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Syndrome cérébelleux

Une Fiche MedG réalisée sans plan prédéfini
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 29/06/21.

Dernières mises à jour
Juin 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEN - Syndrome cérébelleux (Réf. de Neurologie - 2017 ?)

1) Généralités 1

Déf : ensemble des symptômes et signes résultant d'une atteinte du cervelet lui-même ou des voies cérébelleuses (pédoncules cérébelleux supérieur, moyen et inférieur)  

Physiopathologie 
- Cervelet = centre d'équilibre et de la coordination des mouvements ; horloge interne marquant le temps ; communication avec la vision et l'audition ; intervention indirecte dans le processus cognitif et de la mémorisation. 
- Atteinte du cervelet ⇒ Troubles de l'équilibre, troubles de la coordination des mouvements et des autres fonctions où intervient le cervelet.
- On observe des troubles de la parole et de l'écriture résultant de l'hypermétrie et de l'hypotonie 
- Une atteinte du thalamus peut également comporter un syndrome cérébelleux (le pédoncule cérébelleux supérieur, qui est la principale efférence cérébelleuse se termine dans le thalamus)
- Les signes cérébelleux sont ipsilatéraux à la lésion (du même côté) lorsque celle-ci siège au-dessous de la commissure de Wernekink 

Etiologies 
Origines diverses 
- Causes génétiques 
- Causes infectieuses 
- Accident Vasculaire Cérébral 
- Traumatisme cranio-cérébral 
- Tumeur du cervelet / du tronc cérébral
- Etc. 

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Ataxie
Hypermétrie 
Etc. 
Scanner ou IRM cérébral

A ) Clinique

  • Signes cliniques

Troubles de l'équilibre et de la marche : ataxie cérébelleuse 
Elargissement du polygone de sustentation (le malade debout tend à écarter les pieds)
- Le malade pieds joints, on observe des oscillations dans tous les sens (non ou peu aggravées par l'occlusion des yeux)
- On observe une danse des tendons : contraction incessante des tendons des jambiers antérieurs 

Démarche 
- Avec polygone de sustentation, bras écartés du tronc, enjambées irrégulières, pieds jetés trop haut, entraînant des embardées. 
- Démarche ébrieuse (rappelant celle d'un homme ivre ou celui d'un petit enfant faisant ses premiers pas)
- Déséquilibre du patient lors d'un arrêt brusque (formes mineures) : mis en évidence lors du demi tour décomposé ou lors de la marche sur une ligne droite en décrivant une ligne festonnée. 

Troubles de l'exécution du mouvement volontaire rapide 
Hypermétrie 
- Signe cérébelleux majeur (avec l'ataxie) 
- Recherché lors des manœuvres doigt-nez (ou doigt/lobule de l'oreille) et talon/genou, sur le patient allongé. Le patient doit exécuter le mouvement le plus rapidement possible. En cas d'une atteinte cérébelleuse, il dépasse le but à atteindre et y revient. Parfois discret "crochetage" en fin de mouvement. 
- Le talon descend en zigzagant le long de la crête tibiale de la jambe opposée. 

Asynergie 
- Le patient couché, les bras croisés et les jambes écartées, ne peut s'asseoir sans que ses cuisses ne fléchissent sur le bassin, tandis que les talons s'élèvent au-dessus du plan du lit. On peut noter l'absence de décollement du talon dans la position accroupie. 

Tremblement d'action, ou intentionnel 
- Inconstant 
- Mis en évidence lors de la manœuvre doigt-nez 
- Net surtout au début et à la fin du mouvement volontaire 
- Souvent associé à un tremblement d'attitude 
- Il peut exister un tremblement statique de tout le corps en position debout ou en position assise (formes sévères) 

Hypotonie 
- Augmentation de l'amplitude des mouvements imprimés aux membres par l'examinateur : mains (mouvements de rotation alternatifs sur le tronc du malade), pieds (malade allongé) 
- Réflexes rotuliens pendulaires (la jambe oscille comme un pendule) 

Troubles de la parole et de l'écriture 
- Dysarthrie cérébelleuse : la parole est typiquement scandée et explosive ( seulement "pâteuse" le plus souvent )
- Lettres démesurées inégales et espacées lors de l'écriture 

Nystagmus
- Mouvements involontaires rythmiques et conjugués des yeux 
- Multidirectionnel 
- S'associe à une décomposition de la poursuite oculaire (mouvements oculaires saccadés)

  • Formes topographiques

Syndrome cérébelleux statique : ataxie cérébelleuse uniquement (atteinte prédominante du vermis cérébelleux) 

Syndrome cérébelleux cinétique Note TEST 1un syndrome cérébelleux est assez souvent stato-cinétique.
- Hypermétrie +++ 
- Atteinte des hémisphères cérébelleux et/ou pédoncule cérébelleux supérieur

Atteinte du pédoncule cérébelleux supérieur 

B ) Paraclinique

Scanner ou IRM cérébral : pour le diagnostic positif (mise en évidence de l'atteinte), mais également à visée étiologique. 

C ) Diagnostic différentiel

- Ataxie proprioceptive 
- Ataxie frontale 
- Ataxie vestibulaire 

 

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