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Surdité

Cophose, Hypoacousie

Fiche OD
Une Fiche MedG Orientation Diagnostique
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 14/07/19.

ORL
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 87

Dernières mises à jour
Juillet 2019 : création de la fiche (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A  : ORL 4e édition 2017 – items 87 et 44 (référentiel des enseignants d’ORL – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
1B : CNPU 7e édition 2017 – Dépistages chez l’enfant (référentiel de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
1C : CERF-CNEBNM 2015 – item 87 (référentiel des enseignants d’imagerie médicale)

Définition : la surdité est définie par une baisse de l’audition, quelle que soit son importance. L’hypoacousie en est un synonyme, plutôt utilisé pour des surdités légères / moyennes, la cophose est une surdité complète (uni- ou bilatérale).

Physiopathologie : selon le mécanisme, atteinte de la conduction aérienne (CA) ± de la conduction osseuse (CO)
- Surdité de transmission (intéressant la CA 0) : atteinte de l’oreille externe ou moyenne
- Surdité de perception (intéressant la CO et la CA 0) : atteinte de l’oreille interne, des voies nerveuses ou des structures centrales
- Surdité mixte

On distingue plusieurs niveaux de gravité selon la perte en dB
- Audition normale ou subnormale : 0 à 20 dB
- Perte légère : 20 à 40 dB, difficultés pour la voix faible
- Perte moyenne : 40 à 70 dB, seule la parole forte est perçue
- Perte sévère : 70 à 90 dB, seule la parole très forte est perçue, lecture labiale
- Perte profonde : > 90 dB : compréhension de la parole presque impossible

Note : en cas de surdité asymétrique, le niveau moyen de perte est obtenu en multipliant par 7 pour la meilleure oreille et par 3 pour la moins bonne, la somme est divisée par 10

 

1) Etiologies 1A

A ) Chez l'adulte

  • Surdité de transmission
Etio Clinique Paraclinique
Otospongiose = ostéodystrophie de la capsule labyrinthique Terrain : adulte jeune, femme, pas d’ATCD otologique, ATCD familiaux (2/3)
Ankylose de l’étrier, bilatérale (75%)
Poussées évolutives à la puberté, grossesse, allaitement, ménopause jusqu’à une surdité sévère, rarement profonde
Audiométrie : surdité de transmission pure, puis mixte
Tympanogramme normal
Réflexe stapédien : phénomène on-off (augmentation de compliance en début et fin de stimulation), réflexe aboli dans les formes avancées
TDM : normal ou foyers otospongieux hypodenses, épaississement de la platine
Séquelles d’otite Terrain : OMA à répétition, OMC
Perforation tympanique, lyse ossiculaire, dysperméabilité de la trompe d’Eustache
Surdité fixée le plus souvent, ou évolutive (labyrinthisation)
-
Bouchon de cérumen Apparition souvent après un bain -
Surdités traumatiques Fracture du rocher : atteinte réversible (hémotympan) ou permanente (perforation tympanique, luxation / fracture ossiculaire)
Barotraumatisme (otite séreuse, hémotympan, rupture tympanique)
TDM MG
Surdités d’origine infectieuse, otites séromuqueuses OMA à la phase aiguë (disparaît avec l’infection le plus souvent)
OSM à tympan fermé
Choléstéatome
TDM si cholestéatome MG
Surdités d’origine tumorale (tumeurs du glomus tympano-jugulaire, carcinomes du CAE et de l’oreille moyenne) Apparition progressive 0 ± TDM 0
  • Surdité de perception

L’atteinte prédomine en général sur les fréquences aiguës (sauf maladie de Ménière!). Les PEA sont utiles ++ au diagnostic topographique des voies rétro-cochléaires.

> Unilatérales

Etio Clinique Paraclinique
Surdité unilatérale brusque ± Infection virale récente, terrain vasculaire
« Coup de tonnerre dans un ciel serein » avec sifflements unilatéraux, vertiges
Examen clinique ORL normal
Seulement 25-50 % de récupération
PEA ou IRM injectée à la recherche d’un neurinome de l’acoustique (10%)
Surdités traumatiques Fracture transversale du rocher : surdité évolutive avec acouphène, vertiges fréquents
Syndrome post-traumatique : surdité résiduelle
 
Labyrinthites (surdités infectieuses) Origine otogène (OMA, cholestéatome), hématogène, ou méningite  
Surdité par trouble pressionnel Cf. vertiges
Tumeur de l’angle ponto-cérébelleux (neurinome de l’acoustique) Début insidieux avec acouphènes, troubles de l’équilibre discrets, parfois surdité brusque ou PF Audiométrie – PEA – Epreuves calorique et otolithique
IRM de la fosse postérieure
Maladie de Ménière Crises de vertige de durée moyenne, sensation d’oreille bouchée, acouphènes 0 Audiométrie : touche indifféremment toutes les fréquences, ou prédomine sur les fréquences graves

> Bilatérales

Etio Clinique Paraclinique
Maladie génétique évolutive du jeune (auto. dominantes ++) Installation progressive chez l’adulte jeune ± acouphène bilatéraux  
Presbyacousie (processus normal de vieillissement) Atteinte bilatérale, symétrique
Début silencieux vers 25 ans, manifestations vers 65 ans, plus tôt en cas de facteurs génétiques ou de pathologies associées
Audiométrie : atteinte initiale des fréquences aiguës, puis extension aux fréquences de conversation
Traumatismes sonores (professionnels, tableau 42 ; ou accidentels) Survient pour un seuil > 85 dB pendant 8h par jour Audiométrie : atteinte initiale des fréquences aiguës, extension en tâche d’huile
Causes toxiques * Prise médicamenteuse prolongée, ± insuffisance rénale, terrain génétique  

* Principaux médicaments ototoxiques
- Aminosides +++
- Diurétiques : furosémide
- Antimitotiques : cisplatine, moutarde azotée
- Quinine et dérivés
- Rétinoïdes
- Produits industriels : CO, Hg, Pb…
- Aspirine à doses élevées 0

B ) Chez l'enfant

  • Surdité d'origine génétique (50-60%)

> Surdités de transmission : surdité moyenne compatible avec une acquisition spontanée du langage

Etio Clinique Paraclinique
Aplasies de l’oreille externe et/ou moyenne (malformation de la 1ère fente et du 1er arc branchiaux) Surdité moyenne (< 60 dB)
Uni- ou bilatéral, malformation du pavillon, absence de CAE ou n’intéressant que la chaîne ossiculaire
± Formes syndromiques avec malformations du premier arc branchial (syndrome oto-mandibulaire)
Imagerie 0
Maladie de Lobstein (maladie des os de verre) Fragilité osseuse, sclérotiques bleues, hyperlaxité ligamentaire Ostéodensitométrie 0

Note : les aplasies de l’oreille moyenne et externe sont parfois acquises (rubéole, toxiques)

> Surdités de perception

Unilatérales : difficultés dans le bruit et à la localisation, pas de conséquence majeure sur le développement du langage

Bilatérales : isolées (notamment mutation du gène de la connexine 26) ou syndromiques (cf. tableau ci-dessous)

Etio Clinique Paraclinique
Syndrome d’Usher Rétinite pigmentaire
Génétique 0 : 8 gènes décrits pour 3 formes cliniques
Syndrome de Waardenburg Mèche blanche, hétérochromie irienne Génétique 0 : 9 gènes décrits pour 4 formes cliniques
Syndrome de Pendred Goitre avec hypothyroïdie Génétique 0 : 3 gènes décrits
Syndrome d’Alport Insuffisance rénale (hématurie 0) PBR 0
Syndrome de Jervell-Lange-Nielsen Troubles du rythme, risque de mort subite ECG : QT long
Mucopolysaccharidoses (maladies de Hurler, de Morquio...) Hurler : gargoylisme -
  • Surdités acquises (40-50%)

> Prénatales
- TORCH syndrome : Toxo, Others (syphilis, VIH), Rubéole, CMV, herpès
- Toxique : aminosides, tératogènes

> Néonatales
- Traumatisme obstétrical
- Anoxie néonatale
- Prématurité
- Incompatibilité rhésus

> Postnatales : cf. causes de l’adulte
- Traumatiques
- Toxiques
- Infectieuses générales (méningites) ou locales (otites, en particulier OSM à tympans fermés)

Note 1B : les pédiatres proposent une présentation différente et plus succincte des étiologies
- Surdité de perception : étiologies génétiques (80%) le plus souvent récessives, ± intégrées dans un syndrome malformatif et/ou associées à des FdR périnataux
- Surdité de transmission : malformative (osselets, CAE) et intégrée dans un syndrome ou une anomalie chromosomique (T21, 22q11, anomalie 18q, syndrome otomandibulaire…)

 

2) Orientation diagnostique 0

Bilan initial chez l’adulte
- Epreuves binorales (Weber, Rinne), audiométrie tonale et vocale
- Les autres examens sont à demander selon l’orientation.

Orientation vers une surdité de transmission ou de perception grâce à l'ensemble des données cliniques et paracliniques

Surdité de... Transmission Perception
Cophose Jamais Possible
Autres signes cliniques ± Autophonie, acouphènes graves Difficultés à écouter les conversations avec bruit de fond (signe de la « cocktail party »)
± Vertiges, signes neuro, acouphènes aigus
Weber Latéralisé côté sourd Latéralisé côté sain
Rinne Nul ou négatif Positif
Audiométrie Dissociation CA / CO
Pas de distorsion sonore
Pas de dissociation CA / CO
Distorsions sonores (sauf atteinte du VIII)

Voir aussi
- Surdité de l'enfant pour les particularités diagnostiques et la PEC
- Examens de l'audition pour le principe et le résultat attendu des examens paracliniques

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