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Syndrome pyramidal

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Une Fiche MedG réalisée sans plan prédéfini
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 25/06/21.

Dernières mises à jour
Juin 2021 : création de la fiche (Beriel)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEN - Syndrome pyramidal (Réf. de Neurologie - 2017 ?)

1) Généralités 1

Déf : ensemble de symptômes et signes résultant de l'atteinte, à quelque niveau que ce soit, de la voie cortico-spinal (faisceau pyramidal), support de la commande motrice volontaire.

Physiopathologie  
- L'atteinte du faisceau cortico-spinal est caractérisée par des signes déficitaires 
- Des signes de spasticité sont observés et sont liés à la libération d'activités motrices réflexes normalement inhibées par la voie cortico-spinale 
- Ces deux types de signes peuvent être d'apparition synchrone (atteinte lentement progressive) ou décalée dans le temps (atteinte aiguë)
- Lors d'une atteinte aiguë, la paralysie est d'abord flasque (hypotonie) puis spastique (hypertonie pyramidale) 
- Le syndrome pyramidal est controlatérale à la lésion lorsqu'elle siège au dessus du bulbe (moelle allongée) et ipsilatéral à la lésion lorsqu'elle est médullaire.

Etiologies 0 
- AVC +++
- Processus expansifs intracrâniens : tumeur, abcès, hématome sous dural chronique 
- Thrombophlébite de sinus longitudinal sup
- Ischémie vertébro-basiliaire 
- Méningo-encéphalite
- Thrombophlébite cérébrale septique
- Sclérose en plaque
- Vascularites 
- Etc.

2) Diagnostic 1

A) Clinique 

Clinique Paraclinique
Signes déficitaires
Signes de spasticité 
-


Signes fonctionnels 

Faiblesse motrice
- Intensité et topographie variables
- Termes utilisés par les malades : paralysie, gêne, ankylose, lourdeur, maladresse, mauvais équilibre, etc.
- Retentissement sur les activités motrices courantes (marche, course, etc.)

Claudication motrice intermittente
- Faiblesse indolore d'un ou des deux membres inférieurs survenant après un certains temps de marche disparaissant au repos 
- S'observe en cas d'atteinte médullaire ++

Sensations de contractures et/ou de raideur : peuvent s'exprimer comme douloureuse (liées à la spasticité) 

Troubles de la phonation et de la déglutition : peuvent s'observer en cas d'atteinte bilatérale (

Mictions impérieuses : traduit une vessie spastique  

Signes physiques 

Déficit motrice
Lésion aiguë et étendue

- Déficit massif concernant toute la musculature 
- Topographie variable selon la localisation de la lésion : hémicorps (face, membres supérieur, membre inférieur), deux membres inférieurs, ou un seul membre (plus rare)

En cas de lésion partielle ou progressive : déficit prédominant sur certains groupes musculaires 
♦ Membre supérieur, muscles extenseurs (atteinte des mouvements fins et rapides des doigts) 
   - Epreuve des bras tendus : bras tendus à l'horizontale, chute progressive du membre supérieur concerné atteint le bras (parfois poignet ou doigts uniquement)
   - Signe de Garcin : les bras sont fléchis et les doigts fortement écartés ; la main se creuse progressivement (déficit des extenseurs) 
   - Lenteur des mouvements alternatifs rapide : opposition pouce-index par ex (comparatif entre les deux côtés)

♦ Au membre inférieur (atteinte des muscles fléchisseurs) 
   - Signe de Mingazzini : patient en décubitus dorsal, garde les cuisses fléchies et les jambes maintenues à l'horizontale ; on observe alors la chute progressive du membre inférieur (cuisse et/ou jambe) 
   - Signe de Barré : patient en décubitus ventral, garde les jambes fléchies à 90° ; on observe alors une chute progressive de la jambe. 

♦ A la face, sur le territoire facial inférieur 
   - Effacement du pli naso-génien 
   - Asymétrie lorsqu'on demande au patient de découvrir les dents se corrigeant lors des mouvements automatiques tels que le rire (dissociation automatico-volontaire) 

Troubles du tonus musculaire
En cas de lésion aiguë et étendue : hypotonie (déficit flasque) 

En cas de lésion partielle ou progressive (ou quelques semaines après la phase hypotonique) : hypertonie pyramidale, ou spasticité (caractéristique du syndrome pyramidal). Contracture musculaire caractéristique : 

♦ Topographie 
   - Prédomine sur les fléchisseurs au membre supérieur : peut imprimer une atteinte permanente en flexion du coude, du poignet et des doigts 
   - Prédomine sur les extenseurs au membre inférieur : jambe en extension, pied en varus équin, démarche en fauchant +++ (marche spastique, pied qui "racle" le sol avec sa pointe et son bord externe)

♦ S'accentue à l'action ; apparaît parfois uniquement après un certain temps de marche (claudication motrice intermittente) 
♦ S'accentue avec l'angle et la vitesse d'étirement 
♦ Elastique (cédant comme une lame de canif)
♦ Peut être douloureuse lorsqu'elle est intense 

Anomalies des réflexes ostéotendineux (ROT) et des réflexes cutanés
Anomalies des ROT
♦ Lésion aiguë et étendue : aréflexie ostéotendineuse 

♦ Lésion progressive ou partielle ou après une lésion aiguë : hyper-réflexie ostéotendineuse (ROT vifs, diffusés et polycinétiques) 
   - ROT vifs : ampleur excessive de la réponse motrice 
   - ROT diffusés : la réponse s'observe aussi sur d'autres segments du même membre ou sur le membre controlatéral 
   - ROT polycinétiques : plusieurs réponses motrices se succèdent jusqu'à entraîner un clonus inépuisable de la rotule ou du pied ("trépidation épileptoïde" du pied) 

Signe de Babinski : réponse en extension du gros orteil lors de la recherche du réflexe cutané plantaire 

Autres signes
- Syncinésies : mouvements involontaires ou renforcements toniques survenant dans des groupes musculaires, lors de mouvements volontaires concernant une autre partie du corps 
- Signe d'Hoffmann : flexion des doigts lors d'une pression vive sur l'ongle du majeur 
- Abolition des réflexes cutanés abdominaux 

Formes topographiques
Cortex cérébral 
- Hémiplégie controlatéral à la lésion, allant d'une simple gène motrice à une paralysie complète 
- Prédominance brachio-faciale si lésion à la face externe de l'hémisphère 
- Prédominance crurale (membre inférieur) si lésion à la face interne de l'hémisphère 
- Association fréquente à un déficit sensitif (proximité des cortex moteurs et sensitifs) 

Capsule interne 
- Hémiplégie controlatérale à la lésion 
- Proportionnelle : atteinte d'intensité à peu près comparable de la face, du membre supérieur et du membre inférieur 
- Pas de déficit sensitif associé 

Tronc cérébral 
- Hémiplégie controlatéral à la lésion 
- Intensité comparable du membre supérieur et du membre inférieur mais épargnant la face
- Pas de déficit sensitif associé mais possible atteinte ipsilatérale d'un ou plusieurs nerfs crâniens 

Moelle épinière 
- Tétraplégie ou tétraparésie en cas d'atteinte de la moelle cervicale 
- Paraplégie ou paraparésie en cas d'atteinte de la moelle dorsale ou lombaire 
- Déficit unilatéral atteignant le membre supérieur et le membre inférieur, ipsilatéral à la lésion 

Syndrome pseudo-bulbaire 
- Paralysie labio-glosso-pharyngée 
- Abolition du réflexe du voile du palais et du réflexe nauséeux 
- Autres signes (inconstants mais fréquents) : faciès spastique ("crispé"), vessie spastique, marche à petits pas avec conservation du ballant des bras, rétropulsions, labilité émotionnelle, ROT vifs, diffusés, signe de Babinski 

B ) Paraclinique

Le diagnostic du syndrome est essentiellement clinique. L'imagerie cérébrale ou médullaire permet le diagnostic étiologique. 

C ) Diagnostic différentiel

Réflexes vifs isolément 
- Chez les sujets dits "neurotoniques"
- Les ROT peuvent être vifs ± polycinétiques avec une ébauche de clonus du pied, épuisable. 

Syndrome neurogène périphérique : le contexte pathologique, la topographie du déficit, et les signes associés permettent de trancher (à la phase aiguë, lorsque le déficit n'est pas hémi-corporel)

Syndrome extra-pyramidal 
- Pas de véritable paralysie, mais akinésie 
- Hypertonie extra-pyramidale plastique (et non élastique)
- ROT normaux 

Syndrome de négligence (ou spontanéité) motrice 
- Pas de véritable paralysie, mais sous-utilisation 
- Lésion frontale 

Troubles somatomorphe (trouble de conversion) 
- Pseudo-déficit souvent caricatural 
- Examen neurologique normal (réflexe et tonus musculaire) 
- Contexte psychologique évocateur 

 

 

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