Crise épileptique

Neuro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 103


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Sommaire

1) Généralité 1A

Définition : ensemble de manifestations cliniques brutales, imprévisibles te transitoires qui résultent de l’hyperactivité (hyperexcitabilité et hypersynchronie) paroxystique d’un réseau de neurones corticaux ou cortico-sous-corticaux ; et de son éventuelle propagation.

Pour être considérées comme des événements distincts, 2 crises doivent être séparées d’un intervalle de ≥ 24h. On distingue des crises focales (= partielles) et les crises généralisées.

Etiologies : (cf fiche OD)
– atteinte cérébrale aigüe : métabolique, toxique, traumatique, infectieux, …
– épilepsie symptomatique (lésion cérébrale)
– épilepsie idiopathique

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Crise typique (décrite par le patient et/ou l’entourage) EEG

A ) Clinique

Il existe souvent des facteurs déclenchant (photosensibilité, epilepsie réflexe, dette de sommeil…). On distingue 2 types de crises :

  • Crises généralisées : hyperactivité d’un réseau de neurones étendu, bilatéral, cortico sous-cortical

Sémiologie
>> Signes moteurs
– Toniques : contractions segmentaires soutenues
– Cloniques : secousses segmentaires répétitives et rythmiques
– Tonicocloniques : succession de phase tonique et tonicoclonique
– Atoniques : interruption brève et soudaine du tonus de tout ou partie du corps
– Myocloniques : contractions des muscles agonistes et antagonistes isolément, ou en salves brèves

>> Troubles de conscience : durée brève, quelques secondes (absence) ou plus longs (au cours d’une crise généralisée tonico-clonique)

Type
>> Crises tonico-cloniques généralisées
Déroulement en 3 phases

Phase Clinique
Tonique (10-20 sec) Cri, abolition de conscience, contraction en flexion puis en extension, apnée avec cyanose, troubles végétatifs ± morsure latérale de langue
Clonique (20-30 sec) Secousses bilatérales synchrones, s’espaçant progressivement
Résolutive = post-critique (quelques minutes) Coma profond hypotonique ± énurésie ; stertor (reprise de respiration ample et bruyante, gênée par l’hypersécrétion bronchique et salivaire). Si le sujet ne s’endort pas spontanément, il peut exister confusion, amnésie

>> Myoclonies bilatérales : seules crises généralisées sans troubles de la conscience.
Ces crises sont fréquentes immédiatement après le réveil, avec parfois une chute initiale, lâchage ou projection d’un objet (signe de la tasse de café). Elles sont spontanées ou provoquées, notamment par la SLI.

>> Absences = rupture de contact (regard fixe voire plafonné quelques secondes)
– Typiques : absences isolées, aucun signe clinique associé (Etios : épilepsie-absence de l’enfant et de l’adolescent, crises généralisées tonico-cloniques et myoclonies massives)
– Atypiques : signes cliniques associés (Etios : épilepsies graves de l’enfant)

  • Crises partielles : hyperactivité d’un réseau de neurones cortical localisé, pouvant se propager secondairement (crise partielle secondairement généralisée)

Caractéristiques communes
>> « Signal symptome » initial : grande valeur localisatrice, peut être absent si la décharge initiale intéresse une zone corticale associative. Les crises partielles les plus fréquentes sont temporales.
>> Signes déficitaires post-crise : traduisent l’épuisement de la région corticale impliquée

Types
>> Crises partielles simples
 : pas de modification de la conscience (le patient peut décrire l’intégralité de sa crise)

Signes initiaux Valeur localisatrice
Paresthésies unilatérales avec marche bravais-jacksonienne (progression somatotopique) Cortex sensitif primaire controlatéral (berge post. du sillon central)
Secousses cloniques ou contraction tonique unilatérale avec marche bravais-jacksonienne (progression somatotopique) Cortex moteur primaire controlatéral (berge ant. du sillon central)
Hallucinations visuelles élémentaires unilatérales (flash colorés ± mobiles) Cortex visuel primaire controlatéral
Hallucinations auditives élémentaires unilatérales (sifflements, bruits de moteur) Cortex auditif primaire controlatéral (gyrus temporal transverse)
Hallucinations vestibulaires (sensation de rotation, tangage, roulis) Cortex vestibulaire (gyrus temporal supérieur, gyrus angulaire, opercule pariétal)
Pas de valeur latéralisatrice !
Hallucination olfactive Cortex orbitofrontal ou noyau amygdalien
Pas de valeur latéralisatrice !
Hallucination gustative Région insulo-operculaire plutôt antérieure
Pas de valeur latéralisatrice !
Etat de rêve = hallucination visuelle complexe (scène) avec composante mnésique, sensation de déjà-vu Région temporale interne (amygdale, hippocampe)
Pas de valeur latéralisatrice !
Gêne épigastrique ascendante et autres manifestations végétatives 0 Cortex temporal

>> Crises partielles complexes
Altération de la conscience (rupture de contact et/ou amnésie), d’emblée ou secondaire

Arrêt moteur (sujet immobile, hagard)

± Présence d’automatismes
– Oro-alimentaires : mâchonnement, déglutition, pourléchage…
– Moteurs simples : grattage, froissement de vêtements, agrippement…
– Moteurs complexes : déboutonner, fouiller ses poches, automatismes verbaux, ambulatoires, sexuels, ou séquences comportementales (agitation nocturne incoordonnée, gesticulation…)

B ) Paraclinique

L’EEG est le seul examen utile au diagnostic positif de crise épileptique et d’épilepsie

L’épilepsie se manifeste par des activités paroxystiques : pointes, polypointes ou pointes-ondes. Les activités paroxystiques peuvent être critiques (accompagnant des signes cliniques, répétitives) ou intercritiques (en l’absence de signes cliniques).

EEG critique : il est facilement obtenu pour les absences et myoclonies généralisées, et systématiquement sensibilisé avec les épreuves d’activation : hyperventilation, stimulation lumineuse intermittente SLI

EEG intercritique : sa normalité n’exclut pas le diagnostic de crise épileptique, mais une normalité constante remet en cause le diagnostic de certaines formes (épilepsie-absence de l’enfant ++)

Epreuves d’activation supplémentaires : si les EEG intercritiques sont normaux, on réalise l’EEG après privation de sommeil la nuit précédente ou enregistrement de sommeil

EEG-vidéo : enregistrement prolongé couplé à un enregistrement vidéo synchronisé. Indiqué si les crises sont nombreuses (plurihebdomadaires), ou résistantes aux antiépileptiques.

Type de crise EEG
Crise généralisée tonico-clonique (rarement enregistrée) Phase tonique : polypointes ou activité rapide
Phase clonique : polypointes-ondes progressivement ralenties, souvent masquées par des artefacts musculaires
Phase résolutive : ondes lentes généralisées avant retour à l’état antérieur
Myoclonies généralisées Polypointes-ondes généralisées, bilatérales, symétriques et synchrones, souvent favorisées par les SLI
Absences Absences typiques : pointes-ondes bilatérales régulières de début et fin brusques à 3 Hz, interrompant un tracé normal
Absences atypiques : pointes-ondes lentes bilatérales irrégulières < 3 Hz, début et fin plus progressifs interrompant une activité de fond anormale
Crises partielles EEG intercritique : normal, paroxysmes localisés, ou signes de focalisation lente thêta ou delta (en faveur d’un processus lésionnel)

EEG critique : morphologie et topographie selon le siège de décharge et la cause de l’épilepsie
– Activité prolongée, initialement localisée à quelques électrodes
– Crises temporales : activité rythmique de 5-9 Hz initialement temporale
– Peut être normal pour une décharge dont le siège reste localisé en profondeur

C ) Diagnostic différentiel

D’une crise généralisée tonicoclonique
– Syncope, notamment convulsive : facteurs déclenchants et lipothymies initiales, durée brève, absence de confusion ou de déficit post-critique, ± convulsions bilatérales, brèves et peu nombreuses
– Crise psychogène : distinction difficile, faite à la vidéo-EEG. Les crises épileptiques authentiques et crises psychogènes peuvent coexister !

D’une crise partielle simple
– AIT : signes déficitaires exclusifs, de durée ≥ 20-30 minutes
– Migraine avec aura : marche migraineuse lente sur plusieurs dizaines de minutes
– Crises d’angoisse et attaques de panique : durée plus longue, distinction à la vidéo-EEG

D’une crise partielle complexe
– Crises d’agitation, de colère ou crises émotives
– Parasomnies (somnambulisme, terreurs nocturnes)
– Ictus amnésique ssi absence de témoin

3) Evolution 1A

L’histoire naturelle est très variable selon l’étiologie : la crise peut être isolée, ou s’intégrer dans un syndrome épileptique ± durable et sévère.

Complications :
– liées directement à la crise (luxation d’épaule, tassement vertébral, noyade…)
– retentissement psychologique ou socio-professionnel.
– état de mal épileptique et ses complications propres

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan étiologique (cf fiche OD)
– Devant une première crise d’apparence isolée (« crise spontanée »)
– En cas de crise inhabituelle chez un épileptique connu

Bilan de l’observance (dosage sanguin de l’anti-épileptique) devant une crise habituelle chez l’épileptique connu

B ) Traitement

  • CAT immédiate devant une crise généralisée tonicoclonique

Ces informations figurent sur la carte d’épileptique que les patients épileptiques connus doivent garder sur eux.

Ce qu’il faut faire
– Dégager l’espace, protéger la tête et desserrer les vêtements (col, ceinture)
– Eventuellement, enlever les lunettes
– Dès que possible, allonger sur le côté puis attendre le retour à la conscience
– Alerter les secours (15 ou 18) si la crise se prolonge plus de 5 minutes

Ce qu’il ne faut pas faire
– Ne pas déplacer si ce n’est pas nécessaire
– Ne pas entraver les mouvements
– Ne rien mettre dans la bouche
– Ne pas donner à boire

  • Traitement symptomatique

L’administration d’un médicament anti-épileptique en urgence n’est pas justifiée après une crise tonicoclonique isolée.

Si un 2e épisode survient dans les minutes suivantes, l’administration de 10 mg de diazépam est utile pour prévenir la récurrence des crises
– Intra-rectal chez l’enfant
– IV chez l’adulte avec fonction respiratoire normale
– IM chez l’adulte à défaut

  • ± Traitement d’une épilepsie

Réévaluation ou début d’un traitement épileptique

 

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