Glomérulonéphrite rapidement progressive

GNRP
Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 28 juin 2017.

Néphro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 258


Dernières mises à jour
– juin 2017 : relecture, MaJ sur la forme et modifications mineures (Vincent)
– novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CUEN 7e édition 2016 (référentiel de néphrologie)
: [pas de RCP / CC]
Sommaire
1) Etiologie
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse
3) Traitement

!! URGENCES !!

Etiologie / Clinique / Paraclinique
Toutes les GNRP


Déf : la glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) est un syndrome glomérulaire témoin de l’atteinte rénale d’une vascularite.

1) Etiologies 1

On distingue 3 types

  • Type I (10%)

vascularite par auto-anticorps anti-membrane basale glomérulaire (MBG)

Etio Clinique Paraclinique
Néphropathie des anti-MBG 0 sd GNRP isolé PBR = dépot linéaire d’IgG, croissants épithéliaux
Ac anti-MBG circulant
Syndrome de Goodpasture sd GNRP
Hémoptysie
PBR = dépot linéaire d’IgG, croissants épithéliaux
Ac anti-MBG circulant
  • Type II (40%)

Vascularite secondaire médié par des complexes immuns, avec dépot granulomateux (spécifique selon l’étiologie). Les principales causes sont :
endocardite
lupus
– purpura rhumatoïde
– cryoglobulinémie

  • Type III (50%)

Vascularite pauci-immune caractérisée par l’absence de dépot à la PBR mais la présence d’ANCA

Etio Clinique Paraclinique
Polyangéite microscopique sd GNRP
(pas d’asthme)
PBR = pas de dépot
pANCA +
(pas de granulome)
Granulomatose avec polyangéite (Wegener) sd GNRP
(pas d’asthme)
PBR = pas de dépot
cANCA +
Granulome pulmonaire et ORL
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Sd de Churg et Strauss) 0 sd GNRP
Asthme sévère
PBR = pas de dépot
(p>c)ANCA +
Granulome pulmonaire et ORL

2) Orientation diagnostique 1

Pour le diagnostic de GNRP, cf fiche “OD devant une néphropathie glomérulaire »

A ) Clinique

Signes de vascularite (permettent la suspicion de GNRP et orientent l’étiologie, notamment les atteintes pulmonaires)

B) Paraclinique

Bio : 2 dosages spécifiques
– Anticorps anti-MBG : si positif, GNRP type I
– ANCA : si positif, GNRP type III

PBR : indispensable, en Urgence !! Retrouve une prolifération capillaire (syst.) et selon le type
– dépot linéaire d’IgG => Type I
– dépot granulomateux => Type II (avec orientation selon le type de dépot)
– absence de dépot => Type III

C) Synthèse 0

 

3) Traitement 1

Toute GNRP est une urgence thérapeutique !
Traitement spécifique par corticothérapie et cyclophosphamide




One thought on “Glomérulonéphrite rapidement progressive

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