Urgences - Dermato
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 112
Déf : syndrome rare défini cliniquement par
- Un érythème confluant avec désquamation touchant ≥ 90 % de la surface corporelle
- Une évolution depuis ≥ 6 semaines
Etiologies à évoquer selon le terrain
| Terrain | Etiologies |
|---|---|
| Nouveau-né et nourrisson <3 mois | Erythrodermie ichtyosiforme Maladie de Leiner-Moussous (dermatite séborrhéique) Certains déficits immunitaires congénitaux |
| Enfant après 3 mois | Dermatite atopique Histiocytose langerhansienne + Causes adultes |
| Adulte | Dermatoses inflammatoires - Psoriasis - Eczéma / dermatite atopique - Toxidermies : DRESS... - Lichen plan Hémopathies : syndrome de Sézary (lymphome T cutané épidermotrope) Infections - Gale croûteuse - VIH Idiopathique : 10-15 % |
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Erythème confluant avec désquamation touchant >90 % de la surface corporelle et évoluant depuis ≥ 6 semaines | - |
A ) Clinique
> Anamnèse : ATCD dermatologiques et généraux, notion de prise médicamenteuse, de traitements topiques et de contexte infectieux
> Examen clinique : signes prolongés depuis ≥ 6 semaines
Lésions élémentaires dermatologiques
- Erythème généralisé : inflammatoire, plus violacé aux zones déclives, d’intensité variable d’un jour à l’autre
- Désquamation constante avec aspects variés (fine, en lambeaux)
Autres lésions de la peau et des phanères
- Prurit constant, avec dysrégulation cutanée thermique
- Pachydermie (infiltration cellulaire spécifique) : surtout aux plis
- Oedème du visage, ectropion
- Enanthème possible : chéilite, conjonctivite, stomatite
- Atteinte des phanères après quelques semaines : chute de cheveux, cils, sourcils, ongles dystrophiques avec ligne de Beau voire chute de l’ongle
Signes généraux
- AEG
- PolyADP fréquente, ganglions de grande taille, souples et mobiles
- Signes de complications
B ) Paraclinique
Aucun
C ) Diagnostic différentiel
Evolution aiguë (< 6 semaines) : exanthème, nécrolyse épidermique avec décollement
Eruptions érythémato-squameuses avec de simples élément multiples et diffus séparés par des intervalles de peau saine
Troubles hydro-électrolytiques (par vasodilatation, désquamation, oedème et fièvre) pouvant décompenser une défaillance cardiaque, respiratoire ou rénale
Complications de décubitus : dénutrition, cachexie, escarres
Complications infectieuses : infections cutanées (staphylococciques, HSV, VZV) ou générales (pneumopathies, sepsis)
Décès : 20 %, surmortalité des complications infectieuses notamment
A ) Bilan
Bilan de gravité et des complications : biologie à la recherche de signes de complications
Selon les cas, le bilan étiologique comprendra
- Biopsie cutanée ++ : signes spécifiques pour de nombreuses étiologies, à répéter en cas de suspicion de lymphome cutané
- Prélèvements bactériologiques ou parasitologiques
B ) Traitement
Hospitalisation en urgence !
Traitement étiologique et des complications s’il y a lieu
Traitement symptomatique
- Réchauffement du malade (limite l’hypercatabolisme et la dénutrition)
- Formes graves : corticothérapie locale de niveau 1 (très forte)
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