Immunologie – Hémato – Urgences
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi 185
Définition : le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une urgence diagnostique et thérapeutique associant :
– Fièvre élevée, hépato-splénomégalie ± ADP, confusion
– Cytopénies, hyperferritinémie et fibrinopénie, hyperTG et hypoNa ± augmentation des LDH, cytolyse hépatique
– Preuve histologique : image de macrophages phagocytant des cellules sanguines
Etiologies (cf. Déficit immunitaire)
SAM secondaire ++ (survenue à tout âge)
– Infection : herpès-virus (EBV/CMV, HHV8), bactéries pyogènes, tuberculose, leishmaniose
– Hémopathie : lymphome non-hodgkinien, Hodgkin EBV+
– Autres : LES, maladie de Still
SAM héréditaire (révélation pédiatrique le plus souvent) : rare
– Lymphohistiocytose familiale (LHF), syndromes de Chediak-Higashi et de Griscelli
– XLP type 1 ou 2
