Surdité de l’enfant

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PédiatrieORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Items ECNi 44 et 87

Dernières mises à jour
Juillet 2019 : création de la fiche (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A  : CNPU 7e édition 2017 – Dépistages chez l’enfant (référentiel de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
1B : ORL 4e édition 2017 – items 87 et 44 (référentiel des enseignants d’ORL – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
1C : CERF-CNEBNM 2015 – item 87 (référentiel des enseignants d’imagerie médicale)

1) Généralités 1B

Définition : la surdité est définie par une baisse de l’audition, quelle que soit son importance. L’hypoacousie en est un synonyme, plutôt utilisé pour des surdités légères / moyennes, la cophose est une surdité complète (uni- ou bilatérale).

Physiopathologie : selon le mécanisme
– Surdité de transmission (intéressant la CA 0) : atteinte de l’oreille externe ou moyenne
– Surdité de perception (intéressant la CO et la CA 0) : atteinte de l’oreille interne, des voies nerveuses ou des structures centrales
– Surdité mixte

Epidémiologie 1A : prévalence des troubles auditifs = 5 % avant 6 ans

Causes de surdité permanente de l’enfant 1A (voir aussi OD devant une surdité)
– Surdité de perception : étiologies génétiques (80%) le plus souvent récessives, ± intégrées dans un syndrome malformatif et/ou associées à des FdR périnataux
– Surdité de transmission : malformative (osselets, CAE) et intégrée dans un syndrome ou une anomalie chromosomique (T21, 22q11, anomalie 18q, syndrome otomandibulaire…)
– OSM = 1ère cause de surdité de transmission avant 6 ans, infection à CMV = 1ère cause de surdité acquise

 

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
FdR et signes d’appel de troubles auditifs (selon âge)

A ) Clinique

> FdR de troubles visuels

Groupe FdR
ATCD familiaux ATCD familiaux de surdité, prothèse auditive avant 50 ans
ATCD personnels périnataux
Grande prématurité (< 32 SA)
Poids de naissance < 1800 g
Anoxie périnatale, ventilation assistée > 5j
Hyperbilirubinémie > 350 µmol/L
Infirmité motrice cérébrale, troubles neurologiques
Malformations de la face et du cou
Foetopathies (CMV, rubéole, herpès, toxoplasmose)
Traitement ototoxique
ATCD personnels après la période péri-natale (surdité acquise) Traumatisme crânien
Otites chroniques
Méningites bactériennes : pneumocoque, Haemophilus, méningocoque

> Signes d’appel de troubles visuels (SFP)

Age Signes d’appel
Dans les premiers mois Absence de réaction aux bruits (contrastant avec des réactions vives aux vibrations et au toucher)
Sommeil très / trop calme
Enfant très observateur
6 – 12 mois Absence de réaction à l’appel
Disparition du babillage
Absence de redoublement de syllabes
12 – 24 mois Non-réaction à l’appel du prénom
Compréhension nulle ou faible hors-contexte, sans lecture labiale
Pas d’émissions vocales ou jargon
Pas d’association de deux mots
24 – 36 mois Compréhension nulle ou faible hors-contexte, sans lecture labiale
Peu ou pas de production de phrases
Trouble massif d’articulation
Troubles du comportement / trouble relationnel : retrait ou agitation

Après 3 ans Tout retard de parole et de langage
Troubles du comportement
Difficultés d’apprentissage, trouble de la concentration
Surdité d’apparition secondaire et acquise Régression de l’expression vocale
Détérioration de la parole articulée
Modification du comportement, agressivité

B ) Bilan auditif

Dépistage systématique : nouveau-né, certificats des 9e, 24e, et 36e mois, + âge scolaire (6e ans)

Bilan auditif à tout âge : examen du conduit, du pavillon, de l’anatomie cervicofaciale, otoscopie

Bilan auditif selon l’âge
– Nouveau-né : tests objectifs en maternité (OEAP et/ou PEAA), tests subjectifs (réflexe cochléopalpébral, babymètre)
– 6 mois à 2 ans : réflexe d’orientation-investigation (boîtes à retournement, réaction au prénom), OEAP
– 2 à 4 ans : réflexe d’orientation-investigation (réaction au prénom, mots familiers), test à la voix (animaux ou objets familiers à désigner)
– > 4 ans : audiométrie vocale et tonale

C ) Diagnostic différentiel

Autres causes de retard de développement du langage (dont le retard psychomoteur) 1B

 

3) Evolution 1A

Complications (selon la perte audiométrique et l’âge d’apparition) : impact sur le pronostic auditif, troubles de développement de la parole et du langage, du développement psycho-affectif, de l’insertion sociale

4) PEC 1A

A ) Bilan

On distingue plusieurs niveaux de gravité selon la perte en dB 1B
– Audition normale ou subnormale : 0 à 20 dB
– Perte légère : 20 à 40 dB, difficultés pour la voix faible
– Perte moyenne : 40 à 70 dB, seule la parole forte est perçue
– Perte sévère : 70 à 90 dB, seule la parole très forte est perçue, lecture labiale
– Perte profonde : > 90 dB : compréhension de la parole presque impossible

Bilan orthophonique et psycholologique avec détermination du QI 1B

Bilan étiologique 1C
– PEA si malformation de l’oreille externe, du CAE, du massif facial
– Imagerie (TDM/IRM) immédiate si anomalie aux PEA, différée sinon
– Recherche de malformation cochléaire, des canaux semi-circulaire, du vestibule, et une dilatation de l’aqueduc du vestibule

B ) Traitement

Dans tous les cas
– Rééducation orthophonique (± psychomotrice, psychothérapie)
– Accompagnement social (aménagements scolaires, CAMSP, dossier MDPH…)
– Apprentissage de la langue des signes en cas de surdité profonde bilatérale sans espoir de réhabilitation 1B

Surdité de transmission malformative : appareillage par vibrateur ou à ancrage osseux

Surdité de perception : prothèses auditives à M3-M4, implantation cochléaire précoce si surdité sévère à profonde bilatérale

Surdité de transmission acquise : traitement de la cause (OSM, chirurgie d’otite chronique, ossiculoplastie de traumatisme), appareillage à défaut

Note : l’appareillage prothétique est pris en charge à 100 % jusqu’au 20e anniversaire




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