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Syndrome myogène

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MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 :  CEN – Syndrome myogène (Réf. de Neurologie – 2017 ?)

1) Généralités 1

Déf : ensemble des symptômes et signes résultant d’une maladie intrinsèque au muscle (myopathie).

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Faiblesse musculaire, douleurs, crampes
Déficit moteur proximal et bilatéral +++

Electrodiagnostic neuro-musculaire 
Dosage de la créatine kinase (CK) sérique
Biopsie musculaire 

A ) Clinique

Signes fonctionnels 
Faiblesse musculaire : retentit sur les activités motrices courantes (marche, course, etc.)

Douleurs musculaires et crampes : déclenchées ou non par les efforts

Signes physiques 
Déficit moteur d’intensité variable
Proximal et bilatéral +++ : prédomine à la racine des membres et sur la musculature axiale

♦ Ceinture pelvienne et muscles paravertébraux 
  – marche dandinante (en canard)
  – difficulté à se relever de la position accroupie (le malade prend appui avec ses mains sur les genoux et grimpe le long de ses cuisses) ou de la position assise (signe du tabouret) 
  – Hyperlordose (atteinte des muscles paravertébraux)

♦ Ceinture scapulaire et nuque 
  – Déficit des deltoïdes, des biceps et triceps brachiaux 
  – Scapula alata (décollement des omoplates par paralysie des grands dentelés) 
  – Déficit des fléchisseurs de la nuque 

Autres atteintes musculaires (plus rares)
– Muscles de la face (orbiculaires des paupières, releveur de la paupière supérieure (ptosis), muscles oculomoteurs ou pharyngo-laryngés)
– Muscles distaux
– Muscles respiratoires (syndrome restrictif)
– Cœur (cardiomyopathie) 

Modification du volume musculaire
Amyotrophie de sévérité variable
– Même topographie que le déficit moteur (proximal et bilatéral) 
–  Parfois masquée par le panicule adipeux 
– Parfois absente (myopathies métaboliques)

Hypertrophie
– Plus rare 
– Concerne surtout les mollets

Anomalies de la contraction ou de la décontraction musculaire

Abolition du réflexe (ou contraction) idio-musculaire 

Contraction anormale  » en boules  » 

Myotonie 
– Lenteur de la décontraction musculaire, indolore 
– Spontanée (le patient desserre lentement un objet ou la main de l’examinateur) ou provoquée (par percussion de l’éminence thénar : le pouce se met en adduction et ne revient que lentement à sa position initiale) 
– Inconstante : ne s’observe que dans certains myopathies 

Rétractions tendineuses

Signes négatifs
– Pas de déficit sensitif 
– Pas d’abolition des réflexes ostéotendineux (sauf à un stade évolué, quand l’amyotrophie ne permet plus d’obtenir la réponse)
– Pas de fasciculations 

Formes topographiques
– Myopathies distales 
– Formes très asymétriques 
– Formes purement oculaires (ptosis, paralysie des muscles oculomoteurs)
– Formes purement cardiaques 

B ) Paraclinique

Electrodiagnostic neuromusculaire 
Electromyogramme (EMG) : tracé myogène 
– Anormalement riche en unités motrice par rapport à l’effort fourni (un grand nombre d’unités sont recrutées : sommation spatiale) 
– Potentiels polyphasiques, de brève durée et de faible amplitude 
– En cas de myotonie :  salves d’unité motrice rapprochées (bruit de « rafale ») 

Vitesses de conduction nerveuse (VCN) motrices et sensitives : elles sont normales 

Dosage de la créatine kinase (CK) sérique 
– On observe une augmentation quasi-constante (nécrose des fibres musculaires) 
– Peut aller à 10-20 fois la normale (N < 70 UI/l) 

Biopsie musculaire ( sur un muscle non concerné par un EMG récent, atteint cliniquement mais peu atrophié)
– Atteinte inégale des fascicules (coexistence de fibres atrophiques et hypertrophiques) ; aspect « bariolé » caractéristique
– Présence de fibres nécrosées et de fibres en régénérescence (basophiles) 
– Fibrose et augmentation du tissu adipeux
– Autres anomalies possibles 

C ) Diagnostic différentiel

Syndrome neurogène périphérique : ils ont le déficit moteur et l’atrophie musculaire en commun. 

 

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