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Déficit immunitaire commun variable

DICV

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 22/10/19.

Immunologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 185


Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Assim 2e édition 2018 – Déficit immunitaire (référentiel d’immunologie – indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2011)

1) Généralité 1A

Déf : groupe hétérogène de pathologies caractérisées par une hypogammaglobulinémie portant sur les IgG et IgA et/ou IgM avec des lymphocytes B (LyB) circulants.

Il s'agit d'un déficit immunitaire humoral, associé à une faible production d'anticorps (Ac) spécifiques après immunisation par des antigènes vaccinaux ou pathogènes.

Epidémiologie
- Prévalence estimée à 1/50.000 - 1/25.000 naissances
- Diagnostic souvent posé entre 20 et 40 ans, sex-ratio = 1
- Il existe des cas intrafamiliaux dans 20% des cas

Etiologies
- Génétique : 20 gènes connus, mais seulement 10% des patients ont une cause génétique identifiée
- Formes acquises? 0

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Infections ORL et pulm. répétées
± PolyADP, auto-immunité, diarrhée chronique, granulomatose
EPP / dosage pondéral des Ig
Immunophénotypage, recherche d'Ac post-vaccinaux ou infectieux

A ) Clinique

Infections
- Infections ORL et pulmonaires répétées (≈ constant)
- Susceptibilité aux germes encapsulés (DI humoral)

Syndrome lymphoprolifératif (40%) : polyadénopathie, splénomégalie

Auto-immunité (25%) : cytopénies, Biermer, thyroïdite, connectivite

Diarrhée chronique (20-50%) : giardiose, infection à campylobacter, salmonellose...

Granulomatose (10-20%)

B ) Paraclinique

Biologie
- 1ère intention : électrophorèse des protéines plasmatiques (chez l'adulte) / dosage pondéral des Ig (principalement chez l'enfant) ; recherche d'Ac post-vaccinaux ou post-infectieux (diminués), immunophénotypage des LyB et T
- 2e intention (tableau évocateur et examens de 1ère int. normaux) : dosage des sous-classes d'Ig

Endoscopie digestive : peut retrouver une hyperplasie nodulaire en cas de diarrhée chronique

C ) Diagnostic différentiel

Autres causes d'hypogammaglobulinémie
- Syndrome néphrotique, entéropathie exsudative, cryoglobulinémie
- Causes iatrogènes (anticomitiaux)
- Chez le sujet âgé : hémopathie maligne (LLC, lymphome de bas grade, myélome)

Sarcoïdose : beaucoup plus fréquente que le DICV en cas de granulomatose, elle se distingue par une hypergammaglobulinémie

3) Evolution 1A

Complications liées aux infections récidivantes, notamment pulmonaires : dilatation des bronches, insuffisance respiratoire chronique...

4) PEC 1A

A ) Bilan initial

Bilan des complications : TDM thoraco-abdominale ± EFR

B ) Traitement

Information, éducation thérapeutique

Substitution par Ig polyvalentes (IV ou SC) : systématique en cas d'infections à répétition avec retentissement pulmonaire.

ATBthérapie : systématique en cas d'épisodes infectieux, précoce et prolongée, initialement probabiliste.

C ) Prévention

L'efficacité vaccinale peut être diminuée par la pathologie mais ne devient pas nulle. Les vaccinations anti-grippale et pneumococcique sont recommandées, et les vaccins vivants sont contre-indiqués.

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• ASSIM 2e édition (Réf. d’Immunopathologie - 2018) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
Déficit immunitaire héréditaire (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2016)

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