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Erythrodermie

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 25/10/18.

Urgences - Dermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 112

Dernières mises à jour
– Octobre 2018 : création de la fiche (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF 7e édition 2017 – item 112 (référentiel de dermatologie)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : syndrome rare défini cliniquement par
- Un érythème confluant avec désquamation touchant ≥ 90 % de la surface corporelle
- Une évolution depuis ≥ 6 semaines

Etiologies à évoquer selon le terrain

Terrain Etiologies
Nouveau-né et nourrisson <3 mois Erythrodermie ichtyosiforme
Maladie de Leiner-Moussous (dermatite séborrhéique)
Certains déficits immunitaires congénitaux
Enfant après 3 mois Dermatite atopique
Histiocytose langerhansienne
+ Causes adultes
Adulte Dermatoses inflammatoires
- Psoriasis
- Eczéma / dermatite atopique
- Toxidermies : DRESS...
- Lichen plan
Hémopathies : syndrome de Sézary (lymphome T cutané épidermotrope)
Infections
- Gale croûteuse
- VIH
Idiopathique : 10-15 %

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Erythème confluant avec désquamation touchant >90 % de la surface corporelle et évoluant depuis ≥ 6 semaines -

A ) Clinique

> Anamnèse : ATCD dermatologiques et généraux, notion de prise médicamenteuse, de traitements topiques et de contexte infectieux

> Examen clinique : signes prolongés depuis ≥ 6 semaines

Lésions élémentaires dermatologiques
- Erythème généralisé : inflammatoire, plus violacé aux zones déclives, d’intensité variable d’un jour à l’autre
- Désquamation constante avec aspects variés (fine, en lambeaux)

Autres lésions de la peau et des phanères
- Prurit constant, avec dysrégulation cutanée thermique
- Pachydermie (infiltration cellulaire spécifique) : surtout aux plis
- Oedème du visage, ectropion
- Enanthème possible : chéilite, conjonctivite, stomatite
- Atteinte des phanères après quelques semaines : chute de cheveux, cils, sourcils, ongles dystrophiques avec ligne de Beau voire chute de l’ongle

Signes généraux
- AEG
- PolyADP fréquente, ganglions de grande taille, souples et mobiles
- Signes de complications

B ) Paraclinique

Aucun

C ) Diagnostic différentiel

Evolution aiguë (< 6 semaines) : exanthème, nécrolyse épidermique avec décollement

Eruptions érythémato-squameuses avec de simples élément multiples et diffus séparés par des intervalles de peau saine

3) Evolution 1A

Troubles hydro-électrolytiques (par vasodilatation, désquamation, oedème et fièvre) pouvant décompenser une défaillance cardiaque, respiratoire ou rénale

Complications de décubitus : dénutrition, cachexie, escarres

Complications infectieuses : infections cutanées (staphylococciques, HSV, VZV) ou générales (pneumopathies, sepsis)

Décès : 20 %, surmortalité des complications infectieuses notamment

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan de gravité et des complications : biologie à la recherche de signes de complications

Selon les cas, le bilan étiologique comprendra
- Biopsie cutanée ++ : signes spécifiques pour de nombreuses étiologies, à répéter en cas de suspicion de lymphome cutané
- Prélèvements bactériologiques ou parasitologiques

B ) Traitement

Hospitalisation en urgence !

Traitement étiologique et des complications s’il y a lieu

Traitement symptomatique
- Réchauffement du malade (limite l’hypercatabolisme et la dénutrition)
- Formes graves : corticothérapie locale de niveau 1 (très forte)

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Matière(s) : Dermatologie, Urgences
Item(s) ECNi : item 112

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