Localisation du mot-clé

Titre

Contenu (corps de texte)
Type de contenu

Articles

Pages (item, matière)

Liens Externes
Sous-titre de fiche MedG

Sous-titre

Syndrome myogène

Il existe un projet MedG pour cet article ! Cliquez ici pour en savoir plus, financer ou réaliser ce projet.

Une Fiche MedG réalisée sans plan prédéfini
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 25/06/21.

Dernières mises à jour
– Juin 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 :  CEN – Syndrome myogène (Réf. de Neurologie – 2017 ?)

1) Généralités 1

Déf : ensemble des symptômes et signes résultant d’une maladie intrinsèque au muscle (myopathie).

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Faiblesse musculaire, douleurs, crampes
Déficit moteur proximal et bilatéral +++

Electrodiagnostic neuro-musculaire 
Dosage de la créatine kinase (CK) sérique
Biopsie musculaire 

A ) Clinique

Signes fonctionnels 
Faiblesse musculaire : retentit sur les activités motrices courantes (marche, course, etc.)

Douleurs musculaires et crampes : déclenchées ou non par les efforts

Signes physiques 
Déficit moteur d’intensité variable
Proximal et bilatéral +++ : prédomine à la racine des membres et sur la musculature axiale

♦ Ceinture pelvienne et muscles paravertébraux 
  – marche dandinante (en canard)
  – difficulté à se relever de la position accroupie (le malade prend appui avec ses mains sur les genoux et grimpe le long de ses cuisses) ou de la position assise (signe du tabouret) 
  – Hyperlordose (atteinte des muscles paravertébraux)

♦ Ceinture scapulaire et nuque 
  – Déficit des deltoïdes, des biceps et triceps brachiaux 
  – Scapula alata (décollement des omoplates par paralysie des grands dentelés) 
  – Déficit des fléchisseurs de la nuque 

Autres atteintes musculaires (plus rares)
– Muscles de la face (orbiculaires des paupières, releveur de la paupière supérieure (ptosis), muscles oculomoteurs ou pharyngo-laryngés)
– Muscles distaux
– Muscles respiratoires (syndrome restrictif)
– Cœur (cardiomyopathie) 

Modification du volume musculaire
Amyotrophie de sévérité variable
– Même topographie que le déficit moteur (proximal et bilatéral) 
–  Parfois masquée par le panicule adipeux 
– Parfois absente (myopathies métaboliques)

Hypertrophie
– Plus rare 
– Concerne surtout les mollets

Anomalies de la contraction ou de la décontraction musculaire

Abolition du réflexe (ou contraction) idio-musculaire 

Contraction anormale  » en boules  » 

Myotonie 
– Lenteur de la décontraction musculaire, indolore 
– Spontanée (le patient desserre lentement un objet ou la main de l’examinateur) ou provoquée (par percussion de l’éminence thénar : le pouce se met en adduction et ne revient que lentement à sa position initiale) 
– Inconstante : ne s’observe que dans certains myopathies 

Rétractions tendineuses

Signes négatifs
– Pas de déficit sensitif 
– Pas d’abolition des réflexes ostéotendineux (sauf à un stade évolué, quand l’amyotrophie ne permet plus d’obtenir la réponse)
– Pas de fasciculations 

Formes topographiques
– Myopathies distales 
– Formes très asymétriques 
– Formes purement oculaires (ptosis, paralysie des muscles oculomoteurs)
– Formes purement cardiaques 

B ) Paraclinique

Electrodiagnostic neuromusculaire 
Electromyogramme (EMG) : tracé myogène 
– Anormalement riche en unités motrice par rapport à l’effort fourni (un grand nombre d’unités sont recrutées : sommation spatiale) 
– Potentiels polyphasiques, de brève durée et de faible amplitude 
– En cas de myotonie :  salves d’unité motrice rapprochées (bruit de « rafale ») 

Vitesses de conduction nerveuse (VCN) motrices et sensitives : elles sont normales 

Dosage de la créatine kinase (CK) sérique 
– On observe une augmentation quasi-constante (nécrose des fibres musculaires) 
– Peut aller à 10-20 fois la normale (N < 70 UI/l) 

Biopsie musculaire ( sur un muscle non concerné par un EMG récent, atteint cliniquement mais peu atrophié)
– Atteinte inégale des fascicules (coexistence de fibres atrophiques et hypertrophiques) ; aspect « bariolé » caractéristique
– Présence de fibres nécrosées et de fibres en régénérescence (basophiles) 
– Fibrose et augmentation du tissu adipeux
– Autres anomalies possibles 

C ) Diagnostic différentiel

Syndrome neurogène périphérique : ils ont le déficit moteur et l’atrophie musculaire en commun. 

 

Cette fiche vous plaît-elle ? Vous remarquez des erreurs ou imprécisions ? Donnez-nous votre avis !

Un formulaire et les commentaires publics ci-dessous sont prévus à cet effet.

Laisser un commentaire

A lire avant de soumettre un commentaire :
– Les commentaires sont ouverts pour nous faire part de toute erreur, omission, question, complément d’information, … dans le but d’améliorer cette fiche de synthèse.
– Merci de nous indiquer systématiquement la source de chaque information fournie ! Si cela correspond à votre pratique, indiquez-nous votre spécialité.
– Les commentaires sont manuellement validés par l’équipe MedG. Il ne sera pas donné suite aux demandes de prise en charge personnelle, et de tels commentaires ne seront pas publiés.

Votre adresse email ne sera pas publiée. Les champs obligatoires sont indiqués avec *

Mon Espace Perso
(connexion/ déconnexion)


Mes Fiches Personnelles de l’article
(connexion nécessaire)

Options de personnalisation du PDF

Hors inscription, les PDF générés sont protégés. Créez un compte et connectez-vous pour créer un PDF non-protégé et accéder aux options de personnalisation suivantes.







Ailleurs sur MedG
Liens internes

Pages liées
Matière(s) : Neurologie
Item(s) R2C (ECNi) : +19

Articles liés
Syndrome cérébelleux
Syndrome pyramidal
Nystagmus
Syndrome pseudo-bulbaire
Syndrome médullaire
Syndrome bulbaire
Les nerfs crâniens
Syndromes du tronc cérébral
Testing musculaire
Syndrome extra-pyramidal
Voir plus…

Bibliothèque
Liens externes associés

Recommandations et référentiels

Fiches
CEN – Syndrome myogène (Réf. de Neurologie – 2017 ?)

Recommandations
(Section vide)

Publications scientifiques
(Section vide)


Outils de consultation

(Section vide)


Documents grand public

(Section vide)

Un doc. est absent ? Vous ne trouvez pas l’info ?


Dites le-nous !
ou
Proposez un lien vers une référence (new) !
(connexion nécessaire)


Recherche sur


Voir aussi sur

1000 guides cliniques pour MG, par le Collège de la Médecine Générale