1) Généralités
Def 1A : Ensemble des symptômes et signes résultant traduisant une lésion ou plus souvent un dysfonctionnement du système dopaminergique nigro-strié (substance noire mésencéphalique et striatum).
Fait partie, avec les mouvements anormaux, du syndrome extra-pyramidal.
Urgences :
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clinique/Paraclinique |
|---|
| aucune |
Diagnostic positif : Le syndrome parkinsonien est exclusivement clinique
La triade est classique. Il existe cependant des formes avec tremblement isolé et des formes akinéto-rigides sans tremblement
Tremblement de repos : (pathognomonique si unilatéral, exception : certaines lésions mésencéphaliques2)
– Mouvement lent de repos (4-6 Hz 1B), disparaissant ou de moindre intensité lors du maintien d’attitude ou du mouvement volontaire
– Siège : membres supérieur (mouvements d’émiettements) ou inférieur, lèvres, menton (jamais l’ensemble de la tête)
– Aggravé par les émotions et la concentration intellectuelle (calcul mental ++)
– Unilatéral ou asymétrique 1B
Rigidité plastique = hypertonie extra-pyramidal
– rigidité cédant par à-coups en mobilisation passive (roue dentée), sensibilisée par la manœuvre de Froment
– Siège : prédomine sur les fléchisseurs, entrainant une attitude en tronc fléchi en avant et membres en demi-flexion (extrémité et nuque ++ 1B)
– Peut être douloureuse et/ou entrainer des déformations des mains ou du tronc (« plié en 2 » = camptocormie)
Akinésie : réduction et lenteur d’initiation des gestes, les mouvements sont rares, lents voir impossibles. Accrue ou déclenchée par l’émotion. Cela se traduit surtout par 1B :
– SF : gêne à l’écriture (micrographie), dans les activités de la vie quotidienne (rasage, cuisine), à la marche…
– SP : hypomimie, ralentissement des gestes alternatifs rapides (opposition pouce-index, pulsation au pied…), perte du ballant du bras, marche à petits pas, dysarthrie parkinsonienne (voix monotone, troubles du débit : bradyphémie ou tachyphémie)
En absence de tremblements de repos, aspect trompeur du syndrome akinéto-rigide
– Rhumatologique : raideur d’un membre, périarthrite scapulo-humérale
– Neuropsychiques : ralentissement
Autres formes de début (peuvent précéder les troubles moteurs de plusieurs années)
– Déficit de l’odorat (atteinte du noyau du nerf olfactif)
– Troubles du comportement en sommeil paradoxal (rêves animés et/ou cauchemars : peuvent entraîner des actes auto- ou hétéro-agressifs)
Signes non moteurs
– Troubles cognitifs et comportementaux (syndrome dysexécutif, atteinte cognitive légère au stade de démence, hallucinations, délire)
– Dépression
– Douleurs
– Dysautonomie (constipation, urgenturies, hypotension orthostatique)
– Troubles du sommeil et de la vigilance
Signes présents de moindre valeur diagnostic 1A
– hypersialorrhée
– hypercrinie sébacée
Signes négatifs 1A
– pas de signes pyramidaux
– pas d’amyotrophie
– pas de trouble sensitif
1) Etiologie 1B
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Maladie de Parkinson | Sd parkinsonien asymétrique, débutant dans la cinquantaine Absence de drapeaux rouges ! |
± DaTSCAN (dénervation présynaptique) |
| Maladie de Wilson | Sd parkinsonien axial, débutant avant 40 ans Tremblement postural et intentionnel Atteinte hépatique, neuro-psy (rire sardonique, sd cérébelleux)... |
Bilan du cuivre IRM cérébrale Examen à la lampe à fente |
Ces pathologies ont en commun :
- la présence de drapeaux rouges, notamment une absence ou une faible réponse au traitement dopaminergique
- une évolution plus rapide et un pronostic plus grave que la maladie de Parkinson.
- des lésions au DaTSCAN identiques avec la maladie de Parkinson 1C
| Etio | Clinique |
|---|---|
| Atrophie multisystématisée | Sd parkinsonien asymétrique Sd cérébelleux, dysautonomie, irritation pyramidale |
| Paralysie supranucléaire progressive | Sd parkinsonien axial et symétrique Paralysie oculomotrice dans la verticalité Tbl posturaux et cognitifs précoces (chutes, apathie, sd dyséxécutif, démence) |
| Dégénérescence cortico-basale | Sd parkinsonien asymétrique Myoclonies, dystonie des extrémités, signes corticaux « Main capricieuse » ou « étrangère » |
| Démence à corps de Lewy | Sd parkinsonien asymétrique Tbl cognitifs et démence précoces (hallucinations spontanées, fluctuations de vigilance) Hypersensibilité aux neuroleptiques |
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Iatrogène * | Sd parkinsonien symétrique (inconstant), tremblement postural / d’action plus que de repos |
± DaTSCAN (normal) 1C |
| Vasculaire | Sd parkinsonien symétrique, prédominant aux MI (lower body parkinsonism) entrainent une marche avec freezing précoce Sd pseudo-bulbaire précoce (dysarthrie, dysphagie) |
TDM/IRM : lacunes vasculaires touchant les NGC |
| Intoxication au CO ou au manganèse | Exposition directe (CO, manganèse) ou accumulation intra-cérébrale (manganèse) en cas de shunt porto-systémique / abus d’éphédrone | TDM/IRM (anomalies caractéristiques) |
* Classes médicamenteuses responsables de syndrome parkinsonien
- Neuroleptiques (traitement neuroleptique à arrêter si possible, sinon à remplacer par clozapine)
- Neuroleptiques « cachés » : antinauséeux (métoclopramide, métopimazine), sédatifs (alimémazine)...
- Inhibiteurs calciques type flunarizine
- Antidépresseurs
2) Orientation diagnostique
A) Clinique 0
Devant un syndrome parkinsonien, il est essentiel de noter :
- l'age, notamment si < 40 ans
- l'absence / la présence de drapeaux rouges
- la recherche de toxique
– Absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique
– Progression rapide avec chutes précoces
– Sd cérébelleux / atteinte pyramidale
– Troubles oculomoteurs
– Signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs)
– Atteinte précoce
• Cognitive
• Pseudo-bulbaire (dysarthrie, dysphagie)
• Dysautonomique (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère)
Remarque : Le diagnostic de maladie de Parkinson doit être reconsidéré tous les 6-12 mois 2
B) Paraclinique 1C
Aucun examen devant un syndrome parkinsonien typique après 40 ans
IRM ++, TDM : utile en cas
- de syndrome parkinsonien avant 40 ans (recherche d'une maladie de Wilson)
- de suspicion de syndrome parkinsonien d'origine toxique ou vasculaire
DAT-Scan (scintigraphie du transporteur de la dopamine) : retrouve
- un résultat pathologique en cas de maladie de Parkinson et pathologie dégénérative avec syndrome parkinsonien atypique (sans qu'une différenciation soit possible)
- un résultat normal en cas de tremblement essentiel ou d'atteinte toxique
C) Synthèse 0
l’hypokinésie (ralentissement à l’exécution du mouvement) et la bradykinésie (réduction de l’amplitude du mouvement) appartiennent-ils au syndrome parkinsonien ou sont-ils plus typique d’une maladie de parkinson ? Ils ne sont pas notés dans la fiche sémio du CEN
Les examens complémentaires pour le dg du groupe « syndrome parkinsonien atypique » ne sont pas précisés… Peut-on faire le dg différentiel à l’IRM ?!