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Syndrome DRESS

Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 25/10/18.

Dermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 322


Dernières mises à jour
– Octobre 2018 : création de la fiche (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF 7e édition 2017 – item 322 (référentiel de dermatologie)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC

1) Généralité 1A

Déf : le syndrome DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) est une affection dermatologique d’origine médicamenteuse, faisant donc partie des toxidermies.

Epidémio : les sujets à peau noire semblent avoir un risque accru

Médicaments en cause
- Anticomitiaux
- Sulfamides
- Minocycline
- Allopurinol
- Abacavir (si HLA B*5701, à rechercher avant prescription)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Erythème étendu avec infiltration du visage et des extrémités débutant à 2-8 semaine du début d’un traitement, avec prurit, fièvre, polyADP, atteintes viscérales (hépatite, néphro-, pneumopathie, myocardite, SAM...) NFS : hyperéosinophilie > 1500 mm³ et/ou lymphocytose avec sd mononucléosique

A ) Clinique

Anamnèse : début 2-8 semaines après le début du traitement

Lésions dermatologiques
- Erythème étendu, jusqu’à l’érythrodermie
- Lésions infiltrées avec oedème du visage et des extrémités (caractéristique ++)

Signes associés
- Prurit sévère
- Fièvre élevé, ADP diffuses
- Atteintes viscérales : hépatite, néphropathie interstitielle, pneumopathie interstitielle, myocardite, syndrome d’activation macrophagique...

B ) Paraclinique

NFS
- Eosinophilie souvent > 1500 / mm³, parfois retardée
- Et/ou lymphocytose avec syndrome mononucléosique

Sérologie : réactivations de virus du groupe herpès (HHV6 ++, HHV7, EBV, CMV)

C ) Diagnostic différentiel

Autres érythrodermies : psoriasis, eczéma, lymphomes T…

Syndromes hyperéosinophiliques primitifs ou secondaires (début moins aigu habituellement)

3) Evolution 1A

La régression est lente, l’éruption cutanée peut durer plusieurs semaines avec d’éventuelles poussées cutanées et/ou viscérales à distance (semaines, mois), souvent associées à des réactivations virales. La mortalité atteint 5-10 %.

4) PEC 1A

Bilan initial
- NFS, bilan hépatique, bilan rénal
- ± Autres selon les signes d’appel cliniques

PEC
- Hospitalisation en urgence
- Arrêt du médicament incriminé

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