1) Généralités 1
Déf : La microangiopathie thrombotique (MAT) correspond à l’occlusion des lumières artériolaires / capillaires par des thrombi fibrineux.
Classification : on distingue 2 expressions cliniques principales
– le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) = syndrome de Moschowitz
– le syndrome hémolytique et urémique (SHU)
Etiologies
Génétique / auto-anticorps
– SHU atypique : déficit en protéine de la voie alterne du complément / thrombomoduline
– PTT : déficit en protéase du facteur von Willebrand (ADAMTS13)
Post-infectieux
– SHU typique : entérobactérie productrice de Shiga-like toxine (E. coli O157:H7, Salmonelle, Shigelle)
– Autres : VIH, sepsis grave
Secondaire à une maladie sous-jacente
– Cancers
– HTA maligne
– Vascularite (sclérodermie, lupus, syndrome des anti-phospholipide)
Iatrogène: Mitomycine C, gemcitabine, tacrolimus, ciclosporine…
Idiopathique notamment pendant la grossesse (HELLP sd 0, éclampsie)
2) Diagnostic 1
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Atteinte neuro + néphro | Anémie hémolytique mécanique Thrombopénie |
A ) Clinique
Associe
– atteinte neurologique = fièvre, confusion, déficit neuro voir coma
– insuffisance rénale aiguë organique avec HTA et trouble du sédiment urinaire (protéinurie, hématurie)
Remarque : l’atteinte neuro prédomine dans le PTT alors que l’atteinte rénale est au 1er plan dans le SHU.
B) Paraclinique
NFS : 2 signes constants
– anémie hémolytique mécanique (régénérative, schizocytes au frottis sanguin)
– thrombopénie de consommation
Souffrance d’organe aiguë (rénale, hépatique…)
3) PEC 2
| Bilan devant une MAT |
|---|
| Retentissement (systématique) – Bilan rénal : iono sanguin et urinaire – créatininémie – protU des 24h – sédiment urinaire – Bilan hépatique – Bilan d’hémostase (souvent normal) : TCA, temps de Quick, fibrinogène, D-dimères – Bilan cardiaque : tropo, ECG |
| Recherche étio (systématique) – Foyer infectieux : hémoc, écouvillonnage rectal, ECBU – Sérologie VIH – hCG chez la femme en âge de procréer – Activité sérique d’ADAMTS13 (sauf SHU typique pour diagnostic rétrospectif, ne doit pas retarder le traitement !) |
| ± autres examens (contexte de recherche en italique) – Myélogramme (doute sur thrombopénie périphérique) – IRM cérébrale (clinique neuro) – Ac anti-nucléaires ± anti-ADN natif, C3, C4 si positif (suspicion de PTT acquis / de lupus) – PBR (certains SHU atypiques) |
Le contexte clinique et ce premier bilan orientent vers un SHU ou un PTT, la suite des explorations et le traitement sont détaillés dans ces fiches.
Une réponse à “Microangiopathie thrombotique”
La source 2 n’est malheureusement plus disponible…
Lien de la publication JLE (payante) : http://www.jle.com/fr/revues/stv/e-docs/une_microangiopathie_thrombotique_304279/article.phtml