Search
Localisation du mot-clé
Titre
Contenu (corps de texte)
Type de contenu
Articles
Pages (item, matière)
Filtres par catégories
*Plan de fiche
Autre
MGS
OD
Matière
Anatomie
Cardiologie
Dermatologie
Endocrinologie
Génétique
Gériatrie
Gynéco-obstétrique
Hématologie
HGE
Immunologie
Infectieux
Médecine Interne
Néphrologie
Neurologie
Nutrition - Sport
Oncologie
Ophtalmologie
ORL - CMF - Stomato
Orthopédie
Pédiatrie
Pneumologie
Psychiatrie
Rhumatologie
Santé Publique
Thérapeutique
Urgences
Urologie
Vascu

Syndrome myasthénique

Fiche OD
Une Fiche MedG Orientation Diagnostique
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 25/06/18.

Neuro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 96


Dernières mises à jour
Juin 2018 : relecture, modifications de forme (Vincent)
Oct. 2017 : Création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN – syndrome myasthénique (référentiel de neurologie)
1B : CEN 4e édition – item 96 (référentiel de neurologie)
2 : Myasthénie auto-immune (PNDS de la HAS, 2015)
Sommaire
1) Etiologie
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse
3) Traitement symptomatique

!! URGENCES !!

Clinique
Détresse respiratoire aigüe

Déf  : "Ensemble des symptômes et de signes résultant d'un dysfonctionnent de la jonction (synapse) neuromusculaire" 1A

Diagnostic positif : Le diagnostic positif de syndrome myasthénique est clinique et paraclinique

Syndrome myasthénique = fatigabilité musculaire

  • Signes cliniques 1B

Déficit moteur moteur fluctuant, lié à l’effort (apparaît ou augmente à l’effort, en fin de journée, se corrige au repos). Concerne 3 groupes musculaires :

Muscles oculaires et palpébraux : favorisés par la fatigue, la lumière, la fixation d’un objet
– Ptosis unilatéral, parfois bilatéral mais asymétrique
– Diplopie (binoculaire 2)
– Pas d’atteinte des muscles pupillaires

Muscles d’innervation bulbaire
– Trouble de la phonation : voix nasonnée puis inintelligible, éteinte
– Trouble de la mastication : apparaît au cours des repas, parfois soutien manuel de la mandibule
– Trouble de la déglutition ± rejets liquides par le nez
– Parésie faciale, « faciès atone »
– Au niveau cervical : fatigabilité (chute de la tête en avant), douleurs (contractures)

Autres
– Membres : atteinte surtout proximale (scapulaire ++)
– Muscles axiaux : extenseurs du tronc (camptocormie = antéflexion progressive), abdominaux
– Muscles respiratoires : dyspnée jusqu’à détresse respiratoire

Remarques 1A
– l’examen clinique peut être normal à distance de tout effort
– le déficit peut être mis en évidence par des tests de répétition (occlusion répétée des paupières, fixation latérale prolongée du regard, abduction répétée des bras, accroupissement 1B)
– le déficit peut concerner les muscles directement impliqués dans l’effort ou d’autres à distance 1B
– dans tous les cas, signes négatifs : absence d’atteinte sensitive, d’amyotrophie/fasciculation ou d’atteinte des réflexes ostéo-tendineux (exceptions : amyotrophie des muscles de la langue dans la myasthénie avec anticorps anti-MuSK et diminution des ROT dans le sd myasthénique de Lambert-Eaton 1B)!

  • Signes paracliniques

Electro-neuro-myogramme : Mise en évidence d’un décrément lors de la stimulodétection répétitive, témoin d’un bloc pré- ou post-synaptique. Les vitesses de conduction nerveuses sont normales.

La stimulodétection répétitive consiste à stimuler le nerf à basse fréquence (souvent 3 Hz) et à recueillir le potentiel évoqué musculaire.

Le décrément est défini par une diminution de ≥ 10% du potentiel évoqué musculaire
– Sensibilité de 50-75%, meilleure dans les territoires cliniquement atteints (trapèze, face)
– Apparaît le plus souvent à la 4e stimulation

1) Etiologie 1B

Etio Clinique Paraclinique
Myasthénie
(myasthenia gravis)
atteinte oculaire souvent prédominante Anticorps anti-RAC ou anti-MuSK +
ENMG : bloc post-synaptique
Sd myasthénique de Lambert-Eaton atteinte des membres inférieurs++ Anticorps anti-canaux calcium voltage-dépendant
ENMG : bloc pré-synaptique
Botulisme nausée-vomissement, déficit moteur généralisé Toxine sanguine 2
ENMG : bloc pré-synaptique 0
Autres toxines*  (anamnèse)
Formes génétiques (rare)  forme néonatale - juvénile 2

* autres toxines :
- Venins de serpent

- Intoxication au Mg (chez l'insuffisant rénal)
- D-pénicillamine
- chloroquine, interféron α/β, anti-TNFα 2
- organophosphoré (tentative de suicide) 2

2) Orientation diagnostique 0

A) Clinique

Signes selon étio (cf partie 1), en particulier :
- anamnèse (prise de toxique)
- localisation : oculaire pour la myasthénie, membres inférieurs pour le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

B) Paraclinique

ENMG : permet de distinguer un bloc pré- ou post-synaptique.

Anticorps spécifiques
- anti-RACH ou anti-MuSK
- anti-canaux calcium voltage-dépendant

C) Synthèse

2 Commentaires

  1. Thomas (admin MedG)

    2 questions sur les examens complémentaires :
    – Dans le cours sur le sd myasthenique (ref 1A), il est fait notion du test à la prostigmine (aux anticholinestérasiques). Est ce valable pour tous les syndromes myasthéniques ?? Selon moi, seulement pour la myasthénie
    – Peut-on réellement différencier un bloc pré-synaptique d’un bloc post-synaptique à l’ENMG ? Le décrément est présent dans les 2 cas, mais pour le sd de Lambert Eaton, il existe d’autres signes (cf fiche MedG spécifique)

    Réponse
  2. Thomas (admin MedG)

    Petite fiche dont le but est surtout de présenter le sd myasthénique et ses étiologies. L’orientation diagnostique ne semble pas avoir trop d’intérêt en pratique clinique…

    Réponse

Une question / une remarque ? Merci de faire vivre MedG !

Notes pour les commentaires : nous somme très heureux de recevoir des commentaires.Cependant, nous tenons à préciser que : 1- nous ne sommes pas des spécialistes ; 2- comme vous, nous recherchons les réponses sur le net ; 3- nous sommes très peu et ne pouvons donc pas répondre systématiquement.N'hésitez donc pas, si une information dans la fiche manque, à poser la question et y répondre vous-même après recherche ! Merci !

Mon Espace Perso
(connexion/ déconnexion)

     

Mes Fiches Personnelles de l’article
(connection nécessaire)

Options de personnalisation du PDF

Hors inscription, les PDF générés sont protégés. Créez un compte et connectez-vous pour créer un PDF non-protégé et accéder aux options de personnalisation suivantes.

 




 

 

Ailleurs sur MedG
Liens internes

 Pages liées
Matière(s) : Neurologie
Item(s) ECNi : item 96

Articles liés
Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
Myasthénie

Bibliothèque
Liens externes associés


Recommandations et référentiels

Fiches
CEN - Myasthénie (Réf. de Neurologie - 2019)

Recommandations
(Section vide)

Publi. scientifiques
(Section vide)


Outils de consultation

(Section vide)


Documents grand public

(Section vide)

Un doc. est absent ?
Vous ne trouvez pas l’info ?

Dites le-nous !
et

Formulaire de contact destiné à la gestion des liens externes. Pour tout autre sujet, merci d‘utiliser ce formulaire

Problème*
Il n‘existe pas de lien „reco“ pour cette ficheJe connais un document non référencéUn lien comporte une erreur ou est cassé

Je propose un nouveau lien (Entrez un URL)

Vos coordonnées
Pour vous demander des précisions ou vous remercier ! Votre adresse de messagerie ne sera pas enregistrée


Un doc. est absent ?
Vous ne trouvez pas l’info ?

Dites le-nous !
et

Search
Localisation du mot-clé
Titre
Contenu (corps de texte)
Type de contenu
Articles
Pages (item, matière)
Filtres par catégories
*Plan de fiche
Autre
MGS
OD
Matière
Anatomie
Cardiologie
Dermatologie
Endocrinologie
Génétique
Gériatrie
Gynéco-obstétrique
Hématologie
HGE
Immunologie
Infectieux
Médecine Interne
Néphrologie
Neurologie
Nutrition - Sport
Oncologie
Ophtalmologie
ORL - CMF - Stomato
Orthopédie
Pédiatrie
Pneumologie
Psychiatrie
Rhumatologie
Santé Publique
Thérapeutique
Urgences
Urologie
Vascu