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Néphropathie glomérulaire

Fiche OD
Une Fiche MedG Orientation Diagnostique
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 28/11/18.

Néphro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 258


Dernières mises à jour
– Novembre 2018 : ajout du tableau sur les examens bio (Thomas)
– juin 2017 : relecture, MaJ sur la forme et modifications mineures (Vincent)
– novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CUEN 7e édition 2016 (référentiel de néphrologie)
:  [pas de CC/RCP]
Sommaire
1) Etiologie
– primitive
– secondaire
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse

!! URGENCES !!

Etiologie / Clinique / Paraclinique
toutes les GNRP

Déf : Atteinte des glomérules rénaux aboutissant à une insuffisance rénale

1) Etiologie 1

(les abréviations sont expliquées partie 2)

  • Primaire
Etio Syndrome Histo
SN idiopathique SN pur ou impur LGM ou HSF
GEM idiopathique SN impur GEM
GNMP idiopathique SN impur ou SNA GNMP
Néphropathie à IgA (Maladie de Berger) HMR dépôt d'IgA
  • Secondaire

Nombreuses pathologies pouvant donner différents syndromes {entre accolades les syndromes privilégiés}

Maladie générale
- Diabète +++ {SN}
- Lupus {SN ; SNA}
- Vascularite {GNRP}
- Amylose AA ou AL {SN}
- Hémopathie {SN}
- Cancer solide {SN}
- Purpura rhumatoïde {HMR ; SNA}

Infectieuse
- Virale : VHB, VHC, VIH {SN}
- Endocardite {SN ; SNA}
- Streptocoque {SNA}

 2) Orientation diagnostique

Pour le diagnostic de néphropathie glomérulaire, cf fiche "OD devant une IRC" et "OD devant une IRA ». Le principal signe étant une protéinurie et/ou une hématurie importante.

A) Clinique 1

  • Syndromes glomérulaires

On distingue 5 syndromes :
- Syndrome néphrotique (SN)
- Syndrome néphritique aigu (SNA)
- Glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP)
- Hématurie macroscopique récidivante (HMR)
- Glomérulonéphrite chronique (GN chr.)

Ils peuvent être définis selon 5 signes rénaux

  SN SNA GNRP HMR GN chr.
Protéinurie >3 g/j ++ ++ ± +
Hématurie ± (cylindres) +++ ++ +++ ±
Ins. rénale ± (chr.) aigüe trans. aigüe perm. - chr.
HTA ± ++ - ± ±
OMI +++ ++ - - ±

Remarques :
- le syndrome néphrotique pur est biologique (protéinurie > 3 g/j et albuminémie < 30 g/L). Il s'accompagne d'oedème. Il est impur s'il existe une HTA, une hématurie ou une insuffisance rénale chronique.
- le syndrome néphritique aigu est brutal et transitoire (en 48h 0)

Principaux diagnostics à évoquer selon le syndrome

Syndrome Etiologie
SN Idiopathique
Diabète, amylose, myélome, lupus
Infection chronique, cancer solide
SNA Glomérulopathie aigüe post-streptococcique
Endocardite, lupus, purpura rhumatoïde
HMR Maladie de Berger
Purpura rhumatoïde, cirrhose
Syndrome d'Alport
GNRP Type 1 = syndrome de Goodpasture, anti-MBG
Type 2 = endocardite, lupus, pupura rhumatoïde
Type 3 = vascularites à ANCA (Wegener, polyangéite microscopique)
GN chr. TOUTES !
  • Signes extra-rénaux

A rechercher systématiquement pour l'orientation vers une cause secondaire

Signe de vascularite !
- signes généraux : AEG, fièvre chronique
- douleur articulaire / musculaire
- douleur abdominale, diarrhée sanglante
- atteinte cutanée (livedo, purpura), pulmonaire (dyspnée, hémoptysie, toux), neurologique

Autres
- Terrain
- ATCD familiaux de néphropathie
- selon étio

B) Paraclinique 1

  • Ponction-biopsie rénale

Indications : Toutes suspicion de néphropathie glomérulaire sauf
- Syndome néphrotique pur de l'enfant selon certaines conditions
- Syndrome néphrotique de l'adulte et étio évidente
- SNA de l'enfant

Complications : hématurie macroscopique, hématome, fistules artério-veineuse

CI (principales) :
- rein unique
- HTA non controlée
trouble de l'hémostase
- anémie sévère
- pathologie rénale autre (périartérite noueuse, cancer, kyste multiple, PNA)

Résultats : donne des informations sur la présence
- d'une prolifération cellulaire
- de dépots immun ou non
- d'anomalies de la membrane basale

Remarque : il existe 4 lésions particulières ± associées
- Hyalinose segmentaire et focale (HSF)
- Lésion glomérulaire minime (LGM)
- Glomérulopathie extra-membraneuse (GEM)
- Glomérulonéphrite membrano-proliférative (GNMP)

  • Recherche étio secondaires

Selon syndrome clinique et données de la PBR.

Bilan bio utile (selon suspicion clinique) 1
Anticorps anti-nucléaires et anti-ADN natifs  (lupus)
Complément sérique CH50 et fractions C3, C4 (GN post-infectieuses, lupus, cryoglobulinémie)
ANCA (vascularites)
Anticorps anti-MBG (maladie de Goodpasture)
Immunoélectrophorèse des protéines plasmatiques et urinaires (amylose AL) 
Anticorps anti-PLA2R (GEM primitive)
Sérologies virales (VHB, VHC, HIV)

C) Synthèse 0

Remarque : reprend les associations privilégiées mais non systématiques "syndrome - histologie - étio"

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• CUEN - Néphropathies glomérulaires (Réf. de Néphrologie - 2020) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2018]
• CoPath (Réf. d’Anatomie Pathologique - 2019) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.

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