Search
Localisation du mot-clé
Titre
Contenu (corps de texte)
Type de contenu
Articles
Pages (item, matière)
Filtres par catégories
*Plan de fiche
Autre
MGS
OD
Matière
Anatomie
Cardiologie
Dermatologie
Endocrinologie
Génétique
Gériatrie
Gynéco-obstétrique
Hématologie
HGE
Immunologie
Infectieux
Médecine Interne
Néphrologie
Neurologie
Nutrition - Sport
Oncologie
Ophtalmologie
ORL - CMF - Stomato
Orthopédie
Pédiatrie
Pneumologie
Psychiatrie
Rhumatologie
Santé Publique
Sémiologie
Thérapeutique
Urgences
Urologie
Vascu
M

Navigation

Démence à corps de Lewy

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 02/02/20.

Neurologie - Gériatrie - Psychiatrie 
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 106


Dernières mises à jour
 – Février 2020 : création de la fiche (Beriel)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNEG 4e édition 2018 – item 106 (Référence des enseignants de Gériatrie, lien vers édition 2010)
1B : CEN 5e édition 2019 – item 129 (Référentiel des enseignants de Neurologie)
   2 : Recommandation de bonne pratique, maladies d’Alzheimer et maladies apparentées : diagnostic et prise en charge (HAS, actualisation décembre 2011)

1) Généralités 1A

Déf 0 : la démence à corps de Lewy est un type de démence dégénérative. 

Anatomopathologie : les corps Lewy sont des agrégats intra-neuronaux d'alpha-synucléine décrits dans la maladie de Parkinson (MP) et la MCL 1A. Ils siègent de façon plus importantes dans les régions associatives du cortex cérébral en cas de DCL. Cette différence de topographie lésionnelle explique principalement la démence 1B

Epidémiologie fait partir des trois principales causes de démence du sujet âgé.

 

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
troubles cognitifs progressifs ;
syndrome parkinsonien (akinéto-rigide) ;
hallucinations visuelles et troubles du sommeil.
IRM ;
TEMP/SPECT au ioflupane (Dat-Scan®)

A ) Clinique

> Les manifestations cliniques associent de façon fluctuante et variable :
- des troubles cognitifs progressifs  (altération des fonctions exécutives, des capacités attentionnelles et des fonctions visuelles ++) présents dès la première semaine d'évolution clinique dans la MCL ou survenant secondairement après plusieurs années de symptômes moteurs prédominant dans la MP ;
- un syndrome parkinsonien surtout akinéto-rigide ;
- des troubles du sommeil paradoxal avec sensation de "rêve éveillé" voire des cauchemars violents ;
- des hallucinations visuelles précoces ;
- une dysautonomie avec hypotension orthostatique.

> Pour le diagnostic positif il est recommandé d'utiliser les critères diagnostiques de Mc Keith, 2005 2 

Notes 1B : Quand le mode d'entrée est celui d'une démence, rechercher un syndrome parkinsonien et vice-versa. 

  • Proposition de traduction pour les critères révisés pour le diagnostic clinique de la démence à corps de Lewy (DCL) 2
  1. Manifestation centrale (essentielle pour le diagnostic d'une probable ou possible DCL) 
    - Déclin cognitif progressif dont la sévérité entraîne un retentissement sur l'autonomie et les relations sociales ou professionnelles.
    - Une altération mnésique, au premier plan ou persistante n'est pas nécessairement présente pendant les stades précoces, mais devient habituellement patente avec l'évolution.
    - Des déficits observés aux tests d'attention et des fonctions exécutives et l'atteinte des capacités visuo-spatiales peuvent être au premier plan.
  2.  Signes cardinaux (deux signes sont suffisants pour le diagnostic d'une DCL probable, un pour une DCL possible) 
    - Fluctuations cognitives avec des variations prononcées de l'attention et de la vigilance. 
    - Hallucinations visuelles récurrentes typiquement bien détaillées et construites.
    - Caractéristiques motrices spontanées d'un syndrome parkinsonien.
  3.  Manifestations évoquant une DCL (la présence d'au moins une de ces manifestations en plus d'au moins un signe cardinal est suffisante pour le diagnostic de DCL probable, et en l'absence de signe cardinal pour le diagnostic de DCL possible)
    - Troubles du sommeil paradoxal (qui peuvent précéder la démence de plusieurs années).
    - Hypersensibilité aux neuroleptiques.
    - Anomalie (réduction) de fixation du transporteur de dopamine dans le striatum en tomographie d'émission monophotonique ou du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique.
  4.  Symptômes en faveur d'une DCL (souvent présents mais manquant de spécificité) 
    - Chutes répétées et syncopes.
    - Dysautonomie sévère pouvant survenir tôt dans la maladie telle qu'une hypotension orthostatique, une incontinence urinaire, etc.
    - Hallucinations autres que visuelles.
    - Idées délirantes systématisées.
    - Dépression.
    - Préservation relative des structures temporales internes à l'IRM ou au scanner.
    - Diminution de fixation généralisées du traceurs de perfusion en TEMP ou TEP avec réduction de l'activité occipitale.
    - Ondes lentes sur l'EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales.
  5.  Le diagnostic de DCL est moins probable en présence : 
    - d'une malade cérébro-vasculaire se manifestant par des signes neurologiques focaux ou sur l'imagerie cérébrale ;
    - d'une affection physique ou de toute autre affection cérébrale suffisante pour expliquer en partie ou en totalité le tableau clinique. 

B ) Paraclinique

IRM : atrophie cortico-sous-corticale diffuse, modérée et peu spécifique

TEMP/SPECT avec Ioflupane (Dat-Scan®)* : défaut de fixation striatale impliquant la tête du noyau caudé et la partie antérieure du putamen. 
Note * : c'est un examen à bonne sensibilité qu'il faut réserver aux patients ne présentant pas de syndrome parkinsonien clinique. 

Vidéo polysomnographie si aucun trouble du comportement moteur en sommeil paradoxal n'est retrouvé à l'interrogatoire.

C ) Diagnostic différentiel 0

- Les autres causes de démence ;
- la maladie de Parkinson.

3) Evolution 0

Aucune donnée sur l'évolution n'a été trouvée dans les sources.

4) PEC 2

- Inhibiteurs de la cholinestérase ± L-Dopa  (en fonction du rapport bénéfice/risque)
- Rivastigmine (efficacité prouvée) en cas de traitement symptomatique des formes légères à modérément sévères de démence chez les patients avec une maladie de Parkinson idiopathique.
Note :
- éviter la prescription des agonistes dopaminergiques ;
- données insuffisantes pour recommander la mémantine dans la DCL.

 

0 commentaires

Soumettre un commentaire

Votre adresse e-mail ne sera pas publiée.

Notes pour les commentaires : nous somme très heureux de recevoir des commentaires. Cependant, nous tenons à préciser que : 1- nous ne sommes pas des spécialistes ; 2- comme vous, nous recherchons les réponses sur le net ; 3- nous sommes très peu et ne pouvons donc pas répondre systématiquement. N'hésitez donc pas, si une information dans la fiche manque, à poser la question et y répondre vous-même après recherche ! Merci !

Mon Espace Perso
(connexion/ déconnexion)


Mes Fiches Personnelles de l’article
(connexion nécessaire)

Options de personnalisation du PDF

Hors inscription et en cas de compte 'Inactif', les PDF générés sont protégés. Créez un compte et connectez-vous pour créer un PDF non-protégé et accéder aux options de personnalisation suivantes.

 



 

 

Bibliothèque
Liens externes associés

Recommandations et référentiels

Fiches
CNUP 3e édition (Réf. de Psychiatrie - addictologie - 2021)
CERF-CNEBMN (Réf. d’Imagerie médicale – Radiologie – Médecine nucléaire - 2019) [Indisponible en ligne]
CEN - Évaluation clinique et fonctionnelle d’un handicap cognitif (Réf. de Neurologie - 2019)
CEN - Troubles cognitifs du sujet âgé (Réf. de Neurologie - 2019)
CNEG 4e édition (Réf. de Gériatrie - 2018) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.

Recommandations
Ginkgo biloba : un médicament à écarter des soins (Fiche Bon Usage - Prescrire, 2018) Le Ginkgo biloba, utilisé dans les troubles cognitifs des patients âgés (Tanakan° ou autre), n'a pas d'efficacité démontrée au-delà de celle d'un placebo, mais expose les patients à des hémorragies, des troubles digestifs ou cutanés, des convulsions et des réactions d'hypersensibilité. Le G. biloba est aussi utilisé en association à doses fixes avec l'heptaminol et la troxérutine (Ginkor fort°) dans l'insuffisance veineuse, sans plus d'efficacité. On ne connaît pas de médicament avec une balance bénéfices-risques favorable dans ces situations
Trouble neurocognitif associé à la maladie d’Alzheimer ou à une maladie apparentée (Guide maladie chr. - HAS, 2018)
Maladie d’Alzheimer et maladies apparentées : diagnostic et prise en charge de l’apathie (RBP - HAS, 2014. Synthèse PDF)
Maladie d’Alzheimer et maladies apparentées : annonce et accompagnement du diagnostic (RBP - HAS, 2012. Synthèse PDF)
Maladie d’Alzheimer et maladies apparentées : prise en charge des troubles du comportement perturbateurs (RBP - HAS, 2012. Synthèse PDF)
Maladie d’Alzheimer et maladies apparentées : suivi médical des aidants naturels (RBP - HAS, 2012. Synthèse PDF)
Diagnostic et prise en charge de la maladie d’Alzheimer et des maladies apparentées (RBP - HAS, 2011)
Maladie d’Alzheimer et maladies apparentées : diagnostic et prise en charge (RBP - HAS, 2011. Synthèse PDF)
L’accompagnement des personnes atteintes d’une maladie d’Alzheimer ou apparentée en établissement médico-social (RBP - HAS, 2009. Synthèse PDF)

Publications scientifiques
(Section vide)


Outils de consultation

DemenceClic (Site web spécifique) Un site complet pour la PEC de patients atteints de démence, du dg positif à la PEC des aidants


Documents grand public

Ameli.fr (Site Web) Site de la CPAM, contenant des informations tout public sur de très nombreux symptômes et maladies

Un doc. est absent ?
Vous ne trouvez pas l’info ?


Dites le-nous !
ou
Proposez un lien vers une référence (new) !
(connexion nécessaire)


Recherche sur


Voir aussi sur1000 guides cliniques pour MG,
par le Collège de la Médecine Générale

Search
Localisation du mot-clé
Titre
Contenu (corps de texte)
Type de contenu
Articles
Pages (item, matière)
Filtres par catégories
*Plan de fiche
Autre
MGS
OD
Matière
Anatomie
Cardiologie
Dermatologie
Endocrinologie
Génétique
Gériatrie
Gynéco-obstétrique
Hématologie
HGE
Immunologie
Infectieux
Médecine Interne
Néphrologie
Neurologie
Nutrition - Sport
Oncologie
Ophtalmologie
ORL - CMF - Stomato
Orthopédie
Pédiatrie
Pneumologie
Psychiatrie
Rhumatologie
Santé Publique
Sémiologie
Thérapeutique
Urgences
Urologie
Vascu