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Erythrodermie

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 20/07/21.

Dernières mises à jour
- Juillet 2021 : relecture, modifications mineures de forme (Thomas)
- Octobre 2018 : création de la fiche (Vincent)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEDEF - Exanthème et érythrodermie de l’enfant et l’adulte (Réf. de Dermatologie - 2017)

1) Généralité 1A

Déf : syndrome rare défini cliniquement par
- Un érythème confluant avec désquamation touchant ≥ 90 % de la surface corporelle
- Une évolution depuis ≥ 6 semaines

Etiologies à évoquer selon le terrain

Terrain Etiologies
Nouveau-né et nourrisson <3 mois Erythrodermie ichtyosiforme
Maladie de Leiner-Moussous (dermatite séborrhéique)
Certains déficits immunitaires congénitaux
Enfant après 3 mois Dermatite atopique
Histiocytose langerhansienne
+ Causes adultes
Adulte Dermatoses inflammatoires
- Psoriasis
- Dermatite atopique
- Toxidermies : DRESS...
- Lichen plan
Hémopathies : syndrome de Sézary (lymphome T cutané épidermotrope)
Infections
- Gale croûteuse
- VIH
Idiopathique : 10-15 %

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Erythème confluant
desquamation touchant >90 % de la surface corporelle
évoluant depuis ≥ 6 semaines
-

A ) Clinique

signes prolongés depuis ≥ 6 semaines

Lésions élémentaires dermatologiques
- Erythème généralisé : inflammatoire, plus violacé aux zones déclives, d’intensité variable d’un jour à l’autre
- Desquamation constante avec aspects variés (fine, en lambeaux)

Autres lésions de la peau et des phanères
- Prurit (constant)
- Dysrégulation cutanée thermique (épisode de fièvre / hypothermie)
- Pachydermie (infiltration cellulaire spécifique) surtout aux plis
- Oedème du visage, ectropion
- Enanthème possible : chéilite, conjonctivite, stomatite
- Atteinte des phanères après quelques semaines : chute de cheveux, cils, sourcils, ongles dystrophiques avec ligne de Beau voire chute de l’ongle

Signes généraux
- AEG
- PolyADP fréquente, ganglions de grande taille, souples et mobiles
- Signes de complications

B ) Paraclinique

Aucun

C ) Diagnostic différentiel

Nécrolyse épidermique avec décollement : Evolution aiguë (< 6 semaines) 

Simple exanthème : éruptions érythémato-squameuses avec élément multiples et diffus séparés par des intervalles de peau saine

3) Evolution 1A

Troubles hydro-électrolytiques (par vasodilatation, désquamation, oedème et fièvre) pouvant décompenser une défaillance cardiaque, respiratoire ou rénale

Complications de décubitus : dénutrition, cachexie, escarres

Complications infectieuses : infections cutanées (staphylococciques, HSV, VZV) ou générales (pneumopathies, sepsis)

Décès : 20 % (surtout suite aux complications infectieuses)

4) PEC 1A

A ) Bilan

  • Bilan de gravité et des complications

biologie à la recherche de signes de complications

  • Bilan étiologique

> Anamnèse : ATCD dermatologiques et généraux, notion de prise médicamenteuse, de traitements topiques et de contexte infectieuxadapté à la clinique

> Biopsie cutanée ++ : signes spécifiques pour de nombreuses étiologies, à répéter en cas de suspicion de lymphome cutané

> éventuellement prélèvements bactériologiques ou parasitologiques

B ) Traitement

Hospitalisation en urgence !

Traitement étiologique et des complications s’il y a lieu

Traitement symptomatique
- Réchauffement du malade (limite l’hypercatabolisme et la dénutrition)
- Formes graves : corticothérapie locale de niveau 1 (très forte)

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CEDEF - Exanthème et érythrodermie de l’enfant et l’adulte (Réf. de Dermatologie - 2017)
Érythrodermie du nouveau-né et du nourrisson (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2011)
Érythrodermie de l’adulte (Fiche de synthèse - Thérapeutique dermatologique, 2005)

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