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Sous-titre de fiche MedG
Sous-titre

Ictère

Cholestase, Hyperbilirubinémie

Fiche OD
Une Fiche MedG Orientation Diagnostique
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 24/09/18.

HGE
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 275


Dernières mises à jour
Fév. 2019 : mise à jour de la source CDU-HGE, modifications mineures (Vincent)
Sept. 2018 : relecture avec la 3e édition du réf d’HGE, modifications mineures – ajout de la fiche Ictère du nouveau-né (Vincent)
Jan. 2013 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CDU-HGE 4e édition 2018 – item 275 (référentiel des enseignants d’HGE – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2015)
: [pas de RCP/CC]
Sommaire
1) Etiologies
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse

!! URGENCES !!

Etio Clinique
Angiocholite
Insuffisance hépatique sévère
Encéphalopathie bilirubinique

Déf : Coloration jaune des téguments due à une augmentation de la bilirubine supérieur à 40 µmol/L (une bilirubine entre 20 et 40 µmol/L a la même signification mais n’est pas détectable cliniquement).
On parle d’ictère nu lorsqu’il n’existe ni fièvre ni douleur 0

Les aspects spécifiques à la pédiatrie sont traités dans la fiche Ictère du nouveau-né.

1) Etiologies 1

On distingue 2 types d’ictère (selon la prédominance)
– à bilirubine conjuguée
– à bilirubine non conjuguée

A) Ictère à bilirubine conjuguée

La grande majorité est du à une diminution de la sécrétion biliaire = cholestase.

Signes communs = les urines sont foncées, les selles décolorées et le patient présente les autres signes clinico-biologique de cholestase (cf ci-dessous).

  • Cholestase extra-hépatique

Obstacle sur les gros vaisseaux biliaires. Les voies biliaires sont dilatés à l’imagerie (sauf en cas d’obstacle récent ou de paroi biliaire scléreuse).

Etiologie Clinique Paraclinique
Tumeur du pancréas Signes de cholestase
Ictère progressif avec grosse vésicule
AEG majeure précédant l’ictère
Douleur épigastrique en barre
Imagerie + biopsie
Cholangiocarcinome
(cancer primitif des voies biliaires)
Signes de cholestase
Ictère nu avec grosse vésicule, AEG
Ampullome Vaterien 0 Signes de cholestase
± hémorragie digestive
S’intègre dans un tableau de PAF
écho-endoscopie + biopsie
Lithiase biliaire Douleur de colique hépatique, ± fièvre
Pancréatite chronique calcifiante Signe de cholestase
Signe de pancréatite chronique
Imagerie
Parasite (douve, ascaris) Signes de cholestase
ATCD de séjour en zone endémique
Sténose post-op Signes de cholestase
ATCD de chirurgie des voies biliaires
Compression du canal hépatique commun* Signes de cholestase
± Masse épigastrique
Imagerie ± biopsie

* Les principales causes de compressions du canal hépatique commun sont :
– ADP
Ulcère gastrique ou duodénal
Tumeur gastrique ou duodénale

  • Cholestase intra-hépatique

Absence d’obstacle sur les gros vaisseaux biliaires (non dilaté).

Etiologie Clinique Paraclinique
Hépatite aigüe (toxique, virale, allergique) Ictère d’apparition rapide sans ATCD particulier
(autre selon cause)
(selon cause)
Cirrhose sévère Signes de cholestase
Signes d’HTP et d’IHC
Cirrhose biliaire primitive ¤
Signes de cholestase
Terrain auto-immun
Anticorps anti-mitochondrie M2
Cholangite immuno-allergique ¤ Prise de médicament (augmentin, sulfamide, macrolide, allopurinol…)
Fièvre, douleur hypochondre droit
Hyperéosinophilie
PBH
Cholangite sclérosante primitive ¤
Terrain : MICI (50%)
Signes de cholestase

Ictère nu
FAN et pANCA souvent + 0
Cholangio-IRM : alternance sténoses-dilatations
Infection sévère Sepsis sévère
Maladie génétique* Maladie connue ou ATCD familiaux

* Les principales causes génétiques sont
– Mucoviscidose ¤
– Mutation de MDR3 ¤
– Cholestase familiale progressive (PFIC1 à 3) évoluant vers la cirrhose
– Cholestase récurrente bénigne

¤ Etiologies avec dilatation diffuse des petits canaux biliaires, visible seulement à l’histologie si une PBH est réalisée

  • Ictère à bilirubine conjuguée non cholestatique

2 pathologies génétiques rares et bénignes peuvent être à l’origine d’un ictère à bilirubine conjugué sans cholestase
– Syndrome de Rotor
– Maladie de Dubin-Johnson

B) Ictère à bilirubine libre

Du à une augmentation de la production de bilirubine ou à un défaut de conjugaison dans le foie.

Signes communs = les urines sont claires et les selles normales, sans signe clinico-biologique de cholestase

Etiologie Clinique Paraclinique
Hyperhémolyse ± symptôme anémique Augmentation des réticulocytes
± anémie hémolytique
Dysérythropoïese Réticulocytes normaux
Syndrome de Gilbert (déficit partiel en glucuronyl-transferase) Ictère bénin, récidivant
Jamais d’autres signes
Augm. bili modérée, non persistante
Tests hépatiques normaux

2) Orientation diagnostique

A) Clinique 1

Diagnostic de l’ictère par la coloration jaune des téguments, mieux visible autour de la sphère oculaire

Type d’ictère 
– selle décolorées et urines foncées => ictère à bilirubine conjuguée
– selles normales et urines claires => ictère à bilirubine libre
– Autres signes de cholestase dont le prurit => ictère choléstatique (à bili conjuguée)

Signes cliniques d‘une cholestase
– Urine foncée et selles décolorées
– Prurit
– Malabsorption des protéines ADEK => amaigrissement, ostéomalacie, syndrome hémorragique
– Xanthome sous-cutané (par hypercholestérolémie)

Eliminer une encéphalopathie bilirubinique (surtout chez le nouveau-né)

B) Paraclinique 1

Signe d‘appel : signes de cholestase

Signes biologique d‘une cholestase
– Augmentation des phosphatases alcalines et des gGT
– Hypercholestérolémie
– Diminution du TP avec facteur V normal

> bilirubine totale et libre pour certitude du type d’ictère, puis bilan selon le type

> Examens de 1ere intention devant un ictère à bilirubine conjuguée

Bilan devant un ictère à bilirubine conjuguée
Bio : bilan hépatique
Imagerie par ordre d’intention : écho abdo / TDM / IRM / Echoendoscopie / Opacification rétrograde

> Examens de 1ere intention devant un ictère à bilirubine libre

Bilan devant un ictère à bilirubine libre
NFS, réticulocyte, haptoglobine

> Remarque : dosage systématique des transaminases et du TP quelque soit l’ictère pour détecter une éventuelle insuffisance hépatique aiguë grave.

C) Synthèse 0

 320 Ictère

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