Maladie de Biermer

Hémato – HGE
Fiche réalisée selon le plan MGS
ECNi item 209


Dernières mises à jour
– Avril 2019 : Relecture + mise à jour avec le référentiel des enseignants d’Hématologie SFH 3e édition 2018 – ajout d’une physiopathologie et du diagnostic différentiel ; Pas d’autres modifications importantes (Beriel)
– oct. 2017 : MaJ avec la ref SFH 2014, modifications mineures (Thomas)
– Mars 2013 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : SFH 3e édition 2018 – item 209 (référentiel des enseignants d’hématologie, indisponible en ligne – Lien vers la précédente édition : SFH 2010 – item 297)

1) Généralités 1

Déf : Maladie auto-immune induisant une gastrite atrophique fundique avec une absence de sécrétion de facteur intrinsèque par l’organisme. Il en résulte une carence profonde en Vit B12 par défaut d’absorption au niveau gastrique.

Physiopathologie 
La vitamine B12, comme l’acide folique est indispensable à la synthèse de la thymidine. Son absence provoque un défaut de duplication de l’ADN. Cette situation entraine une perturbation au niveau de tous les organes à renouvellement cellulaire rapide (hématopoïèse ; tissu digestif)

Epidémio : rare, prédominance chez la femme, après 50-60 ans

2) Diagnostic 1 

Clinique Paraclinique
Glossite, troubles digestifs, signes d’anémie, signes neuro, signes cutanés Anémie mégaloblastique (hémogramme) par déficit en vit. B12 (dosage sérique de la vit B12)
Anticorps spécifique pos.

A ) Clinique

  • Terrain

Femme, plutôt âgée
Terrain auto-immun : atteinte thyroïdienne, diabète…

  • Clinique

Signes d’anémie souvent bien toléré

Autres signes communs aux anémies mégaloblastiques (dus à la carence en vitamine B12)
– digestifs : glossite atrophique vernissée avec trouble sensitif (inconstante) à l’absorption des plats chauds/épicées, langue lisse et dépapillée avec plaque érythémateuse saillante et sèche ++ (glossite de Hunter) ; douleur abdo, diarrhée / constipation
– cutanés : peau sèche, squameuse ;  ongle et cheveux cassant ; ± hyperpigmentation au niveau des paumes et des plantes ; vitiligo ; ictère
– neuro : déficit sensitivo-moteur périphérique jusqu’à sclérose combinée de la moelle
– neuropsy : trouble du comportement

B) Paraclinique

Bio : anémie macrocytaire (VGM > 110) arégénérative, profonde

Dosage de la vitamine B12 (indispensable) : diminuée

Myélogramme (non indispensable) : mégaloblastome

  • Diagnostic spécifique de maladie de Biermer

Bio spécifique (tous réalisés)
– anticorps anti-facteur intrinsèque (spé mais peu se 0)
– anticorps anti-estomac (se mais peu spé)
– gastrine (augmentée)

Fibroscopie  gastrique : sans intérêt ! (aspect aspécifique)

C ) Diagnostic différentiel

Autres causes :
– d’anémie mégaloblastique
– d’anémie macrocytaire

3) PEC 1

Sans urgence malgré le taux bas d’hémoglobine, pas de transfusion

Vitamine B12 parentérale
– taux d’attaque : 1 injection IM de 1000µg tous les 2 jours (10 injections en tout)
– traitement d’entretien (injection IM) : 1000µg / 3mois (à vie)

Hémogramme de contrôle 6-8 semaines après traitement (correction de l’anémie, dépistage d’une carence martiale associée)

Fibroscopie / 3 ans pour dépistage du cancer gastrique

2 réflexions au sujet de « Maladie de Biermer »

    • Dans le référentiel des enseignants d’Hématologie SFH 3e édition 2018, il est notifié que l’injection de vitamine B12 à la phase d’attaque est intramusculaire.

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