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Syndromes du tronc cérébral

Syndrome alterne, Syndrome de Foville, Syndrome de Millard-Gübler, Syndrome de Parinaud, Syndrome de Wallenberg, Syndrome de Weber

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Une Fiche MedG réalisée sans plan prédéfini
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 08/03/18.

Neuro
Fiche réalisée sans plan prédéfini
Item ECNi x


Dernières mises à jour
– Février 2018 : relecture, publication (Thomas)
– Novembre 2017 : création de la fiche (Vincent
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 1er cycle, syndromes du tronc cérébral (document du collège de neurologie)
1B : Sémiologie neurologique, syndromes alternés – SNFMI (document du collège de médecine interne)
1C COUF 4e édition 2017  – item 100 (référentiel du collège d’ophtalmologie)

La sémiologie des atteintes du tronc cérébral (TC) est diverse en raison des différentes structures s’y trouvant 1A :
- noyaux des nerfs crâniens,
- « voies longues » pyramidales, sensitives et cérébelleuses,
- substance réticulée activatrice ascendante (SRAA).

On décrit typiquement 2 types de syndromes 1A :
- les syndromes alternés ou alternes : atteinte d’un ou plusieurs nerfs crâniens d’un côté, et des voies longues de l’autre côté
- les symptômes secondaires à des atteintes isolées (pour les lésions de petite taille).

1) Syndromes alternes 1B

Ils peuvent être présentés selon la topographie de la lésion

  • Au niveau pédonculaire

Syndrome de Weber : atteinte du III ipsilatéral, hémiplégie motrice pure controlatérale

Syndrome de Parinaud : paralysie de la verticalité du regard et de la convergence (très évocateur de pinéalome ! 1C).

  • Au niveau protubérantiel 

> Unilatéral
- Syndrome de Millard-Gübler : atteinte du VII ipsilatéral, hémiplégie controlatérale
- Syndrome de Foville : paralysie de la latéralité 1C, atteinte du VI ipsilatéral, hémiplégie controlatérale (déviation des yeux vers l’hémiplégie)

> Bilatéral : locked-in syndrome = quadriplégie, atteinte bilatérale des VI et VII, mutisme, mais vigilance normale. Seuls les mouvements de verticalité sont épargnés

  • Au niveau bulbaire

> Latéral : Syndrome de Wallenberg 1A. Débute par un grand vertige rotatoire, associé aux signes suivant (rarement complet) :
- Signes ipsilatéraux : nystagmus, syndrome cérébelleux avec ataxie majeure, signe de Claude Bernard Horner, atteinte du V (hypo- ou anesthésie faciale), paralysie du voile du palais (fausses routes) 1A du pharynx et de la corde vocale 1B
- Signes controlatéraux : syndrome spinothalamique (thermoalgique) épargnant la face

> Médian
Atteinte directe du XII, hémiplégie croisée respectant la face

Note 1C : les syndromes de Foville et de Parinaud sont des paralysies supra-nucléaires dites de fonction = paralysies oculomotrices sans diplopie.

2) Autres syndromes du TC 1A

Atteinte isolée d’un nerf crânien (du III par exemple)

Atteinte isolée d’une voie longue : une lésion du pied de la protubérance est responsable d’une hémiparésie motrice pure ± d’un syndrome cérébelleux

Atteinte isolée de la réticulée : trouble de la vigilance isolé (rare, plus souvent associé à une paralysie oculomotrice type Parinaud)

Atteinte de la bandelette longitudinale postérieure : ophtalmoplégie inter-nucléaire responsable d’une déconjugaison dans le regard latéral (SEP ++)

2 Commentaires

  1. Thomas (admin MedG)

    Les termes « syndromes alternes » et « syndromes alternés » semblent être utilisés comme synonyme dans les différents ref.

    Réponse
  2. Thomas (admin MedG)

    Le loked-in-syndrome est classé dans les syndrômes alternes par le ref. de médecine interne, mais ne semble pas en faire réellement partie en clinique

    Réponse

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