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Microangiopathie thrombotique

MAT

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 22/06/17.
Dernières mises à jour
- juin 2017 : relecture, ajout de la source SFH, réorganisation des étiologies et ajout d'un bilan commun (Vincent)
- novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)

Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CUEN 7e édition 2016 (référentiel de néphrologie)
: Microangiopathies thrombotiques (Document SFH, 2015)

1) Généralités 1

Déf : La microangiopathie thrombotique (MAT) correspond à l'occlusion des lumières artériolaires / capillaires par des thrombi fibrineux.

Classification : on distingue 2 expressions cliniques principales
- le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) = syndrome de Moschowitz
- le syndrome hémolytique et urémique (SHU)

Etiologies 
Génétique / auto-anticorps
- SHU atypique : déficit en protéine de la voie alterne du complément / thrombomoduline
- PTT : déficit en protéase du facteur von Willebrand (ADAMTS13)

Post-infectieux
- SHU typique : entérobactérie productrice de Shiga-like toxine (E. coli O157:H7, Salmonelle, Shigelle)
- Autres : VIH, sepsis grave

Secondaire à une maladie sous-jacente
- Cancers
- HTA maligne
- Vascularite (sclérodermie, lupus, syndrome des anti-phospholipide)

Iatrogène: Mitomycine C, gemcitabine, tacrolimus, ciclosporine…

Idiopathique notamment pendant la grossesse (HELLP sd 0, éclampsie)

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Atteinte neuro + néphro Anémie hémolytique mécanique
Thrombopénie

A ) Clinique

Associe
- atteinte neurologique = fièvre, confusion, déficit neuro voir coma
- insuffisance rénale aiguë organique avec HTA et trouble du sédiment urinaire (protéinurie, hématurie)

Remarque : l'atteinte neuro prédomine dans le PTT alors que l'atteinte rénale est au 1er plan dans le SHU.

B) Paraclinique

NFS : 2 signes constants
- anémie hémolytique mécanique (régénérative, schizocytes au frottis sanguin)
- thrombopénie de consommation

Souffrance d'organe aiguë (rénale, hépatique...)

3) PEC 2

Bilan devant une MAT
Retentissement (systématique)
- Bilan rénal : iono sanguin et urinaire – créatininémie – protU des 24h – sédiment urinaire
- Bilan hépatique
- Bilan d’hémostase (souvent normal) : TCA, temps de Quick, fibrinogène, D-dimères
- Bilan cardiaque : tropo, ECG
Recherche étio (systématique)
- Foyer infectieux : hémoc, écouvillonnage rectal, ECBU
- Sérologie VIH
- hCG chez la femme en âge de procréer
- Activité sérique d’ADAMTS13 (sauf SHU typique pour diagnostic rétrospectif, ne doit pas retarder le traitement !)
± autres examens (contexte de recherche en italique)
- Myélogramme (doute sur thrombopénie périphérique)
- IRM cérébrale (clinique neuro)
- Ac anti-nucléaires ± anti-ADN natif, C3, C4 si positif (suspicion de PTT acquis / de lupus)
- PBR (certains SHU atypiques)

Le contexte clinique et ce premier bilan orientent vers un SHU ou un PTT, la suite des explorations et le traitement sont détaillés dans ces fiches.

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