Glomérulonéphrite rapidement progressive

GNRP

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Fiche MGS

Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
√ Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 28 juin 2017.

Néphro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 258

Dernières mises à jour

– juin 2017 : relecture, MaJ sur la forme et modifications mineures (Vincent)
– novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)

Sources

⁰ : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
¹ : CUEN 7e édition 2016 (référentiel de néphrologie)
²: [pas de RCP / CC]

Sommaire

1) Etiologie
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse
3) Traitement

!! URGENCES !!

Etiologie / Clinique / Paraclinique
Toutes les GNRP

Déf : la glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) est un syndrome glomérulaire témoin de l'atteinte rénale d'une vascularite.

1) Etiologies ¹

On distingue 3 types

Type I (10%)

vascularite par auto-anticorps anti-membrane basale glomérulaire (MBG)

Etio	Clinique	Paraclinique
Néphropathie des anti-MBG⁰	sd GNRP isolé	PBR = dépot linéaire d'IgG, croissants épithéliaux Ac anti-MBG circulant
Syndrome de Goodpasture	sd GNRP Hémoptysie	PBR = dépot linéaire d'IgG, croissants épithéliaux Ac anti-MBG circulant

Type II (40%)

Vascularite secondaire médié par des complexes immuns, avec dépot granulomateux (spécifique selon l'étiologie). Les principales causes sont :
- endocardite
- lupus
- purpura rhumatoïde
- cryoglobulinémie

Type III (50%)

Vascularite pauci-immune caractérisée par l'absence de dépot à la PBR mais la présence d'ANCA

Etio	Clinique	Paraclinique
Polyangéite microscopique	sd GNRP (pas d'asthme)	PBR = pas de dépot pANCA + (pas de granulome)
Granulomatose avec polyangéite (Wegener)	sd GNRP (pas d'asthme)	PBR = pas de dépot cANCA + Granulome pulmonaire et ORL
Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Sd de Churg et Strauss)⁰	sd GNRP Asthme sévère	PBR = pas de dépot (p>c)ANCA + Granulome pulmonaire et ORL

2) Orientation diagnostique ¹

Pour le diagnostic de GNRP, cf fiche "OD devant une néphropathie glomérulaire »

A ) Clinique

Signes de vascularite (permettent la suspicion de GNRP et orientent l'étiologie, notamment les atteintes pulmonaires)

B) Paraclinique

Bio : 2 dosages spécifiques
- Anticorps anti-MBG : si positif, GNRP type I
- ANCA : si positif, GNRP type III

PBR : indispensable, en Urgence !! Retrouve une prolifération capillaire (syst.) et selon le type
- dépot linéaire d'IgG => Type I
- dépot granulomateux => Type II (avec orientation selon le type de dépot)
- absence de dépot => Type III

C) Synthèse ⁰

3) Traitement ¹

Toute GNRP est une urgence thérapeutique !
Traitement spécifique par corticothérapie et cyclophosphamide

1 Commentaire

Thomas (admin MedG) sur 30 octobre 2019 à 9 h 58 min

“rapidement progressive” sous-entend IRA ou IRC ?
Réponse

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