Démence à corps de Lewy

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 2 février 2020.

NeurologieGériatriePsychiatrie 
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 106


Dernières mises à jour
 – Février 2020 : création de la fiche (Beriel)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNEG 4e édition 2018 – item 106 (Référence des enseignants de Gériatrie, lien vers édition 2010)
1B : CEN 5e édition 2019 – item 129 (Référentiel des enseignants de Neurologie)
   2 : Recommandation de bonne pratique, maladies d’Alzheimer et maladies apparentées : diagnostic et prise en charge (HAS, actualisation décembre 2011)

1) Généralités 1A

Déf 0 : la démence à corps de Lewy est un type de démence dégénérative. 

Anatomopathologie : les corps Lewy sont des agrégats intra-neuronaux d’alpha-synucléine décrits dans la maladie de Parkinson (MP) et la MCL 1A. Ils siègent de façon plus importantes dans les régions associatives du cortex cérébral en cas de DCL. Cette différence de topographie lésionnelle explique principalement la démence 1B

Epidémiologie fait partir des trois principales causes de démence du sujet âgé.

 

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
troubles cognitifs progressifs ;
syndrome parkinsonien (akinéto-rigide) ;
hallucinations visuelles et troubles du sommeil.
IRM ;
TEMP/SPECT au ioflupane (Dat-Scan®)

A ) Clinique

> Les manifestations cliniques associent de façon fluctuante et variable :
– des troubles cognitifs progressifs  (altération des fonctions exécutives, des capacités attentionnelles et des fonctions visuelles ++) présents dès la première semaine d’évolution clinique dans la MCL ou survenant secondairement après plusieurs années de symptômes moteurs prédominant dans la MP ;
– un syndrome parkinsonien surtout akinéto-rigide ;
– des troubles du sommeil paradoxal avec sensation de “rêve éveillé” voire des cauchemars violents ;
– des hallucinations visuelles précoces ;
– une dysautonomie avec hypotension orthostatique.

> Pour le diagnostic positif il est recommandé d’utiliser les critères diagnostiques de Mc Keith, 2005 2 

Notes 1B : Quand le mode d’entrée est celui d’une démence, rechercher un syndrome parkinsonien et vice-versa. 

  • Proposition de traduction pour les critères révisés pour le diagnostic clinique de la démence à corps de Lewy (DCL) 2
  1. Manifestation centrale (essentielle pour le diagnostic d’une probable ou possible DCL) 
    – Déclin cognitif progressif dont la sévérité entraîne un retentissement sur l’autonomie et les relations sociales ou professionnelles.
    – Une altération mnésique, au premier plan ou persistante n’est pas nécessairement présente pendant les stades précoces, mais devient habituellement patente avec l’évolution.
    – Des déficits observés aux tests d’attention et des fonctions exécutives et l’atteinte des capacités visuo-spatiales peuvent être au premier plan.
  2.  Signes cardinaux (deux signes sont suffisants pour le diagnostic d’une DCL probable, un pour une DCL possible) 
    – Fluctuations cognitives avec des variations prononcées de l’attention et de la vigilance. 
    – Hallucinations visuelles récurrentes typiquement bien détaillées et construites.
    – Caractéristiques motrices spontanées d’un syndrome parkinsonien.
  3.  Manifestations évoquant une DCL (la présence d’au moins une de ces manifestations en plus d’au moins un signe cardinal est suffisante pour le diagnostic de DCL probable, et en l’absence de signe cardinal pour le diagnostic de DCL possible)
    – Troubles du sommeil paradoxal (qui peuvent précéder la démence de plusieurs années).
    – Hypersensibilité aux neuroleptiques.
    – Anomalie (réduction) de fixation du transporteur de dopamine dans le striatum en tomographie d’émission monophotonique ou du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique.
  4.  Symptômes en faveur d’une DCL (souvent présents mais manquant de spécificité) 
    – Chutes répétées et syncopes.
    – Dysautonomie sévère pouvant survenir tôt dans la maladie telle qu’une hypotension orthostatique, une incontinence urinaire, etc.
    – Hallucinations autres que visuelles.
    – Idées délirantes systématisées.
    – Dépression.
    – Préservation relative des structures temporales internes à l’IRM ou au scanner.
    – Diminution de fixation généralisées du traceurs de perfusion en TEMP ou TEP avec réduction de l’activité occipitale.
    – Ondes lentes sur l’EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales.
  5.  Le diagnostic de DCL est moins probable en présence : 
    – d’une malade cérébro-vasculaire se manifestant par des signes neurologiques focaux ou sur l’imagerie cérébrale ;
    – d’une affection physique ou de toute autre affection cérébrale suffisante pour expliquer en partie ou en totalité le tableau clinique. 

B ) Paraclinique

IRM : atrophie cortico-sous-corticale diffuse, modérée et peu spécifique

TEMP/SPECT avec Ioflupane (Dat-Scan®)* : défaut de fixation striatale impliquant la tête du noyau caudé et la partie antérieure du putamen. 
Note * : c’est un examen à bonne sensibilité qu’il faut réserver aux patients ne présentant pas de syndrome parkinsonien clinique. 

Vidéo polysomnographie si aucun trouble du comportement moteur en sommeil paradoxal n’est retrouvé à l’interrogatoire.

C ) Diagnostic différentiel 0

– Les autres causes de démence ;
– la maladie de Parkinson.

3) Evolution 0

Aucune donnée sur l’évolution n’a été trouvée dans les sources.

4) PEC 2

– Inhibiteurs de la cholinestérase ± L-Dopa  (en fonction du rapport bénéfice/risque)
– Rivastigmine (efficacité prouvée) en cas de traitement symptomatique des formes légères à modérément sévères de démence chez les patients avec une maladie de Parkinson idiopathique.
Note :
– éviter la prescription des agonistes dopaminergiques ;
– données insuffisantes pour recommander la mémantine dans la DCL.

 




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