Syndrome d’activation macrophagique

Lympho-histiocytose familiale, SAM, Syndrome de Chediak-Higashi, Syndrome hématophagocytaire
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ImmunologieHématoUrgences
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Item ECNi 185


Dernières mises à jour
Octobre 2019 : publication (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : Assim 2e édition 2018 – Déficit immunitaire (référentiel d’immunologie – indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2011)

Définition : le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une urgence diagnostique et thérapeutique associant :
– Fièvre élevée, hépato-splénomégalie ± ADP, confusion
– Cytopénies, hyperferritinémie et fibrinopénie, hyperTG et hypoNa ± augmentation des LDH, cytolyse hépatique
– Preuve histologique : image de macrophages phagocytant des cellules sanguines

Etiologies (cf. Déficit immunitaire)

SAM secondaire ++ (survenue à tout âge)
– Infection : herpès-virus (EBV/CMV, HHV8), bactéries pyogènes, tuberculose, leishmaniose
– Hémopathie : lymphome non-hodgkinien, Hodgkin EBV+
– Autres : LES, maladie de Still

SAM héréditaire (révélation pédiatrique le plus souvent) : rare
– Lymphohistiocytose familiale (LHF), syndromes de Chediak-Higashi et de Griscelli
– XLP type 1 ou 2




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