Hémolyse

!! FICHE NON RELUE par une 2e personne !!
(mais vous pouvez le faire et nous le dire)

Hémato
Fiche réalisée selon le plan OD
ECNi item 209


Dernières mises à jour
– Octobre 2017 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : SFH 2014 – anémie (référentiel des enseignants d’hématologie, indisponible en ligne – Lien vers la précédente édition : SFH 2010 – item 297 )
2 : PNDS : Anémie hémolytique auto-immune (HAS, actualisation 2017)

!! URGENCES !!

Clinique Etio
Mauvaise tolérance du syndrome anémique
Toute hémolyse aig

Déf 2 : diminution de la durée de vie des hématies

1) Etiologie 1

  • Anémie hémolytique immunologique

Pour toutes, hémolyse souvent aigüe et test de coombs positif

Etio Clinique Paraclinique
Anémie hémolytique par allo-immunité (post-transfusionnelle ou du nouveau né)
contexte ++
 Coombs +
Anémie hémolytique auto-immune (AHAI) ± contexte  Coombs +
Immuno-allergie médicamenteuse
contexte ++  Coombs +
  • Anémie hémolytique non immunologique
Etio Clinique Paraclinique
Microangiopathie thrombotique (hémolyse mécanique) Hémolyse aiguë
Atteinte neuro
Frottis : schizocytes
Insuffisance rénale aigüe
Thrombopénie
Valve cardiaque (hémolyse mécanique) Hémolyse chr.
Prothèse valvulaire
Frottis : schizocytes
Hémolyse infectieuse
(palu, sepsis)
Hémolyse aiguë + fièvre Frottis-goute épaisse
Hémoculture
Hémolyse toxique (serpent, champignon, saturnisme) (anamnèse souvent évidente)
Anémie hémolytique corpusculaire héréditaire * Hémolyse aigüe ou chr. avec poussée aiguë
ATCD familiaux
Anomalie du globule rouge parfois visible
Hémoglobinurie nocturne paroxystique Poussée d’hémolyse nocturne
Anémie mégaloblastique Hémolyse chronique
± glossite, signes neuro, signes cutanés
Anémie macrocytaire arégénérative !
Vitamine B12/Folate

* Anémie hémolytique corpusculaire héréditaire (hémoglobinurie nocturne paroxystique = seule cause corpusculaire acquise)
– drépanocytose
– maladie de Minkowski-Chauffard (sphérozytose héréditaire)
– Déficit en G6PD (lié à l’X)
– Thalassémie homozygote

2) Orientation diagnostique

Le diagnostic d’hémolyse est clinique et paraclinique

Syndrome hémolytique 2

  • Clinique : 2 tableaux

Hémolyse intra-vasculaire : aigüe
syndrome anémique franc (jusqu’à choc 1)
– douleur lombaire/abdo atypique 1
– urine “rouge porto” (hémoglobinurie)
– BU : “sang” faussement positif ! (ECBU sans hématurie)

Hémolyse intra-tissulaire : subaiguë / chronique
– syndrome anémique moins intense
– ictère, ± splénomégalie
– urine normale / légèrement foncée (bilirubine)

  • Paraclinique : hémolyse bio

– augm. bilirubine libre (sens. 70%)
– augm. LDH (sens. 80%)
– dim. haptoglobine (sens. proche de 100% en l’absence d’inflammation)

A) Clinique 1

Contexte évocateur évident ? (contexte génétique, intoxication, accident transfusionnel…)

Tableau aigüe ou chronique ?

B) Paraclinique 1

NFS : type d’anémie
– normocytaire “arégénérative” dans les causes aiguës
– normocytaire régénérative dans les causes d’hémolyse chronique
– macrocytaire arégénérative dans l’anémie mégaloblastique

Frottis sanguin
– recherche d’une anomalie morphologique des globules rouges
– recherche de plasmodium (si fièvre / retour de pays endémique)

Test de Coombs direct : pos. dans les anémies hémolytiques immunologiques.

C) Synthèse 0

3) PEC 0

La prise en charge d’une anémie par transfusion de culot globulaire dépend essentiellement de la tolérance clinique

Signes de gravité d’une anémie
– Dyspnée au moindre effort, angor
– Décompensation d’une pathologie pré-existante
– Signes neurologiques
– Signes de choc

L’hémolyse aiguë est une urgence. Elle est responsable d’un syndrome de lyse.

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