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Néphropathie à IgA

Glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA, Maladie de Berger

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 28 juin 2017.

Néphro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 258


Dernières mises à jour
– juin 2017 : relecture, MaJ sur la forme et modifications mineures (Vincent)
– novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CUEN 7e édition 2016 (référentiel de néphrologie)
: [pas de RCP / CC]
Sommaire
1) Généralités
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Differentiel
3) Evolution
4) PEC


1) Généralités 1

Déf : la néphropathie à IgA ou maladie de Berger est une néphropathie glomérulaire idiopathique secondaire à des dépots d'IgA.

Epidémio :
- Glomérulopathie primitive la plus fréquente, cause de 10% des insuffisance rénales terminales !
- Prévalence des formes symptomatiques = 1,5 / 1000 hab, touchant préférentiellement les hommes jeunes
- De rares formes familiales existent.

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Syndrome d'HMR PBR : dépôts mésangiaux d'IgA

A ) Clinique

Terrain : homme jeune

3 tableaux
- syndrome d'Hématurie Macroscopique Récidivante (HMR) souvent 48h après une infection ORL
- Hématurie microscopique isolée et asymptomatique
- syndrome de glomérulonéphrite chronique 

B) Paraclinique

Pour le diagnostic d'insuffisance rénale chronique organique (non systématique !) :
- écho (normale)
- créatininémie avec estimation du DFG

Bio 
- augmentation des IgA sérique (50%)
- complément normal

PBR : systématique. Retrouve des dépots mésangiaux d'IgA et de C3 et des lésions mésangiales

C) Différentiel

- Causes secondaires de glomérulopathie à IgA : purpura rhumatoïde, cirrhose, MICI...
- Autres causes de syndrome HMR : syndrome d'Alport (maladie héréditaire liée à l'X associé à une surdité de perception et des troubles ophtalmiques)
- Autres causes de néphropathie glomérulaire

3) Evolution 1

Evolution chronique très lente vers l'insuffisance rénale terminale (25% de patients dialysés après 20 ans)

4) PEC 1

PEC classique de l'insuffisant rénal chronique

± corticothérapie

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