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Acromégalie

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 23/09/16.

Endocrinologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 242


Dernières mises à jour
– Septembre 2016 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : SFE 3e édition – item 242 (référentiel des enseignants d’endocrinologie, 2015)
2 : Consensus français sur la prise en charge de l’acromégalie, 2007
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1

Déf : excès d’hormones de croissance (GH)

Etiologies : Adénome hypophysaire

Note 0 : les autres causes d’acromégalie sont rares (<10%) et pas toujours identifiées : hyperactivité de l’hypophyse, sécrétions tumorales ectopiques de GnRH.

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Syndrome dysmorphique
Sueurs, céphalées, HTA
Test de freinage HBPO positif
IGF1 augmenté

A ) Clinique

> Syndrome dysmorphique à comparer sur des photos
- Mains et pied : élargis, en battoir, peau des paumes et plantes épaisse (une bague devenue trop petite est de grande valeur sémiologique !)
- Visage : nez, front et lèvres épais, pommettes saillantes, prognathisme

> Signes généraux
- Sueurs, céphalées, asthénie
- HTA (50%)
- Paresthésies des mains, canal carpien, douleurs articulaires

B ) Paraclinique

Test de freinage à l’HGPO (hyperglycémie provoquée par voie orale), positif si la GH reste supérieure à 1mUI/L. La GH est sécrétée à concentrations très variables au cours de la journée, son dosage simple n’est pas interprétable.

IGF1 augmentée

3) Evolution 1

Les complications sont :

> Cardiovasculaires 
- Hypertrophie myocardique +++ : septum et paroi postérieure du VG
- Syndrome hyperkinétique avec augmentation du débit

> Arthropathie 
- Mécanique ou inflammatoire, atteignant surtout les grosses articulations (lombalgie)
- Interlignes articulaires élargis, ostéophytes, ossification des insertions tendineuses
- Spondylose d’Erdheim : vertèbres biconcaves, excessivement creusées au niveau du mur postérieur avec ostéophytes antérieurs et latéraux

> Métaboliques
- Diabète / intolérance au glucose
- Goître

> Autres : SAOS, polypes du colon

4) PEC 1

A ) Bilan

Une fois le diagnostic d’acromégalie posé, il faut valider l’adénome à l’IRM, explorer les autres axes hypophysaires (cf. PEC de l’adénome hypophysaire), et rechercher systématiquement des complications.

Bilan des complications de l’acromégalie 2
Glycémie à jeûn, HGPO et HbA1c
EAL
Bilan phosphocalcique
Bilan de l’adénome (axes hypophysaires)
ECG ± Holter sur signe d'appel
Polysomnographie
Coloscopie
± ostéodensitométrie si hypogonadisme

B ) Traitement

Traitement de l’adénome.

Traitement médicamenteux en 2nde intention 2 : analogues de la somatostatine, antagoniste de la GH, agonistes dopaminergiques si hyperPRL associée

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