juin 2017 : relecture, MaJ sur la forme et modifications mineures (Vincent)
– novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CUEN 7e édition 2016 (référentiel de néphrologie)
1B : CNPU 7e édition 2017 – Protéinurie et syndrome néphrotique (référentiel de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
2 : [pas de CC/RCP]
Sommaire
1) Etiologie
– Protéinurie transitoire
– Protéinurie permanente
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse

!! URGENCES !!

Etiologie / Clinique / Paraclinique
(aucune)

Déf : Syndrome biologique associant (syndrome pur)
– Protéinurie > 3 g/24h (50 mg/kg/24h ou > 200 ng/mmol de créatinine chez l’enfant 1B)
– Albuminémie < 30 g/L
Il est impur s’il s’accompagne d’HTA, d’hématurie (microscopique ou macroscopique) ou d’insuffisance rénale chronique.

1) Etiologie 1

  • Primitive

Classée selon l’histologie. Diagnostic d’exclusion après enquête étio négative (sauf SN idiopathique pur de l’enfant)

Etiologie Clinique Paraclinique
Syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant (1-10ans) SN pur, brutal
Réponse aux corticoïdes 1B : disparition en 1 mois		 complément sérique normal
(pas de PBR)
Syndrome néphrotique idiopathique de l’adulte SN pur / impur PBR = LGM ou HSF
GEM idiopathique SN impur PBR = GEM
Ac anti-PLA2-R
GNMP idiopathique SN impur PBR = GNMP
  • Secondaire

Très nombreuses !
– diabète ++
– amylose AL ou AA
– lupus, sarcoïdose
– hémopathie, gammapathie monoclonale, cryoglobulinémie
– cancer solide (pulmonaire, mammaire, colique ou mélanome)
– infection chronique (VHB, VHC, VIH, syphilis, paludisme, GNA post strepto-pneumococcique)
– médicaments  (AINS, sel d’or, D-penicillamine)
– autre : héroïne, reflux vesico-urétéral, pré-éclampsie, transplantation rénale…

Remarque : on peut les classer selon leur expression histologique les plus courantes 0

Histologie Etiologies
HSF VIH
Reflux vesico-urétéral
Mutation prot. du podocyte (néphrine, podocyne)
LGM Paludisme
Hodgkin
AINS
Lupus
GEM Cancer solide
AINS-pénicillamine
Lupus
VHB, VHC, syphilis (rare)
GNMP VHB, VHC, VIH, palu
LLC
Lupus
Variable Diabète
Myélome
Amylose

2) Orientation diagnostique

A) Clinique 1

En dehors des signes étio, les éléments important (guidant l’indication de la PBR) sont :
– l’age
– le caractère pur ou impur du syndrome néphrotique
– une pathologie héréditaire connue
– la suspicion de diabète ou d’amylose
– la présence de signes extra-rénaux

B) Paraclinique 1

  • PBR

Indispensable sauf

Chez l’enfant : si toutes les caractéristique sont réunies, le diagnostic de syndrome néphrotique idiopathique est retenu
– age 1-10 ans
– syndrome néphrotique pur
– absence de signe extra-rénaux
– complément sérique normal

Chez l’adulte : si une des étiologies suivantes est suspectée, le diagnostic peut être réalisé sans PBR
– diabète (avec rétinopathie au fond d’oeil)
– amylose (confirmé par une biopsie des glandes salivaires)
– médicament clairement incriminé
– pathologie familiale connue sans traitement possible

  • Autres

voir fiche OD Néphopathie glomérulaire

C) Synthèse 0

Remarque : reprend les associations privilégiées mais non systématiques “syndrome – histologie – étio”

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