Dégénérescence maculaire liée à l’âge

DMLA
Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 11 octobre 2019.

 

Ophtalmologie  
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 127


Dernières mises à jour
 – Octobre 2019 : création de la fiche (Beriel)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1  : COUF 4e édition 2017 – item 127 (Référentiel des enseignants d’Ophtalmologie) 

1) Généralités 1

Déf : atteinte de la macula survenant chez des sujets de plus de 50 ans.

Physiopathologie : les résidus de la phagocytose des photorécepteurs par les cellules de l’épithélium pigmentaire s’accumulent entre ledit épithélium et la membrane basale choriocapillaire ou membrane de Bruch. Ces résidus sont à l’origine des drusen qui sont les précurseurs des néovaisseaux choroïdiens. 
   D’autre part, la perte progressive des cellules de l’épithélium pigmentaire qui  s’accompagne de celle des photorécepteurs sus-jacents et de la choriocapillaire sous-jacente est responsable d’une atrophie de l’épithélium pigmentaire. 
   Ces phénomènes expliquent les anomalies observées dans la DMLA : drusen, altérations de l’épithélium pigmentaire de la rétine, atrophie géographique de l’épithélium pigmentaire ou néovascularisation choroïdienne.

Epidémiologie :
– 1ère cause de malvoyance après 50 ans dans les pays industrialisés ;
– prévalence : 18% (17.5% de formes débutantes et 0.5% de formes évoluées)
– formes débutantes : prévalence atteignant respectivement 16%, 25% et 37% à partir de 65, 75 et 85 ans ;
– formes évoluées : prévalence atteignant respectivement 0.5%, 2% et 8% à partir de 65, 75 et 85 ans.

 

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
forme débutante : asymptomatique ou légère BAV
forme évoluée : BAV de loin et de près, scotome central + métamorphopsies 
OCT ; angiographie du FO

A ) Clinique

Atteinte bilatéral ++, parfois asymétrique

  • Anamnèse

Terrain : âge > 50 ans

Facteurs de risque : 
– âge élevé ; 
– origine ethnique : populations européennes ++ ;
– génétique ;
– tabagisme : augmente le risque de DMLA par trois (voir cinq chez le très grand fumeur) qui persiste plusieurs années après l’arrêt du tabagisme ;
– régime alimentaire pauvre en anti-oxydants ou riche en acides gras saturés et cholestérol.

Signes fonctionnels :
– asymptomatique ou BAV légère (forme débutante ou intermédiaire) ;
– BAV progressive de loin et de près (forme atrophique) ;
– BAV brutale + métamorphopsies (forme exsudative) ;
– Scotome central profond (stade très avancé)

  • Examen physique

Signes cliniques

DMLA débutante : drusen 
 FO : petites lésions profondes blanchâtres ou jaunâtres, de forme et de taille variables.

DMLA évolutive (les formes atrophique et exsudative peuvent coexister) 

> Forme atrophique (= «forme sèche») : 
 FO : plages d’atrophie de l’épithélium pigmentaire et de la choroïde qui commencent autour de la fovéa.

> Forme exsudative (= forme néovasculaire ou «forme humide») :
 FO : œdème intra-rétinien, hémorragies et décollement maculaire exsudatif.

B ) Paraclinique

OCT :
– drusenpetits soulèvements de l’épithélium pigmentaire.
– forme exsudative : néovaisseaux choroïdiens et signes associés (œdème maculaire ou décollement exsudatif de la macula).
OCT + FO : précise type de DMLA

Angiographie du FO : à la fluorescéine parfois associée à l’angiographie au vert d’indocyanine. 

C ) Diagnostic différentiel 0

Les autres causes de BAV d’installation progressive ou brutale avec l’œil blanc et indolore.

3) Evolution 1

A) Histoire naturelle

Forme débutante (drusen)elle peut évoluer vers une forme exsudative. 

Forme exsudative : évolue rapidement en l’absence de traitement vers des complications fonctionnelles sévère.

Note : en cas de survenue d’une BAV chez un patient ayant des drusen, réaliser en moins de 48h (urgence !) un examen ophtalmologique à la recherche de néovaisseaux choroïdiens qu’il faudra traiter.

Forme atrophique : elle évolue de façon très progressive mais inévitable vers l’extension des lésions qui englobent la fovéa.

B) Complications

Forme exsudative : BAV sévère et scotome central définitifs (destruction des photorécepteurs)

Forme atrophique : BAV sévère avec scotome central 

 

4) PEC 

  • Traitement ciblé

Forme débutante (drusen) : association de vitamine E, vitamine C, zinc, lutéine et zéaxantine (retarde l’évolution)

Forme atrophique : aucun traitement médical à ce jour.

Forme exsudative :
– utilisation des anti-VEGF (ranibizumab, aflibercet, et bévacizumab) en injections intra-oculaires répétées (6 à 12 injections par an) ;
– thérapie photodynamique (en complément) : il consiste à provoquer une thrombose des néovaisseaux choroïdiens. 
Note : Les anti-VEGF sont angiostatiques (arrêt progression des néovaisseaux) et font régresser l’œdème rétinien maculaire (en corrigeant l’hyperperméabilité capillaire des néovaisseaux) .

  • Traitement palliatif 

Il intervient lorsque les autres moyens n’ont pas permis d’obtenir une acuité visuelle satisfaisant (AV de près surtout). Il emploie : 
– la rééducation orthoptique (le patient apprend à utiliser la rétine située en dehors de la lésion maculaire) ;
– aides visuelles (systèmes grossissants optiques ou électroniques pouvant améliorer les résultats obtenus par la rééducation orthoptique.)

 




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