Search
Localisation du mot-clé
Titre
Contenu (corps de texte)
Type de contenu
Articles
Pages (item, matière)
Liens Externes
Sous-titre de fiche MedG
Sous-titre

Syndrome myasthénique

Fiche OD
Une Fiche MedG Orientation Diagnostique
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 25/06/18.

Neuro
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 96


Dernières mises à jour
Juin 2018 : relecture, modifications de forme (Vincent)
Oct. 2017 : Création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN – syndrome myasthénique (référentiel de neurologie)
1B : CEN 4e édition – item 96 (référentiel de neurologie)
2 : Myasthénie auto-immune (PNDS de la HAS, 2015)
Sommaire
1) Etiologie
2) Orientation diagnostique
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Synthèse
3) Traitement symptomatique

!! URGENCES !!

Clinique
Détresse respiratoire aigüe

Déf  : « Ensemble des symptômes et de signes résultant d’un dysfonctionnent de la jonction (synapse) neuromusculaire » 1A

Diagnostic positif : Le diagnostic positif de syndrome myasthénique est clinique et paraclinique

Syndrome myasthénique = fatigabilité musculaire

  • Signes cliniques 1B

Déficit moteur moteur fluctuant, lié à l’effort (apparaît ou augmente à l’effort, en fin de journée, se corrige au repos). Concerne 3 groupes musculaires :

Muscles oculaires et palpébraux : favorisés par la fatigue, la lumière, la fixation d’un objet
– Ptosis unilatéral, parfois bilatéral mais asymétrique
– Diplopie (binoculaire 2)
– Pas d’atteinte des muscles pupillaires

Muscles d’innervation bulbaire
– Trouble de la phonation : voix nasonnée puis inintelligible, éteinte
– Trouble de la mastication : apparaît au cours des repas, parfois soutien manuel de la mandibule
– Trouble de la déglutition ± rejets liquides par le nez
– Parésie faciale, « faciès atone »
– Au niveau cervical : fatigabilité (chute de la tête en avant), douleurs (contractures)

Autres
– Membres : atteinte surtout proximale (scapulaire ++)
– Muscles axiaux : extenseurs du tronc (camptocormie = antéflexion progressive), abdominaux
– Muscles respiratoires : dyspnée jusqu’à détresse respiratoire

Remarques 1A
– l’examen clinique peut être normal à distance de tout effort
– le déficit peut être mis en évidence par des tests de répétition (occlusion répétée des paupières, fixation latérale prolongée du regard, abduction répétée des bras, accroupissement 1B)
– le déficit peut concerner les muscles directement impliqués dans l’effort ou d’autres à distance 1B
– dans tous les cas, signes négatifs : absence d’atteinte sensitive, d’amyotrophie/fasciculation ou d’atteinte des réflexes ostéo-tendineux (exceptions : amyotrophie des muscles de la langue dans la myasthénie avec anticorps anti-MuSK et diminution des ROT dans le sd myasthénique de Lambert-Eaton 1B)!

  • Signes paracliniques

Electro-neuro-myogramme : Mise en évidence d’un décrément lors de la stimulodétection répétitive, témoin d’un bloc pré- ou post-synaptique. Les vitesses de conduction nerveuses sont normales.

La stimulodétection répétitive consiste à stimuler le nerf à basse fréquence (souvent 3 Hz) et à recueillir le potentiel évoqué musculaire.

Le décrément est défini par une diminution de ≥ 10% du potentiel évoqué musculaire
– Sensibilité de 50-75%, meilleure dans les territoires cliniquement atteints (trapèze, face)
– Apparaît le plus souvent à la 4e stimulation

1) Etiologie 1B

Etio Clinique Paraclinique
Myasthénie
(myasthenia gravis)
atteinte oculaire souvent prédominante Anticorps anti-RAC ou anti-MuSK +
ENMG : bloc post-synaptique
Sd myasthénique de Lambert-Eaton atteinte des membres inférieurs++ Anticorps anti-canaux calcium voltage-dépendant
ENMG : bloc pré-synaptique
Botulisme nausée-vomissement, déficit moteur généralisé Toxine sanguine 2
ENMG : bloc pré-synaptique 0
Autres toxines*  (anamnèse)
Formes génétiques (rare)  forme néonatale – juvénile 2

* autres toxines :
– Venins de serpent

– Intoxication au Mg (chez l’insuffisant rénal)
– D-pénicillamine
– chloroquine, interféron α/β, anti-TNFα 2
– organophosphoré (tentative de suicide) 2

2) Orientation diagnostique 0

A) Clinique

Signes selon étio (cf partie 1), en particulier :
– anamnèse (prise de toxique)
– localisation : oculaire pour la myasthénie, membres inférieurs pour le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

B) Paraclinique

ENMG : permet de distinguer un bloc pré- ou post-synaptique.

Anticorps spécifiques
– anti-RACH ou anti-MuSK
– anti-canaux calcium voltage-dépendant

C) Synthèse

Cette fiche vous plaît-elle ? Vous remarquez des erreurs ou imprécisions ? Donnez-nous votre avis !

Un formulaire et les commentaires publics ci-dessous sont prévus à cet effet.

2 réponses à “Syndrome myasthénique”

  1. 2 questions sur les examens complémentaires :
    – Dans le cours sur le sd myasthenique (ref 1A), il est fait notion du test à la prostigmine (aux anticholinestérasiques). Est ce valable pour tous les syndromes myasthéniques ?? Selon moi, seulement pour la myasthénie
    – Peut-on réellement différencier un bloc pré-synaptique d’un bloc post-synaptique à l’ENMG ? Le décrément est présent dans les 2 cas, mais pour le sd de Lambert Eaton, il existe d’autres signes (cf fiche MedG spécifique)

  2. Petite fiche dont le but est surtout de présenter le sd myasthénique et ses étiologies. L’orientation diagnostique ne semble pas avoir trop d’intérêt en pratique clinique…

Laisser un commentaire

A lire avant de soumettre un commentaire :
– Les commentaires sont ouverts pour nous faire part de toute erreur, omission, question, complément d’information, … dans le but d’améliorer cette fiche de synthèse.
– Merci de nous indiquer systématiquement la source de chaque information fournie ! Si cela correspond à votre pratique, indiquez-nous votre spécialité.
– Les commentaires sont manuellement validés par l’équipe MedG. Il ne sera pas donné suite aux demandes de prise en charge personnelle, et de tels commentaires ne seront pas publiés.

Votre adresse email ne sera pas publiée. Les champs obligatoires sont indiqués avec *

Mon Espace Perso
(connexion/ déconnexion)


Mes Fiches Personnelles de l’article
(connexion nécessaire)

Options de personnalisation du PDF

Hors inscription, les PDF générés sont protégés. Créez un compte et connectez-vous pour créer un PDF non-protégé et accéder aux options de personnalisation suivantes.




Ailleurs sur MedG
Liens internes

Pages liées
Matière(s) : Neurologie
Item(s) R2C (ECNi) : 98 (96)

Articles liés
Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
Myasthénie

Bibliothèque
Liens externes associés

Recommandations et référentiels

Fiches
CEN - Myasthénie (Réf. de Neurologie - 2019)

Recommandations
Syndromes myasthéniques congénitaux (Guide maladie chr. - HAS, 2021)

Publications scientifiques
(Section vide)


Outils de consultation

(Section vide)


Documents grand public

(Section vide)

Un doc. est absent ? Vous ne trouvez pas l’info ?


Dites le-nous !
ou
Proposez un lien vers une référence (new) !
(connexion nécessaire)


Recherche sur


Voir aussi sur

1000 guides cliniques pour MG, par le Collège de la Médecine Générale

> La Fiche

Désolé, le sommaire automatique n'est pas (encore) disponible pour cette fiche.

> Les Commentaires

> Mon Espace Perso

> Ailleurs sur MedG

> La Bibliothèque

 
Navigation