√ Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 28 juin 2017.
Néphro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 258
1) Généralités 1
Déf : la néphropathie à IgA ou maladie de Berger est une néphropathie glomérulaire idiopathique secondaire à des dépots d’IgA.
Epidémio :
– Glomérulopathie primitive la plus fréquente, cause de 10% des insuffisance rénales terminales !
– Prévalence des formes symptomatiques = 1,5 / 1000 hab, touchant préférentiellement les hommes jeunes
– De rares formes familiales existent.
2) Diagnostic 1
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Syndrome d’HMR | PBR : dépôts mésangiaux d’IgA |
A ) Clinique
Terrain : homme jeune
3 tableaux
– syndrome d’Hématurie Macroscopique Récidivante (HMR) souvent 48h après une infection ORL
– Hématurie microscopique isolée et asymptomatique
– syndrome de glomérulonéphrite chronique
B) Paraclinique
Pour le diagnostic d’insuffisance rénale chronique organique (non systématique !) :
– écho (normale)
– créatininémie avec estimation du DFG
Bio
– augmentation des IgA sérique (50%)
– complément normal
PBR : systématique. Retrouve des dépots mésangiaux d’IgA et de C3 et des lésions mésangiales
C) Différentiel
– Causes secondaires de glomérulopathie à IgA : purpura rhumatoïde, cirrhose, MICI…
– Autres causes de syndrome HMR : syndrome d’Alport (maladie héréditaire liée à l’X associé à une surdité de perception et des troubles ophtalmiques)
– Autres causes de néphropathie glomérulaire
Evolution chronique très lente vers l’insuffisance rénale terminale (25% de patients dialysés après 20 ans)
4) PEC 1
PEC classique de l’insuffisant rénal chronique
± corticothérapie