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Syndrome parkinsonien

Fiche OD
Une Fiche MedG Orientation Diagnostique
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 23/08/21.

Dernières mises à jour
- Août 2021 : mise à jour de la source CEN, modifications mineures (Beriel)
- Oct. 2017
 : relecture, développement de la partie 2 (Thomas)
- Septembre 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources utilisées dans cette fiche
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN - syndrome parkinsonien (référentiel de neurologie)
1B : CEN - Maladie de Parkinson (Réf. de Neurologie - 2019)
1C : CERF-CNEBMN 2015 - item 104 (référentiel d'imagerie médicale)
  2 : Maladie de Parkinson – Guide parcours de soins (HAS – 2016)

1) Généralités 

Def 1A : Ensemble des symptômes et signes résultant traduisant une lésion ou plus souvent un dysfonctionnement du système dopaminergique nigro-strié (substance noire mésencéphalique et striatum).

Fait partie, avec les mouvements anormaux, du syndrome extra-pyramidal.

Urgences :

clinique/Paraclinique

aucune

Diagnostic positif : Le syndrome parkinsonien est exclusivement clinique

Syndrome parkinsonien 1A

  • Triade clinique : tremblement – akinésie – rigidité

La triade est classique. Il existe cependant des formes avec tremblement isolé et des formes akinéto-rigides sans tremblement

Tremblement de repos : (pathognomonique si unilatéral, exception : certaines lésions mésencéphaliques2)
– Mouvement lent de repos (4-6 Hz 1B), disparaissant ou de moindre intensité lors du maintien d’attitude ou du mouvement volontaire
– Siège : membres supérieur (mouvements d’émiettements) ou inférieur, lèvres, menton (jamais l’ensemble de la tête)
– Aggravé par les émotions et la concentration intellectuelle (calcul mental ++)
– Unilatéral ou asymétrique 1B

Rigidité plastique = hypertonie extra-pyramidal
– rigidité cédant par à-coups en mobilisation passive (roue dentée), sensibilisée par la manœuvre de Froment
– Siège : prédomine sur les fléchisseurs, entrainant une attitude en tronc fléchi en avant et membres en demi-flexion (extrémité et nuque ++ 1B)
– Peut être douloureuse et/ou entrainer des déformations des mains ou du tronc (« plié en 2 » = camptocormie)

Akinésie : réduction et lenteur d’initiation des gestes, les mouvements sont rares, lents voir impossibles. Accrue ou déclenchée par l’émotion. Cela se traduit surtout par 1B :
– SF : gêne à l’écriture (micrographie), dans les activités de la vie quotidienne (rasage, cuisine), à la marche…
– SP : hypomimie, ralentissement des gestes alternatifs rapides (opposition pouce-index, pulsation au pied…), perte du ballant du bras, marche à petits pas, dysarthrie parkinsonienne (voix monotone, troubles du débit : bradyphémie ou tachyphémie) 

  • Autres signes 1B

En absence de tremblements de repos, aspect trompeur du syndrome akinéto-rigide 
– Rhumatologique : raideur d’un membre, périarthrite scapulo-humérale 
– Neuropsychiques : ralentissement 

Autres formes de début (peuvent précéder les troubles moteurs de plusieurs années) 
– Déficit de l’odorat (atteinte du noyau du nerf olfactif)
– Troubles du comportement en sommeil paradoxal (rêves animés et/ou cauchemars : peuvent entraîner des actes auto- ou hétéro-agressifs)

Signes non moteurs 
– Troubles cognitifs et comportementaux (syndrome dysexécutif, atteinte cognitive légère au stade de démence, hallucinations, délire) 
– Dépression 
– Douleurs 
– Dysautonomie (constipation, urgenturies, hypotension orthostatique)
– Troubles du sommeil et de la vigilance

Signes présents de moindre valeur diagnostic 1A
– hypersialorrhée
– hypercrinie sébacée

Signes négatifs 1A
– pas de signes pyramidaux
– pas d’amyotrophie
– pas de trouble sensitif

1) Etiologie 1B

  • Les 2 principales causes de syndrome parkinsonien

Etio Clinique Paraclinique
Maladie de Parkinson Sd parkinsonien asymétrique, débutant dans la cinquantaine
Absence de drapeaux rouges !
± DaTSCAN (dénervation présynaptique)
Maladie de Wilson Sd parkinsonien axial, débutant avant 40 ans
Tremblement postural et intentionnel
Atteinte hépatique, neuro-psy (rire sardonique, sd cérébelleux)...
Bilan du cuivre
IRM cérébrale
Examen à la lampe à fente
  • Syndromes parkinsoniens atypiques

Ces pathologies ont en commun :
- la présence de drapeaux rouges, notamment une absence ou une faible réponse au traitement dopaminergique
- une évolution plus rapide et un pronostic plus grave que la maladie de Parkinson.
- des lésions au DaTSCAN identiques avec la maladie de Parkinson 1C

Etio Clinique
Atrophie multisystématisée Sd parkinsonien asymétrique
Sd cérébelleux, dysautonomie, irritation pyramidale
Paralysie supranucléaire progressive Sd parkinsonien axial et symétrique
Paralysie oculomotrice dans la verticalité
Tbl posturaux et cognitifs précoces (chutes, apathie, sd dyséxécutif, démence)
Dégénérescence cortico-basale Sd parkinsonien asymétrique
Myoclonies, dystonie des extrémités, signes corticaux
« Main capricieuse » ou « étrangère »
Démence à corps de Lewy Sd parkinsonien asymétrique
Tbl cognitifs et démence précoces (hallucinations spontanées, fluctuations de vigilance)
Hypersensibilité aux neuroleptiques
  • Autres causes de syndrome parkinsonien

Etio Clinique Paraclinique
Iatrogène * Sd parkinsonien symétrique (inconstant), tremblement postural / d’action plus que de repos
± DaTSCAN (normal) 1C
Vasculaire Sd parkinsonien symétrique, prédominant aux MI (lower body parkinsonism) entrainent une marche avec freezing précoce
Sd pseudo-bulbaire précoce (dysarthrie, dysphagie)
TDM/IRM : lacunes vasculaires touchant les NGC
Intoxication au CO ou au manganèse Exposition directe (CO, manganèse) ou accumulation intra-cérébrale (manganèse) en cas de shunt porto-systémique / abus d’éphédrone TDM/IRM (anomalies caractéristiques)

* Classes médicamenteuses responsables de syndrome parkinsonien
- Neuroleptiques (traitement neuroleptique à arrêter si possible, sinon à remplacer par clozapine)
- Neuroleptiques « cachés » : antinauséeux (métoclopramide, métopimazine), sédatifs (alimémazine)...
- Inhibiteurs calciques type flunarizine
- Antidépresseurs

2) Orientation diagnostique

A) Clinique 0

Devant un syndrome parkinsonien, il est essentiel de noter :
- l'age, notamment si < 40 ans
- l'absence / la présence de drapeaux rouges
- la recherche de toxique

« Drapeaux rouges » du syndrome parkinsonien 1B : la présence de l’un d’entre eux doit faire rechercher une autre cause de syndrome parkinsonien 
– Absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique
– Progression rapide avec chutes précoces
– Sd cérébelleux / atteinte pyramidale
– Troubles oculomoteurs
– Signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs)
– Atteinte précoce
  • Cognitive
  • Pseudo-bulbaire (dysarthrie, dysphagie)
  • Dysautonomique (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère)

Remarque : Le diagnostic de maladie de Parkinson doit être reconsidéré tous les 6-12 mois 2

B) Paraclinique 1C

Aucun examen devant un syndrome parkinsonien typique après 40 ans

IRM ++, TDM : utile en cas
- de syndrome parkinsonien avant 40 ans (recherche d'une maladie de Wilson)
- de suspicion de syndrome parkinsonien d'origine toxique ou vasculaire

DAT-Scan (scintigraphie du transporteur de la dopamine) : retrouve
- un résultat pathologique en cas de maladie de Parkinson et pathologie dégénérative avec syndrome parkinsonien atypique (sans qu'une différenciation soit possible)
- un résultat normal en cas de tremblement essentiel ou d'atteinte toxique

C) Synthèse 0

 

2 Commentaires

  1. Thomas (admin MedG)

    l’hypokinésie (ralentissement à l’exécution du mouvement) et la bradykinésie (réduction de l’amplitude du mouvement) appartiennent-ils au syndrome parkinsonien ou sont-ils plus typique d’une maladie de parkinson ? Ils ne sont pas notés dans la fiche sémio du CEN

    Réponse
  2. Thomas (admin MedG)

    Les examens complémentaires pour le dg du groupe « syndrome parkinsonien atypique » ne sont pas précisés… Peut-on faire le dg différentiel à l’IRM ?!

    Réponse

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