Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

Neuro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 96


Dernières mises à jour
– Oct. 2017 : relecture, ajout du bilan (Thomas)
– Septembre 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEN 4e édition – item 96 (référentiel de neurologie)
2 : Myasthénie auto-immune (PNDS de la HAS, 2015)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1

Déf : maladie auto-immune par dysfonctionnement de la jonction neuro-musculaire lié à un blocage des canaux calciques voltage-dépendants, entraînant une libération insuffisante de l’acétylcholine. Le blocage est pré-synaptique, par opposition à la myasthénie (« myasthenia gravis »).

Epidémiologie : survient surtout chez l’homme de plus de 40 ans

Etiologies
Paranéoplasique +++ (70%) : intrathoraciques (60%), cancer bronchique à petites cellules (50%), autres (10% : rein, vessie)
Maladie auto-immune associée (15%) : Biermer, Sjögren…
Isolé (15%)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Syndrome myasthénique prédominant aux membres inférieurs
Ac anti-canaux calcium voltage-dépendant
Bloc pré-synaptique à l’ENMG

A ) Clinique

Syndrome myasthénique = fatigabilité musculaire : Déficit moteur fluctuant, lié à l’effort (apparaît ou augmente à l’effort, en fin de journée, se corrige au repos). Touche les muscles :
– des membres inférieurs ++, avec ROT faibles / absents (ils peuvent apparaître immédiatement après un effort musculaire)
– plus rarement, atteinte céphalique

Dysautonomie cholinergique possible (troubles de la motricité pupillaire, de la sudation, des sécrétions salivaire et lacrymale, impuissance…)

B ) Paraclinique

> Auto-anticorps : anti-canaux calcium présynaptiques voltage-dépendants

> ENMG (électro-neuro-myogramme) : bloc pré-synaptique
– Potentiel d’action musculaire de repos d’amplitude très basse
– Décrément à la stimulation répétitive à 3Hz 2
– Incrément de ≥ 100% immédiatement après tétanisation, lors de stimulation répétitive rapide (10-50 Hz), ou post-effort 2

C ) Diagnostic différentiel

Autres syndromes myasthéniques
Autres pathologies neuro ou musculaire (cf dg. diff. de la myasthénie)

3) PEC

A ) Bilan 2

Recherche d’un cancer, souvent méconnu lors du diagnostic
– Scanner thoracique, à répéter tous les 6 mois pendant 4 ans si nég.
– ± TEP-Scan si scanner neg.

B ) Traitement 1

Traitement symptomatique : 3,4-diaminopyridine (augmente la quantité d’acétylcholine libérée)

Traitement de fond
– Formes paranéoplasiques : traitement du cancer +++
– Autres : immunosuppresseurs/modulateurs (cf. myasthénie)




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