√ Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 28 juin 2017.
Néphro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 258
!! URGENCES !!
| Etiologie / Clinique / Paraclinique |
|---|
| Toutes les GNRP |
Déf : la glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP) est un syndrome glomérulaire témoin de l’atteinte rénale d’une vascularite.
1) Etiologies 1
On distingue 3 types
- Type I (10%)
vascularite par auto-anticorps anti-membrane basale glomérulaire (MBG)
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Néphropathie des anti-MBG 0 | sd GNRP isolé | PBR = dépot linéaire d’IgG, croissants épithéliaux Ac anti-MBG circulant |
| Syndrome de Goodpasture | sd GNRP Hémoptysie |
PBR = dépot linéaire d’IgG, croissants épithéliaux Ac anti-MBG circulant |
- Type II (40%)
Vascularite secondaire médié par des complexes immuns, avec dépot granulomateux (spécifique selon l’étiologie). Les principales causes sont :
– endocardite
– lupus
– purpura rhumatoïde
– cryoglobulinémie
- Type III (50%)
Vascularite pauci-immune caractérisée par l’absence de dépot à la PBR mais la présence d’ANCA
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Polyangéite microscopique | sd GNRP (pas d’asthme) |
PBR = pas de dépot pANCA + (pas de granulome) |
| Granulomatose avec polyangéite (Wegener) | sd GNRP (pas d’asthme) |
PBR = pas de dépot cANCA + Granulome pulmonaire et ORL |
| Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Sd de Churg et Strauss) 0 | sd GNRP Asthme sévère |
PBR = pas de dépot (p>c)ANCA + Granulome pulmonaire et ORL |
2) Orientation diagnostique 1
Pour le diagnostic de GNRP, cf fiche “OD devant une néphropathie glomérulaire »
A ) Clinique
Signes de vascularite (permettent la suspicion de GNRP et orientent l’étiologie, notamment les atteintes pulmonaires)
B) Paraclinique
Bio : 2 dosages spécifiques
– Anticorps anti-MBG : si positif, GNRP type I
– ANCA : si positif, GNRP type III
PBR : indispensable, en Urgence !! Retrouve une prolifération capillaire (syst.) et selon le type
– dépot linéaire d’IgG => Type I
– dépot granulomateux => Type II (avec orientation selon le type de dépot)
– absence de dépot => Type III
C) Synthèse 0
Toute GNRP est une urgence thérapeutique !
Traitement spécifique par corticothérapie et cyclophosphamide
“rapidement progressive” sous-entend IRA ou IRC ?