Pédiatrie – ORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Items ECNi 44 et 87
1) Généralités 1B
Définition : la surdité est définie par une baisse de l’audition, quelle que soit son importance. L’hypoacousie en est un synonyme, plutôt utilisé pour des surdités légères / moyennes, la cophose est une surdité complète (uni- ou bilatérale).
Physiopathologie : selon le mécanisme
– Surdité de transmission (intéressant la CA 0) : atteinte de l’oreille externe ou moyenne
– Surdité de perception (intéressant la CO et la CA 0) : atteinte de l’oreille interne, des voies nerveuses ou des structures centrales
– Surdité mixte
Epidémiologie 1A : prévalence des troubles auditifs = 5 % avant 6 ans
Causes de surdité permanente de l’enfant 1A (voir aussi OD devant une surdité)
– Surdité de perception : étiologies génétiques (80%) le plus souvent récessives, ± intégrées dans un syndrome malformatif et/ou associées à des FdR périnataux
– Surdité de transmission : malformative (osselets, CAE) et intégrée dans un syndrome ou une anomalie chromosomique (T21, 22q11, anomalie 18q, syndrome otomandibulaire…)
– OSM = 1ère cause de surdité de transmission avant 6 ans, infection à CMV = 1ère cause de surdité acquise
2) Diagnostic 1A
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| FdR et signes d’appel de troubles auditifs | (selon âge) |
A ) Clinique
> FdR de troubles auditifs
| Groupe | FdR |
|---|---|
| ATCD familiaux | ATCD familiaux de surdité, prothèse auditive avant 50 ans |
| ATCD personnels périnataux |
Grande prématurité (< 32 SA) Poids de naissance < 1800 g Anoxie périnatale, ventilation assistée > 5j Hyperbilirubinémie > 350 µmol/L Infirmité motrice cérébrale, troubles neurologiques Malformations de la face et du cou Foetopathies (CMV, rubéole, herpès, toxoplasmose) Traitement ototoxique |
| ATCD personnels après la période péri-natale (surdité acquise) | Traumatisme crânien Otites chroniques Méningites bactériennes : pneumocoque, Haemophilus, méningocoque |
> Signes d’appel de troubles auditifs (SFP)
| Age | Signes d’appel |
|---|---|
| Dans les premiers mois | Absence de réaction aux bruits (contrastant avec des réactions vives aux vibrations et au toucher) Sommeil très / trop calme Enfant très observateur |
| 6 – 12 mois | Absence de réaction à l’appel Disparition du babillage Absence de redoublement de syllabes |
| 12 – 24 mois | Non-réaction à l’appel du prénom Compréhension nulle ou faible hors-contexte, sans lecture labiale Pas d’émissions vocales ou jargon Pas d’association de deux mots |
| 24 – 36 mois | Compréhension nulle ou faible hors-contexte, sans lecture labiale Peu ou pas de production de phrases Trouble massif d’articulation Troubles du comportement / trouble relationnel : retrait ou agitation |
| Après 3 ans | Tout retard de parole et de langage Troubles du comportement Difficultés d’apprentissage, trouble de la concentration |
| Surdité d’apparition secondaire et acquise | Régression de l’expression vocale Détérioration de la parole articulée Modification du comportement, agressivité |
B ) Bilan auditif
Dépistage systématique : nouveau-né, certificats des 9e, 24e, et 36e mois, + âge scolaire (6e ans)
Bilan auditif à tout âge : examen du conduit, du pavillon, de l’anatomie cervicofaciale, otoscopie
Bilan auditif selon l’âge
– Nouveau-né : tests objectifs en maternité (OEAP et/ou PEAA), tests subjectifs (réflexe cochléopalpébral, babymètre)
– 6 mois à 2 ans : réflexe d’orientation-investigation (boîtes à retournement, réaction au prénom), OEAP
– 2 à 4 ans : réflexe d’orientation-investigation (réaction au prénom, mots familiers), test à la voix (animaux ou objets familiers à désigner)
– > 4 ans : audiométrie vocale et tonale
C ) Diagnostic différentiel
Autres causes de retard de développement du langage (dont le retard psychomoteur) 1B
3) Evolution 1A
Complications (selon la perte audiométrique et l’âge d’apparition) : impact sur le pronostic auditif, troubles de développement de la parole et du langage, du développement psycho-affectif, de l’insertion sociale
4) PEC 1A
A ) Bilan
On distingue plusieurs niveaux de gravité selon la perte en dB 1B
– Audition normale ou subnormale : 0 à 20 dB
– Perte légère : 20 à 40 dB, difficultés pour la voix faible
– Perte moyenne : 40 à 70 dB, seule la parole forte est perçue
– Perte sévère : 70 à 90 dB, seule la parole très forte est perçue, lecture labiale
– Perte profonde : > 90 dB : compréhension de la parole presque impossible
Bilan orthophonique et psycholologique avec détermination du QI 1B
Bilan étiologique 1C
– PEA si malformation de l’oreille externe, du CAE, du massif facial
– Imagerie (TDM/IRM) immédiate si anomalie aux PEA, différée sinon
– Recherche de malformation cochléaire, des canaux semi-circulaire, du vestibule, et une dilatation de l’aqueduc du vestibule
B ) Traitement
Dans tous les cas
– Rééducation orthophonique (± psychomotrice, psychothérapie)
– Accompagnement social (aménagements scolaires, CAMSP, dossier MDPH…)
– Apprentissage de la langue des signes en cas de surdité profonde bilatérale sans espoir de réhabilitation 1B
Surdité de transmission malformative : appareillage par vibrateur ou à ancrage osseux
Surdité de perception : prothèses auditives à M3-M4, implantation cochléaire précoce si surdité sévère à profonde bilatérale
Surdité de transmission acquise : traitement de la cause (OSM, chirurgie d’otite chronique, ossiculoplastie de traumatisme), appareillage à défaut
Note 0 : l’appareillage prothétique est pris en charge à 100 % jusqu’au 20e anniversaire
