1) Généralités 1
Déf : ensemble de symptômes et signes résultant de l’atteinte, à quelque niveau que ce soit, de la voie cortico-spinal (faisceau pyramidal), support de la commande motrice volontaire.
Physiopathologie
– L’atteinte du faisceau cortico-spinal est caractérisée par des signes déficitaires
– Des signes de spasticité sont observés et sont liés à la libération d’activités motrices réflexes normalement inhibées par la voie cortico-spinale
– Ces deux types de signes peuvent être d’apparition synchrone (atteinte lentement progressive) ou décalée dans le temps (atteinte aiguë)
– Lors d’une atteinte aiguë, la paralysie est d’abord flasque (hypotonie) puis spastique (hypertonie pyramidale)
– Le syndrome pyramidal est controlatérale à la lésion lorsqu’elle siège au dessus du bulbe (moelle allongée) et ipsilatéral à la lésion lorsqu’elle est médullaire.
Etiologies 0
– AVC +++
– Processus expansifs intracrâniens : tumeur, abcès, hématome sous dural chronique
– Thrombophlébite de sinus longitudinal sup
– Ischémie vertébro-basiliaire
– Méningo-encéphalite
– Thrombophlébite cérébrale septique
– Sclérose en plaque
– Vascularites
– Etc.
2) Diagnostic 1
A) Clinique
| Clinique | Paraclinique |
|---|---|
| Signes déficitaires Signes de spasticité |
– |
Signes fonctionnels
Faiblesse motrice
– Intensité et topographie variables
– Termes utilisés par les malades : paralysie, gêne, ankylose, lourdeur, maladresse, mauvais équilibre, etc.
– Retentissement sur les activités motrices courantes (marche, course, etc.)
Claudication motrice intermittente
– Faiblesse indolore d’un ou des deux membres inférieurs survenant après un certains temps de marche disparaissant au repos
– S’observe en cas d’atteinte médullaire ++
Sensations de contractures et/ou de raideur : peuvent s’exprimer comme douloureuse (liées à la spasticité)
Troubles de la phonation et de la déglutition : peuvent s’observer en cas d’atteinte bilatérale (
Mictions impérieuses : traduit une vessie spastique
Signes physiques
Déficit motrice
Lésion aiguë et étendue
– Déficit massif concernant toute la musculature
– Topographie variable selon la localisation de la lésion : hémicorps (face, membres supérieur, membre inférieur), deux membres inférieurs, ou un seul membre (plus rare)
En cas de lésion partielle ou progressive : déficit prédominant sur certains groupes musculaires
♦ Membre supérieur, muscles extenseurs (atteinte des mouvements fins et rapides des doigts)
– Epreuve des bras tendus : bras tendus à l’horizontale, chute progressive du membre supérieur concerné atteint le bras (parfois poignet ou doigts uniquement)
– Signe de Garcin : les bras sont fléchis et les doigts fortement écartés ; la main se creuse progressivement (déficit des extenseurs)
– Lenteur des mouvements alternatifs rapide : opposition pouce-index par ex (comparatif entre les deux côtés)
♦ Au membre inférieur (atteinte des muscles fléchisseurs)
– Signe de Mingazzini : patient en décubitus dorsal, garde les cuisses fléchies et les jambes maintenues à l’horizontale ; on observe alors la chute progressive du membre inférieur (cuisse et/ou jambe)
– Signe de Barré : patient en décubitus ventral, garde les jambes fléchies à 90° ; on observe alors une chute progressive de la jambe.
♦ A la face, sur le territoire facial inférieur
– Effacement du pli naso-génien
– Asymétrie lorsqu’on demande au patient de découvrir les dents se corrigeant lors des mouvements automatiques tels que le rire (dissociation automatico-volontaire)
Troubles du tonus musculaire
En cas de lésion aiguë et étendue : hypotonie (déficit flasque)
En cas de lésion partielle ou progressive (ou quelques semaines après la phase hypotonique) : hypertonie pyramidale, ou spasticité (caractéristique du syndrome pyramidal). Contracture musculaire caractéristique :
♦ Topographie
– Prédomine sur les fléchisseurs au membre supérieur : peut imprimer une atteinte permanente en flexion du coude, du poignet et des doigts
– Prédomine sur les extenseurs au membre inférieur : jambe en extension, pied en varus équin, démarche en fauchant +++ (marche spastique, pied qui « racle » le sol avec sa pointe et son bord externe)
♦ S’accentue à l’action ; apparaît parfois uniquement après un certain temps de marche (claudication motrice intermittente)
♦ S’accentue avec l’angle et la vitesse d’étirement
♦ Elastique (cédant comme une lame de canif)
♦ Peut être douloureuse lorsqu’elle est intense
Anomalies des réflexes ostéotendineux (ROT) et des réflexes cutanés
Anomalies des ROT
♦ Lésion aiguë et étendue : aréflexie ostéotendineuse
♦ Lésion progressive ou partielle ou après une lésion aiguë : hyper-réflexie ostéotendineuse (ROT vifs, diffusés et polycinétiques)
– ROT vifs : ampleur excessive de la réponse motrice
– ROT diffusés : la réponse s’observe aussi sur d’autres segments du même membre ou sur le membre controlatéral
– ROT polycinétiques : plusieurs réponses motrices se succèdent jusqu’à entraîner un clonus inépuisable de la rotule ou du pied (« trépidation épileptoïde » du pied)
Signe de Babinski : réponse en extension du gros orteil lors de la recherche du réflexe cutané plantaire
Autres signes
– Syncinésies : mouvements involontaires ou renforcements toniques survenant dans des groupes musculaires, lors de mouvements volontaires concernant une autre partie du corps
– Signe d’Hoffmann : flexion des doigts lors d’une pression vive sur l’ongle du majeur
– Abolition des réflexes cutanés abdominaux
Formes topographiques
Cortex cérébral
– Hémiplégie controlatéral à la lésion, allant d’une simple gène motrice à une paralysie complète
– Prédominance brachio-faciale si lésion à la face externe de l’hémisphère
– Prédominance crurale (membre inférieur) si lésion à la face interne de l’hémisphère
– Association fréquente à un déficit sensitif (proximité des cortex moteurs et sensitifs)
Capsule interne
– Hémiplégie controlatérale à la lésion
– Proportionnelle : atteinte d’intensité à peu près comparable de la face, du membre supérieur et du membre inférieur
– Pas de déficit sensitif associé
Tronc cérébral
– Hémiplégie controlatéral à la lésion
– Intensité comparable du membre supérieur et du membre inférieur mais épargnant la face
– Pas de déficit sensitif associé mais possible atteinte ipsilatérale d’un ou plusieurs nerfs crâniens
Moelle épinière
– Tétraplégie ou tétraparésie en cas d’atteinte de la moelle cervicale
– Paraplégie ou paraparésie en cas d’atteinte de la moelle dorsale ou lombaire
– Déficit unilatéral atteignant le membre supérieur et le membre inférieur, ipsilatéral à la lésion
Syndrome pseudo-bulbaire
– Paralysie labio-glosso-pharyngée
– Abolition du réflexe du voile du palais et du réflexe nauséeux
– Autres signes (inconstants mais fréquents) : faciès spastique (« crispé »), vessie spastique, marche à petits pas avec conservation du ballant des bras, rétropulsions, labilité émotionnelle, ROT vifs, diffusés, signe de Babinski
B ) Paraclinique
Le diagnostic du syndrome est essentiellement clinique. L’imagerie cérébrale ou médullaire permet le diagnostic étiologique.
C ) Diagnostic différentiel
Réflexes vifs isolément
– Chez les sujets dits « neurotoniques »
– Les ROT peuvent être vifs ± polycinétiques avec une ébauche de clonus du pied, épuisable.
Syndrome neurogène périphérique : le contexte pathologique, la topographie du déficit, et les signes associés permettent de trancher (à la phase aiguë, lorsque le déficit n’est pas hémi-corporel)
Syndrome extra-pyramidal
– Pas de véritable paralysie, mais akinésie
– Hypertonie extra-pyramidale plastique (et non élastique)
– ROT normaux
Syndrome de négligence (ou spontanéité) motrice
– Pas de véritable paralysie, mais sous-utilisation
– Lésion frontale
Troubles somatomorphe (trouble de conversion)
– Pseudo-déficit souvent caricatural
– Examen neurologique normal (réflexe et tonus musculaire)
– Contexte psychologique évocateur
