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Hémolyse

Fiche OD
Une Fiche MedG Orientation Diagnostique
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 01/11/17.

Hémato
Fiche réalisée selon le plan OD
ECNi item 209


Dernières mises à jour
– Octobre 2017 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : SFH 2014 – anémie (référentiel des enseignants d’hématologie, indisponible en ligne – Lien vers la précédente édition : SFH 2010 – item 297 )
2 : PNDS : Anémie hémolytique auto-immune (HAS, actualisation 2017)

!! URGENCES !!

Clinique Etio
Mauvaise tolérance du syndrome anémique
Toute hémolyse aig

Déf 2 : diminution de la durée de vie des hématies

1) Etiologie 1

  • Anémie hémolytique immunologique

Pour toutes, hémolyse souvent aigüe et test de coombs positif

Etio Clinique Paraclinique
Anémie hémolytique par allo-immunité (post-transfusionnelle ou du nouveau né)
contexte ++
 Coombs +
Anémie hémolytique auto-immune (AHAI) ± contexte  Coombs +
Immuno-allergie médicamenteuse
contexte ++  Coombs +
  • Anémie hémolytique non immunologique
Etio Clinique Paraclinique
Microangiopathie thrombotique (hémolyse mécanique) Hémolyse aiguë
Atteinte neuro
Frottis : schizocytes
Insuffisance rénale aigüe
Thrombopénie
Valve cardiaque (hémolyse mécanique) Hémolyse chr.
Prothèse valvulaire
Frottis : schizocytes
Hémolyse infectieuse
(palu, sepsis)
Hémolyse aiguë + fièvre Frottis-goute épaisse
Hémoculture
Hémolyse toxique (serpent, champignon, saturnisme) (anamnèse souvent évidente)
Anémie hémolytique corpusculaire héréditaire * Hémolyse aigüe ou chr. avec poussée aiguë
ATCD familiaux
Anomalie du globule rouge parfois visible
Hémoglobinurie nocturne paroxystique Poussée d'hémolyse nocturne
Anémie mégaloblastique Hémolyse chronique
± glossite, signes neuro, signes cutanés
Anémie macrocytaire arégénérative !
Vitamine B12/Folate

* Anémie hémolytique corpusculaire héréditaire (hémoglobinurie nocturne paroxystique = seule cause corpusculaire acquise)
- drépanocytose
- maladie de Minkowski-Chauffard (sphérozytose héréditaire)
- Déficit en G6PD (lié à l'X)
- Thalassémie homozygote

2) Orientation diagnostique

Le diagnostic d'hémolyse est clinique et paraclinique

Syndrome hémolytique 2

  • Clinique : 2 tableaux

Hémolyse intra-vasculaire : aigüe
syndrome anémique franc (jusqu’à choc 1)
– douleur lombaire/abdo atypique 1
– urine “rouge porto” (hémoglobinurie)
– BU : “sang” faussement positif ! (ECBU sans hématurie)

Hémolyse intra-tissulaire : subaiguë / chronique
– syndrome anémique moins intense
– ictère, ± splénomégalie
– urine normale / légèrement foncée (bilirubine)

  • Paraclinique : hémolyse bio

– augm. bilirubine libre (sens. 70%)
– augm. LDH (sens. 80%)
– dim. haptoglobine (sens. proche de 100% en l’absence d’inflammation)

A) Clinique 1

Contexte évocateur évident ? (contexte génétique, intoxication, accident transfusionnel...)

Tableau aigüe ou chronique ?

B) Paraclinique 1

NFS : type d'anémie
- normocytaire "arégénérative" dans les causes aiguës
- normocytaire régénérative dans les causes d'hémolyse chronique
- macrocytaire arégénérative dans l'anémie mégaloblastique

Frottis sanguin
- recherche d'une anomalie morphologique des globules rouges
- recherche de plasmodium (si fièvre / retour de pays endémique)

Test de Coombs direct : pos. dans les anémies hémolytiques immunologiques.

C) Synthèse 0

3) PEC 0

La prise en charge d'une anémie par transfusion de culot globulaire dépend essentiellement de la tolérance clinique

Signes de gravité d’une anémie
– Dyspnée au moindre effort, angor
– Décompensation d’une pathologie pré-existante
– Signes neurologiques
– Signes de choc

L'hémolyse aiguë est une urgence. Elle est responsable d'un syndrome de lyse.

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