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Syndrome cérébelleux

Une Fiche MedG réalisée sans plan prédéfini
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– Juin 2021 : création de la fiche (Beriel)
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MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
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1 : CEN – Syndrome cérébelleux (Réf. de Neurologie – 2017 ?)

1) Généralités 1

Déf : ensemble des symptômes et signes résultant d’une atteinte du cervelet lui-même ou des voies cérébelleuses (pédoncules cérébelleux supérieur, moyen et inférieur)  

Physiopathologie 
– Cervelet = centre d’équilibre et de la coordination des mouvements ; horloge interne marquant le temps ; communication avec la vision et l’audition ; intervention indirecte dans le processus cognitif et de la mémorisation. 
– Atteinte du cervelet ⇒ Troubles de l’équilibre, troubles de la coordination des mouvements et des autres fonctions où intervient le cervelet.
– On observe des troubles de la parole et de l’écriture résultant de l’hypermétrie et de l’hypotonie 
– Une atteinte du thalamus peut également comporter un syndrome cérébelleux (le pédoncule cérébelleux supérieur, qui est la principale efférence cérébelleuse se termine dans le thalamus)
– Les signes cérébelleux sont ipsilatéraux à la lésion (du même côté) lorsque celle-ci siège au-dessous de la commissure de Wernekink 

Etiologies 
Origines diverses 
– Causes génétiques 
– Causes infectieuses 
Accident Vasculaire Cérébral 
– Traumatisme cranio-cérébral 
– Tumeur du cervelet / du tronc cérébral
– Etc. 

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Ataxie
Hypermétrie 
Etc. 
Scanner ou IRM cérébral

A ) Clinique

  • Signes cliniques

Troubles de l’équilibre et de la marche : ataxie cérébelleuse 
Elargissement du polygone de sustentation (le malade debout tend à écarter les pieds)
– Le malade pieds joints, on observe des oscillations dans tous les sens (non ou peu aggravées par l’occlusion des yeux)
– On observe une danse des tendons : contraction incessante des tendons des jambiers antérieurs 

Démarche 
– Avec polygone de sustentation, bras écartés du tronc, enjambées irrégulières, pieds jetés trop haut, entraînant des embardées. 
– Démarche ébrieuse (rappelant celle d’un homme ivre ou celui d’un petit enfant faisant ses premiers pas)
– Déséquilibre du patient lors d’un arrêt brusque (formes mineures) : mis en évidence lors du demi tour décomposé ou lors de la marche sur une ligne droite en décrivant une ligne festonnée. 

Troubles de l’exécution du mouvement volontaire rapide 
Hypermétrie 
– Signe cérébelleux majeur (avec l’ataxie) 
– Recherché lors des manœuvres doigt-nez (ou doigt/lobule de l’oreille) et talon/genou, sur le patient allongé. Le patient doit exécuter le mouvement le plus rapidement possible. En cas d’une atteinte cérébelleuse, il dépasse le but à atteindre et y revient. Parfois discret « crochetage » en fin de mouvement. 
– Le talon descend en zigzagant le long de la crête tibiale de la jambe opposée. 

Asynergie 
– Le patient couché, les bras croisés et les jambes écartées, ne peut s’asseoir sans que ses cuisses ne fléchissent sur le bassin, tandis que les talons s’élèvent au-dessus du plan du lit. On peut noter l’absence de décollement du talon dans la position accroupie. 

Tremblement d’action, ou intentionnel 
– Inconstant 
– Mis en évidence lors de la manœuvre doigt-nez 
– Net surtout au début et à la fin du mouvement volontaire 
– Souvent associé à un tremblement d’attitude 
– Il peut exister un tremblement statique de tout le corps en position debout ou en position assise (formes sévères) 

Hypotonie 
– Augmentation de l’amplitude des mouvements imprimés aux membres par l’examinateur : mains (mouvements de rotation alternatifs sur le tronc du malade), pieds (malade allongé) 
– Réflexes rotuliens pendulaires (la jambe oscille comme un pendule) 

Troubles de la parole et de l’écriture 
– Dysarthrie cérébelleuse : la parole est typiquement scandée et explosive ( seulement « pâteuse » le plus souvent )
– Lettres démesurées inégales et espacées lors de l’écriture 

Nystagmus
– Mouvements involontaires rythmiques et conjugués des yeux 
– Multidirectionnel 
– S’associe à une décomposition de la poursuite oculaire (mouvements oculaires saccadés)

  • Formes topographiques

Syndrome cérébelleux statique : ataxie cérébelleuse uniquement (atteinte prédominante du vermis cérébelleux) 

Syndrome cérébelleux cinétique 1un syndrome cérébelleux est assez souvent stato-cinétique.
– Hypermétrie +++ 
– Atteinte des hémisphères cérébelleux et/ou pédoncule cérébelleux supérieur

Atteinte du pédoncule cérébelleux supérieur 

B ) Paraclinique

Scanner ou IRM cérébral : pour le diagnostic positif (mise en évidence de l’atteinte), mais également à visée étiologique. 

C ) Diagnostic différentiel

– Ataxie proprioceptive 
– Ataxie frontale 
– Ataxie vestibulaire 

 

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