Néphro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 258
1) Généralités 1
Déf : la néphropathie à IgA ou maladie de Berger est une néphropathie glomérulaire idiopathique secondaire à des dépots d'IgA.
Epidémio :
- Glomérulopathie primitive la plus fréquente, cause de 10% des insuffisance rénales terminales !
- Prévalence des formes symptomatiques = 1,5 / 1000 hab, touchant préférentiellement les hommes jeunes
- De rares formes familiales existent.
2) Diagnostic 1
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Syndrome d'HMR | PBR : dépôts mésangiaux d'IgA |
A ) Clinique
Terrain : homme jeune
3 tableaux
- syndrome d'Hématurie Macroscopique Récidivante (HMR) souvent 48h après une infection ORL
- Hématurie microscopique isolée et asymptomatique
- syndrome de glomérulonéphrite chronique
B) Paraclinique
Pour le diagnostic d'insuffisance rénale chronique organique (non systématique !) :
- écho (normale)
- créatininémie avec estimation du DFG
Bio
- augmentation des IgA sérique (50%)
- complément normal
PBR : systématique. Retrouve des dépots mésangiaux d'IgA et de C3 et des lésions mésangiales
C) Différentiel
- Causes secondaires de glomérulopathie à IgA : purpura rhumatoïde, cirrhose, MICI...
- Autres causes de syndrome HMR : syndrome d'Alport (maladie héréditaire liée à l'X associé à une surdité de perception et des troubles ophtalmiques)
- Autres causes de néphropathie glomérulaire
Evolution chronique très lente vers l'insuffisance rénale terminale (25% de patients dialysés après 20 ans)
4) PEC 1
PEC classique de l'insuffisant rénal chronique
± corticothérapie
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