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Hernie diaphragmatique

Hernie de Bochdalek, Hernie de Larrey, hernie de Morgani

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 26/11/19.

HGE - Pédiatrie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi x


Dernières mises à jour
– Novembre 2019 : création de la fiche (Beriel)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
2 : PNDS, Guide affections de longue durée – Hernie diaphragmatique congénitale (HAS, actualisation octobre 2012)

1) Généralités 2

Déf : la hernie diaphragmatique congénitale (HDC) se caractérise par un défect embryonnaire au niveau d'une coupole diaphragmatique. 
Bien qu'il existe des cas de hernie diaphragmatique du sujet adulte, la présente fiche traitera de la hernie diaphragmatique congénitale (HDC).

Physiopathologie : le défect diaphragmatique peut se retrouver en para sternale antérieure à droite (hernie de Larrey 0), à gauche (hernie de Morgani 0) ou en postéro-latérale (hernie de Bochdalek).  Ce défect est à l'origine d'une ascension des viscères abdominaux dans la cage thoracique. On observe donc diverses anomalies anatomiques et fonctionnelles :
- hypoplasie pulmonaire bilatérale prédominant du côté de la hernie (l'hypoplasie est plus importante lorsque la hernie survient tôt dans la gestation) ;
- réduction du nombre de vaisseaux pulmonaires => HTAP ;
- ± immaturité pulmonaire avec anomalies qualitatives et quantitatives du surfactant ;
- hypoplasie du ventricule gauche dans les formes majeures de HDC gauche.

Epidémiologie :
- Hernie de Morgani : 80% des cas de HDC
- Hernie de Bochdalek : 85% des cas de HDC
- Hernie diaphragmatique de l'adulte : rare ++ 0

 

2) Diagnostic 2

Clinique Paraclinique
à la naissance :  triade détresse respiratoire, déviation des bruits du cœur et abdomen plat 
en post-natal : difficultés respiratoires, RGO
anténatal : échographie obstétricale
à la naissance et en post-natal  : radiographie thoracique et ASP

A ) Clinique

Terrain :
- contexte de poly-malformation (40% des cas de HDC) 
 . cardiopathies, fentes labio-palatines, anomalies du SNC, anomalies rénales, osseuses ou chromosomiques (trisomie 13 ou 18, syndrome de Fryns, syndrome de Denys-Drash et syndrome de Pallister-Killian)  

Signes cliniques 
- à la naissance :
 . triade détresse respiratoire, déviation des bruits du cœur et abdomen plat ;
 . voire tableau d'asphyxie
- en post-natal : difficultés respiratoires, asthme, RGO.

B ) Paraclinique

- Diagnostic anténatal 
 . échographie obstétricale : estomac et anses intestinales intrathoraciques, déviation médiastinale, déviation cardiaque et hydramnios (signes évocateurs)
Note : confirmation du diagnostic par une échographie de référence réalisée au centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal (CPDPN) 

- Diagnostic à la naissance et en post-natal 
 . Radiographie du thorax et ASP : images hydro-aériques digestives dans le thorax ; déplacement du médiastin du côté opposé à la hernie.

 

3) Evolution 2

A) Histoire naturelle

Dans la moitié des cas, l'évolution se fait vers la survenue de complications.

B) Complications

- Respiratoires : HTAP chronique ; dysplasie broncho-pulmonaire (DBP) ; asthme ;  susceptibilité aux infections respiratoires virales.
- Digestives : reflux gastro-œsophagien  (RGO) ; troubles de l'oralité.
- Nutritionnelles : dénutrition d'origine multifactorielle (RGO, troubles de l'oralité, insuffisance respiratoire).
- Neurologiques : hypotonie ; déficit moteur ; troubles du langage et du comportement ; 
- Auditives : déficit auditif ;
- Orthopédiques : scoliose ; déformations thoraciques ; 
- Chirurgicale : occlusion sur bride ; récidive de la hernie. 

 

4) PEC 2

A ) Bilan initial

Bilan de terrain

Bilan de terrain 
Imagerie : échographie obstétricale du 2e trimestre 0 (anténatal),échographie cardiaque, échographie abdomino-rénale, échographie transfontanellaire, radiographie osseuse
Génétique : caryotype *

Note : orienter vers une consultation génétique en cas d'anomalies chromosomiques.

Bilan de gravité

Evaluation pronostique anténatale 
HCD gauche :  mesure du  Lung over Head Ratio  (LHR) entre 22 et 28 SA
HCD gauche et droite : ± mesure du LHD observé/attendu à partir de 22SA jusqu'à terme  
Position du foie : ascension isolée du lobe gauche ou ascension franche du foie
IRM fœtale : mesure du volume pulmonaire pour évaluer l'hypoplasie (idéalement entre 26 et 28 SA mais possible à tout moment du diagnostic)

 

B ) Traitement

  • Traitement obstétricale

Cure de corticoïde (maturation pulmonaire 0) : en cas de risque d'accouchement prématuré (Célestène ® 12 mg en IM, deux injections à 24h d'intervalle)

Chirurgie in utero
- obstruction de la trachée par un ballonnet placé par fœtoscopie et échoguidage ; 
- le ballonnet est placé entre 28SA et 30SA et retiré vers 34SA

Accouchement : il n'est pas indiqué formellement une voie d'accouchement. Toutefois le caractère programmable de la césarienne est avantageux.

Note :
- les formes de HDC associée à des anomalies chromosomiques syndromiques sont de pronostic plus sombre et peuvent entraîner une interruption médicale de grossesse (IMG) ;
-  il peut arriver que certains couples demandent l'IMG en cas d'HDC isolé. Les demandes sont étudiées aux CPDPN locaux.

  • Traitement de l'enfant

Objectif principaux 

- assurer l'oxygénation tissulaire et la décarboxylation tout en minimisant le baro-volotraumatisme du poumon ;
- assurer une fonction circulatoire adéquate en limitant les conséquences de l'HTAP persistante ;
- assurer la stabilisation cardio-respiratoire du patient avant la prise en charge chirurgicale ;
- permettre une prise en charge chirurgicale et anesthésique adaptée ;
- diagnostiquer et prendre en charge l'HTAP résiduelle ou chronique ;
- prévenir et prendre en charge les complications associées, essentiellement les troubles de l'oralité et de la dénutrition, le RGO et les complications respiratoires ;
- éducation thérapeutique des parents.

Réanimation et stabilisation préopératoire 

Premiers gestes à la naissance
- intuber le nouveau-né et le ventiler en O2 pur. Eviter la ventilation au masque car elle aggrave la compression pulmonaire par distension gazeuse; gastrique et intestinale ;
- mettre en place une sonde gastrique pour décomprimer l'estomac ;
- monitoring : fréquence cardiaque, saturation pré et post-ductale (deux capteurs : main droite et pied), capteur transcutané de PaCO2, pression artérielle, volume courant ;
- mettre en place une voie veineuse périphérique pour sédater et analgésier l'enfant ;
- adapter rapidement la ventilation mécanique pour maintenir une valeur de SpO2 préductale comprise entre 85% et 95% et une valeur de PaCO2 entre 45 et 55 mmHg.
Note : la curarisation systématique n'est pas recommandée

PEC de l'HTAP persistante (optimiser l'état circulatoire)
- déterminer le mécanisme de l'HTAP persistante et de l'insuffisance circulatoire pour orienter le traitement 
 . shunt par le foramen ovale et le canal artériel, insuffisance tricuspide, estimation des pressions pulmonaires, fonction ventriculaire droite, etc.
 . moyens : surveillance clinique rigoureuse et échographique régulière
- limiter les facteurs aggravants : stress, douleur, surdistension pulmonaire 
- perfusion continue de prostaglandines E1 : en cas de signes d'insuffisance circulatoire associés à une diminution du calibre du canal artériel et à une hypertension artérielle suprasystémique ; 
- Inhalation de monoxyde d'azote : en cas d'HTAP persistante sévère après échec de la ventilation conventionnelle et correction des troubles hémodynamiques ;
- Oxygénation extra-corporelle (ECMO) : 
 . elle vise à assurer une oxygénation et une décarboxylation adéquate et à limiter le baro-volotraumatisme du poumon. Ici (HTAP au cours d'une HDC) elle permet de limiter la précharge du ventricule droit et la défaillance cardiaque droite.
 . indication : hypoxémie persistante au décours d'une prise en charge médicale optimale ;
 . critères d'éligibilité : SpO2 préductale < 80 % alors que la pression inspiratoire est > 28 cmH2O (ou pression moyenne > 15 cmH2O en HFOV) + signes d'insuffisance circulatoire et enfant ayant un âge gestationnel > 34 semaines et un poids de naissance > 2kg. 

Note : pour certaines écoles, une hypercapnie persistance malgré une ventilation optimale témoigne d'une hypoplasie pulmonaire sévère et contre-indique l'EMCO

PEC chirurgicale de la hernie 

- elle consiste en la fermeture du défect diaphragmatique (laparotomie ++, thoracoscopie ou laparoscopie) 
- l'opération doit se faire idéalement au cours des 48 premières heures chez un enfant stabilisé (pour ne pas retarder le début de l'alimentation orale)
- l'acte chirurgical peut être précipité en cas de survenu de signes de souffrance des anses herniées en intrathoracique (pour éviter les complications générales et septiques liées à la perforation d'un viscère en intrathoracique).
- il peut être associé au cours de l'opération un geste anti reflux ou la correction d'un trouble de la rotation de l'anse intestinale.

 

C ) Suivi 

SUIVI 
Consultation systématique avant la sortie 
- imagerie : 
 . évaluation cardio-pulmonaire : gaz du sang, oxymétrie nocturne, échographie cardiaque, radiographie thoracique, ± scanner thoracique et fibroscopie trachéo-bronchique ;
 . évaluation neurosensorielle : échographie transfontanellaire, électroencéphalogramme (EEG), potentiels évoqués auditifs ± Fond d'œil, TDM ou IRM cérébral ; 
 . recherche de RGO : pH-métrie ± TOGD ;
 . recherche de troubles de l'oralité : bilan orthophonique ± fibroscopie ORL et radiocinéma de déglutition.
- organisation de la prise en charge multidisciplinaire ;
- organisation du suivi.
Consultation à 1, 3, 6 et 9 mois après la sortie
- clinique :
 . évaluation cardio-pulmonaire (auscultation, pouls, SpO2, FR, diamètre thoracique, etc.) ; 
 . évaluation nutritionnelle (surveillance de la croissance staturo-pondérale) ;
 . évaluation neurodéveloppementale ;
 . dépistage auditif et visuel.
- imagerie : radiographie thoracique 
- soutien psychologique selon demande des parents
- prise en charge multidisciplinaire en fonction des anomalies dépistées
Consultation à 12 et 18 mois 
- Idem précédent
- consultation orthopédie si déformation thoracique ou scoliose
Consultation à 2, 3½, 5 ans 
- idem précédent
- tests neuropsychologiques à 2 ans et 5 ans ;
- exploration fonctionnelle respiratoire à 5 ans.
Consultation annuelle 
- idem qu'à 12 et 18 mois après la sortie
- test d'effort à 7 ans.

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