Syndrome d’activation macrophagique

Lympho-histiocytose familiale, SAM, Syndrome de Chediak-Higashi, Syndrome hématophagocytaire

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Immunologie – Hémato - Urgences
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Item ECNi 185

Dernières mises à jour

– Octobre 2019 : publication (Vincent)

Sources

^MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
⁰ : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
^1A : Assim 2e édition 2018 – Déficit immunitaire (référentiel d’immunologie – indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2011)

Définition : le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une urgence diagnostique et thérapeutique associant :
- Fièvre élevée, hépato-splénomégalie ± ADP, confusion
- Cytopénies, hyperferritinémie et fibrinopénie, hyperTG et hypoNa ± augmentation des LDH, cytolyse hépatique
- Preuve histologique : image de macrophages phagocytant des cellules sanguines

Etiologies (cf. Déficit immunitaire)

SAM secondaire ++ (survenue à tout âge)
- Infection : herpès-virus (EBV/CMV, HHV8), bactéries pyogènes, tuberculose, leishmaniose
- Hémopathie : lymphome non-hodgkinien, Hodgkin EBV+
- Autres : LES, maladie de Still

SAM héréditaire (révélation pédiatrique le plus souvent) : rare
- Lymphohistiocytose familiale (LHF), syndromes de Chediak-Higashi et de Griscelli
- XLP type 1 ou 2

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