HGE
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 275
!! URGENCES !!
| Etio | Clinique |
|---|---|
| Angiocholite Insuffisance hépatique sévère |
Encéphalopathie bilirubinique |
Déf : Coloration jaune des téguments due à une augmentation de la bilirubine supérieur à 40 µmol/L (une bilirubine entre 20 et 40 µmol/L a la même signification mais n'est pas détectable cliniquement).
On parle d'ictère nu lorsqu'il n'existe ni fièvre ni douleur 0
Les aspects spécifiques à la pédiatrie sont traités dans la fiche Ictère du nouveau-né.
1) Etiologies 1
On distingue 2 types d'ictère (selon la prédominance)
- à bilirubine conjuguée
- à bilirubine non conjuguée
A) Ictère à bilirubine conjuguée
La grande majorité est du à une diminution de la sécrétion biliaire = cholestase.
- Cholestase extra-hépatique
Obstacle sur les gros vaisseaux biliaires. Les voies biliaires sont dilatés à l'imagerie (sauf en cas d'obstacle récent ou de paroi biliaire scléreuse).
| Etiologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Tumeur du pancréas | Signes de cholestase Ictère progressif avec grosse vésicule AEG majeure précédant l'ictère Douleur épigastrique en barre |
Imagerie + biopsie |
| Cholangiocarcinome (cancer primitif des voies biliaires) |
Signes de cholestase Ictère nu avec grosse vésicule, AEG |
|
| Ampullome Vaterien 0 | Signes de cholestase ± hémorragie digestive S'intègre dans un tableau de PAF |
écho-endoscopie + biopsie |
| Lithiase biliaire | Douleur de colique hépatique, ± fièvre | |
| Pancréatite chronique calcifiante | Signe de cholestase Signe de pancréatite chronique |
Imagerie |
| Parasite (douve, ascaris) | Signes de cholestase ATCD de séjour en zone endémique |
|
| Sténose post-op | Signes de cholestase ATCD de chirurgie des voies biliaires |
|
| Compression du canal hépatique commun* | Signes de cholestase ± Masse épigastrique |
Imagerie ± biopsie |
* Les principales causes de compressions du canal hépatique commun sont :
- ADP
- Ulcère gastrique ou duodénal
- Tumeur gastrique ou duodénale
- Cholestase intra-hépatique
Absence d'obstacle sur les gros vaisseaux biliaires (non dilaté).
| Etiologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Hépatite aigüe (toxique, virale, allergique) | Ictère d'apparition rapide sans ATCD particulier (autre selon cause) |
(selon cause) |
| Cirrhose sévère | Signes de cholestase Signes d'HTP et d'IHC |
|
| Cirrhose biliaire primitive ¤ |
Signes de cholestase Terrain auto-immun |
Anticorps anti-mitochondrie M2 |
| Cholangite immuno-allergique ¤ | Prise de médicament (augmentin, sulfamide, macrolide, allopurinol...) Fièvre, douleur hypochondre droit |
Hyperéosinophilie PBH |
| Cholangite sclérosante primitive ¤ |
Terrain : MICI (50%) Signes de cholestase Ictère nu |
FAN et pANCA souvent + 0 Cholangio-IRM : alternance sténoses-dilatations |
| Infection sévère | Sepsis sévère | - |
| Maladie génétique* | Maladie connue ou ATCD familiaux |
* Les principales causes génétiques sont
- Mucoviscidose ¤
- Mutation de MDR3 ¤
- Cholestase familiale progressive (PFIC1 à 3) évoluant vers la cirrhose
- Cholestase récurrente bénigne
¤ Etiologies avec dilatation diffuse des petits canaux biliaires, visible seulement à l'histologie si une PBH est réalisée
- Ictère à bilirubine conjuguée non cholestatique
2 pathologies génétiques rares et bénignes peuvent être à l'origine d'un ictère à bilirubine conjugué sans cholestase
- Syndrome de Rotor
- Maladie de Dubin-Johnson
B) Ictère à bilirubine libre
Du à une augmentation de la production de bilirubine ou à un défaut de conjugaison dans le foie.
| Etiologie | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Hyperhémolyse | ± symptôme anémique | Augmentation des réticulocytes ± anémie hémolytique |
| Dysérythropoïese | Réticulocytes normaux | |
| Syndrome de Gilbert (déficit partiel en glucuronyl-transferase) | Ictère bénin, récidivant Jamais d'autres signes |
Augm. bili modérée, non persistante Tests hépatiques normaux |
A) Clinique 1
Type d'ictère
- selle décolorées et urines foncées => ictère à bilirubine conjuguée
- selles normales et urines claires => ictère à bilirubine libre
- Autres signes de cholestase dont le prurit => ictère choléstatique (à bili conjuguée)
– Urine foncée et selles décolorées
– Prurit
– Malabsorption des protéines ADEK => amaigrissement, ostéomalacie, syndrome hémorragique
– Xanthome sous-cutané (par hypercholestérolémie)
Eliminer une encéphalopathie bilirubinique (surtout chez le nouveau-né)
B) Paraclinique 1
Signe d‘appel : signes de cholestase
– Augmentation des phosphatases alcalines et des gGT
– Hypercholestérolémie
– Diminution du TP avec facteur V normal
> bilirubine totale et libre pour certitude du type d'ictère, puis bilan selon le type
> Examens de 1ere intention devant un ictère à bilirubine conjuguée
| Bilan devant un ictère à bilirubine conjuguée |
|---|
| Bio : bilan hépatique |
| Imagerie par ordre d'intention : écho abdo / TDM / IRM / Echoendoscopie / Opacification rétrograde |
> Examens de 1ere intention devant un ictère à bilirubine libre
| Bilan devant un ictère à bilirubine libre |
|---|
| NFS, réticulocyte, haptoglobine |
> Remarque : dosage systématique des transaminases et du TP quelque soit l'ictère pour détecter une éventuelle insuffisance hépatique aiguë grave.
C) Synthèse 0
Super bon, succinct et méthodique !