Cancer de l’oropharynx

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OncoORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 295

Dernières mises à jour
– Juin 2018 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : ORL 4e édition 2017 – item 295 (référentiel d’ORL – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
1B : CCMFCO 4e édition 2017 – item 295 (référentiel de chirurgie maxillo-faciale – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2011)
1C : CoPath 2013 – Tumeurs de la cavité buccale, naso-sinusiennes et du cavum, et des VADS (référentiel d’anatomie pathologique)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC

1) Généralité 1A

Déf : les cancers de l’oropharynx font partie des cancers des VADS. Seules les caractéristiques propres à cette localisation sont développées dans cette fiche.

FdR
– Alcool et tabac +++, et surtout leur association
– Infection à HPV (20-70%) : en particulier cancers amygdaliens

Type anapath
– Carcinomes épidermoïdes ++
– Lymphome non-Hodgkinien dans les amygdales linguales et palatines
– Carcinome glandulaire (rare) : carcinome adénoïde kystique

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
± Lésion précancéreuse blanche (papillomatose orale floride) ou rouge (Queyrat)
Odynophagie, dysphagie, otalgie
Lésion muqueuse bourgeonnante ou ulcérée avec induration profonde, saignant au contact
Histologie

A ) Clinique

  • Lésions précancéreuses 1B

> Lésions muqueuses blanches = papillomatose orale floride

Lésion pré-cancéreuse « quasi-obligatoire » !
Terrain : sujets > 60 ans, femmes ; 1 à 3 % des cancers transformés
Description : touffes de villosités ± allongées, blanches ou rosées
Evolution quasi-inéluctable vers un carcinome verruqueux, tumeur extensive et très récidivante touchant fréquemment les gencives

> Lésions muqueuses rouges = érythroplasies de Queyrat

Lésions pré-cancéreuses obligatoires !

Plaques rouges, souvent étendues, restant superficielles, d’aspect velouté à bords irréguliers. L’épithélium atrophique recouvre un réseau vasculaire télangiectasique. Elles sont souvent visibles avant l’apparition d’un cancer du voile du palais.

  • Aspects cliniques classiques

Il faut évoquer un cancer devant un lésion persistant > 10-15j, même asymptomatique (diagnostic précoce ++), survenant spontanément ou sur une lésion pré-cancéreuse, toujours à la même localisation.

> Signes d’appel : gêne pharyngée unilatérale à la déglutition, otalgie, dysphagie haute.

> Lésions muqueuses

Tumeur bourgeonnante, ulcérée, avec induration profonde, saignant au contact.

Le diagnostic est plus difficile pour une petite tumeur derrière le pilier antérieur, dans le sillon amygdaloglosse, tumeurs du pôle supérieur de l’amygdale prenant un aspect granité, les formes avec érythème diffus framboisé ou dépoli…

> Dissémination lymphatique régionale : ADP sous-angulo-maxillaire, autres. Souvent polyADP en cas de lymphome

  • Formes topographiques 1B

> Base de la langue : sensation d’accrochage alimentaire, puis langue fixée, dysarthrie, otalgie réflexe, stomatorragie, tuméfaction cervicale, ADP sous-digastrique

> Amygdale palatine
– Pseudo-angine unilatérale non-fébrile puis dysphagie, otalgie réflexe ou trismus, ADP
– Lésion bourgeonnante hémorragique ou surtout infiltrante
– Palpation (si les réflexes nauséeux ne l’empêchent pas) : amygdale indurée

> Voile du palais
– Aspect érythémateux (post-érythroplasie de Queyrat) ou verruqueux (post-papillomatose orale floride)
– ADP bilatérale d’emblée

> Paroi pharyngée postérieure

B ) Paraclinique

Histologie systématique

C ) Diagnostics différentiels

Devant une lésion de la base de la langue, il faut éliminer une thyroïde ectopique +++ avant de débuter toute thérapie. 1B

On peut également citer le papillome, l’hyperplasie papillaire et le condylome acuminé de l’oropharynx. 1C

3) Evolution 1A

Les cancers de l’oropharynx sont très lymphophiles, en particulier les lymphomes.

Le risque de récidive locale est plus important pour les cancers de la base de la langue. 1A Les amygdales sont un site souvent concernés par les doubles localisations métachrones. 1B

4) PEC 1A

Voir la fiche Cancers des VADS pour le bilan et le traitement. Une fois ce bilan réalisé, on peut établir le stade TNM. Une IRM est systématique dans cette localisation.

TNM
T T1 : ≤ 2 cm
T2 : 2-4 cm
T3 : > 4 cm ou envahissement de la face linguale de l’épiglotte
T4 : envahissement des structures adjacentes
N N1 : ≤ 3 cm, unique, homolatérale
N2 : 3-6 cm, homolatérale unique (N2a), multiples (N2b), bilatérales ou controlatérale(s) (N2c)
N3 : > 6 cm
M M1 : présence de métastases viscérales

Cancer du nasopharynx (cavum)

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Item ECNi 295

Dernières mises à jour
– Juin 2018 : publication (Vincent)
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1A : ORL 4e édition 2017 – item 295 (référentiel d’ORL – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
1B : CoPath 2013 – Tumeurs de la cavité buccale, naso-sinusiennes et du cavum, et des VADS (référentiel d’anatomie pathologique)
1C : COCMF 4e édition 2017 – item 295 (référentiel de chirurgie maxillo-faciale – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2011)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostic différentiel
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : les cancers du nasopharynx (ou cavum) font partie des cancers des VADS. Seules les caractéristiques propres à cette localisation sont développées dans cette fiche.

Epidémiologie des épithélioma indifférenciés (UNCT)
– Distribution géographique : haut risque (Maghreb, Asie du S-E, Alaska), risque intermédiaire (Afrique de l’Est, Chine, Mongolie), risque faible (Europe, USA, Japon)
– Tout âge possible (non rare chez l’enfant), pic d’incidence à 40-50 ans
– Sex-ratio masculin = 3

Types histologiques
– Carcinome indifférencié de type nasopharyngé = epithelioma indifférencié = UNCT +++
– Lymphome (10-20%), le plus souvent lymphome malin non-Hodgkinien
– Carcinome épidermoïde kératinisant (non-associé à EBV) 1B

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
ADP cervicale, otite séreuse, signes rhinologiques unilatéraux
Rhinoscopie antérieure
Histologie

A ) Clinique

Il faut évoquer un cancer du nasopharynx devant toute ADP cervicale chez l’adulte, et toute otite séreuse unilatérale.

FdR des épithélioma indifférenciés (UNCT)
– Virus EBV constamment présent
– Aucun lien avec l’alcool et le tabac
– Formes familiales (10%)

Signes d’appel : 4 syndromes associés à des degrés divers
– ADP cervicale (50-90%), topographie haute et postérieure, souvent bilatérale
– Obstruction tubaire unilatérale (OSM, 25%) : hypoacousie de transmission, autophonie, bourdonnements
– Signes rhinologiques (20%) : obstruction nasale, épistaxis, rhinorrhée sérosanglante
– Signes neurologiques (10-15%) : névralgies (du V, du IX), paralysies oculomotrices

Lésions muqueuses
– Cavum : vu à la rhinoscopie antérieure et postérieure, aspect ulcérobourgeonnant ou infiltrant
– Examen otologique : otite séro-muqueuse (OSM)

Dissémination lymphatique régionale : ADP rétromandibulaire, parotidienne et sous-mastoïdienne, souvent bilatérale

B ) Paraclinique

Histologie : cellules à noyau vésiculeux, avec stroma lymphoïde abondant, mise en évidence du génome d’EBV par FISH 1B

C ) Diagnostic différentiel

Autres histologies malignes plus rares : carcinome kératinisant, ADK de bas
grade ou salivaire

Tumeurs bénignes naso-sinusiennes et du cavum 1B
– Polype inflammatoire (fréquent, oedème ++)
– Papillome nasosinusien (dit schneiderien) exo- ou endophytique (polype inversé)
– Angiome / angiofibrome juvénile nasopharyngé (puberté masculine 1A)

Autres
– Végétations adénoïdes hypertrophiques
– Polype antrochoanal
– Certaines ulcérations spécifiques (tuberculose, sarcoïdose), rares

3) Evolution 1A

Les métastases des UNCT sont principalement osseuses, mais aussi pulmonaires et hépatiques 1A. On en retrouve 10 % lors du diagnostic initial, et 40 % à 2 ans 1C.

Les principaux facteurs pronostiques sont le type histologique (UNCT) et le degré d’extension initiale, notamment l’ostéolyse basicrânienne, très péjorative.

Taux de survie : 40 % à 3 ans, 30 % à 5 ans.

4) PEC 1A

A ) Bilan

Voir la fiche Cancers des VADS pour le bilan et le traitement et le suivi. Une fois ce bilan réalisé, on peut établir le stade TNM. Une IRM et un TEP-TDM sont systématiques pour cette localisation.

TNM
T T1 : limité à 1 seul site du nasopharynx
T2 : extension aux tissus mous de l’oropharynx et/ou de la fosse nasale sans (T2a) ou avec (T2b) extension parapharyngée
T3 : invasion tumorale des structures osseuses et/ou des sinus maxillaires
T4 : extension intra-crânienne et/ou atteinte des nerfs crâniens, de la fosse sous-temporale, de l’hypopharynx, de l’orbite ou de l’espace masticateur
N N1 : ≤ 6 cm, unilatérale au-dessus du creux sus-claviculaire
N2 : ≤ 6 cm, bilatérales au-dessus ddx creux sus-claviculaires
N3 : > 6 cm (N3a), au niveau du creux sus-claviculaire (N3b)
M M1 : présence de métastases viscérales

B ) Traitement

Radiothérapie +++

Chirurgie : uniquement exérèse des reliquats ganglionnaires persistant > 2 mois après irradiation

Chimiothérapie : adjuvante à l’irradiation, ou en cas de métastases avérées

Le suivi comporte une TDM (± IRM) tous les 6 mois pendant 2 ans puis tous les ans jusqu’à 5 ans.

Cancer du larynx

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Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : les cancers du larynx font partie des cancers des VADS. Seules les caractéristiques propres à cette localisation sont développées dans cette fiche.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Etage glottique : ± laryngite chronique, dysphonie persistant > 8j
Etage sous-glottique 
: dyspnée
Etage sus-glottique 
: gêne pharyngée, dysphagie ± otalgie réflexe
Histologie

A ) Clinique

  • Facteurs de risque

Tabac +++
Laryngite chronique pour les cancers de l’étage glottique

  • Cancers de l’étage glottique

Il faut évoquer un cancer laryngé et réaliser une laryngoscopie devant toute dysphonie persistant > 8j, sans signe d’amélioration.

> Lésion pré-cancéreuse : laryngites chroniques avec différentes formes de dysplasie (allant de la dysplasie grave au cancer infiltrant).

> Signes d’appel
– Dysphonie +++ précoce, progressive, permanente dans les formes avancées. Elle peut modifier une dysphonie préexistante en cas de laryngite chronique.
– Dyspnée laryngée beaucoup plus tardive

> Lésions muqueuses : vue à la laryngoscopie

> Dissémination lymphatique régionale : ADP cervicale tardive

  • Autres

> Cancer sous-glottique : la dyspnée est le 1er signe, mais elle n’apparaît que tardivement ± ADP récurrentielles

> Cancer sus-glottique : pli vestibulaire (= bande ventriculaire) et épiglotte, gêne pharyngée et dysphagie ± otalgie réflexe

B ) Paraclinique

Histologie : carcinomes épidermoïdes différenciés le plus souvent

3) Evolution 1A

Pour les cancers de l’étage glottique, le pronostic est globalement meilleur que dans les cancers de l’hypolarynx, en raison d’une faible lymphophilie et du caractère précoce de la dysphonie : 50 % de survie à 5 ans.

Les cancers sous-glottiques ont un pronostic peu favorable en raison de l’extension fréquente au corps thyroïde, des récidives trachéales, et de la forte lymphophilie (envahissement médiastinal).

Les cancers sus-glottiques sont très lymphophiles, le pronostic est variable : 30-60 % de survie à 5 ans.

4) PEC 1A

A ) Bilan

Voir la fiche Cancers des VADS pour le bilan et le traitement. Une fois ce bilan réalisé, on peut établir le stade TNM.

TNM
T T1 : limité à 1 (T1a) ou 2 (T1b) cordes vocales mobiles
T2 : diminution de mobilité de la corde vocale ou extension au fond du ventricule
T3 : hémilarynx immobile
T4 : extension en dehors du larynx ou cartilagineuse au TDM hors V2, nasopharynx, clivus
N N1 : ≤ 3 cm, unique, homolatérale
N2 : 3-6 cm, homolatérale unique (N2a), multiples (N2b), bilatérales ou controlatérale(s) (N2c)
N3 : > 6 cm
M M1 : présence de métastases viscérales

B ) Traitement

  • Cancers laryngés de l’étage glottique

Chirurgie : par voie endoscopique pour les petites tumeurs (T1-T2) non-infiltrantes, ou externe pour les autres ; laryngectomie totale pour les cancers évolués

Radiothérapie : peut être exclusive pour les petites tumeurs, en complément d’une laryngectomie totale, ou pour préservation laryngée

Chimiothérapie néoadjuvante ou concomitante

  • Autres cancers laryngés

Cancer sous-glottique : chirurgie puis radiothérapie

Cancer sus-glottique : chirurgie et/ou radiothérapie (idem étage glottique)

Cancer des fosses nasales et des sinus

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Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : les cancers des fosses nasales et des sinus font partie des cancers des VADS. Seules les caractéristiques propres à cette localisation sont développées dans cette fiche.

Type histologique
– Adénocarcinome ++ ou carcinome épidermoïde
– Rarement : neuroblastome olfactif, papillome inversé, mélanome muqueux, lymphome…

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Ethmoïde : exposition FdR, obstruction nasale ± épistaxis, signes ophtalmo ou neurologiques
Rhinoscopie antérieure
Histologie

A ) Clinique

  • Cancers de l’ethmoïde

Facteurs de risque
– Professions du bois +++ (tableau 47B des maladies pro.)
– Autres : nickel (tableau 37ter), nitrosamines, goudrons de houille, amiante…
– Pas d’influence notable de l’alcool et du tabac

Signes d’appel : 4 syndromes associés à des degrés divers
– Signes rhinologiques : obstruction nasale (100%), épistaxis (35%), anosmie (35%), rhinorrhée mucopurulente (30%)
– Signes ophtalmologiques : oedème de la paupière supérieure, exophtalmie, ptosis, paralysie oculomotrice, diplopie
– Signes neurologiques : céphalées (11%), névralgies du V

Lésions muqueuses (en rhinoscopie antérieure) : masse bourgeonnante, hémorragique, ou simple polype réactionnel masquant une lésion plus haut située (polype sentinelle)

Dissémination lymphatique régionale : ADP très rare

  • Autres cancers des sinus et des fosses nasales

Cancer du sinus maxillaire
– Forme algique : douleurs type pulpite, névralgie faciale localisée au nerf sous-orbitaire
– Tableau de sinusite maxillaire aiguë ou chronique avec rhinorrhée fétide et hémorragique
– Ulcération gingivale, bombement alvéolaire, tuméfaction de la fosse canine et de la joue

Tumeur de la cloison nasale : aspect de folliculite ou de rhinite vestibulaire traînante

Tumeur du sphénoïde : céphalées rétro-orbitaires ou occipitales ou du vertex, troubles ophtalmologiques fréquents

B ) Paraclinique

Histologie des cancers de l’ethmoïde
– Adénocarcinome (ADK) de la fente olfactive ++, liés aux FdR professionnels
– Carcinome épidermoïde ± différencié, neuroblastome olfactif, papillome inversé (à potentiel malin), mélanome muqueux, lymphomes, sarcomes…

Histologie des cancers du sinus maxillaire : carcinome épidermoïde ± bien différencié

Histologie des tumeurs de la cloison nasale : souvent carcinome épidermoïde très agressif

C ) Diagnostics différentiels 1B

Tumeurs bénignes naso-sinusiennes et du nasopharynx
– Polype inflammatoire (fréquent, oedème ++)
– Papillome nasosinusien (dit schneiderien) exo- ou endophytique (polype inversé)
– Angiome / angiofibrome juvénile nasopharyngé

3) Evolution 1A

Les cancers nasosinusiens sont généralement peu lymphophiles (10 % d’évolution ganglionnaire), ils sont métastatiques dans 20 % des cas (poumon, os cerveau). Le risque principal des cancers de l’ethmoïde est plutôt lié à l’extension locale, une extension vers l’orbite ou l’endocrâne sont de mauvais pronostic.

Survie dans les ADK de la fente olfactive
– De 100 % pour les T1 à 62 % pour les T3-T4a à 5 ans, 13 % pour les T4b à 3 ans
– Les cancers du sinus maxillaire sont généralement de moins bon pronostic.

4) PEC 1A

A ) Bilan

Voir la fiche Cancers des VADS pour le bilan et le traitement. Une fois ce bilan réalisé, on peut établir le stade TNM. L’IRM est systématique dans cette localisation sus-hyoïdienne, et un PET-scan est systématique en cas de mélanome muqueux.

TNM
T T1 : limité à 1 sous-localisation de la fosse nasale ou du sinus ethmoïdal
T2 : extension à 2 sous-localisations ou envahissement des structures voisines du complexe naso-ethmoïdal
T3 : extension à la paroi interne ou le plancher de l’orbite, le sinus maxillaire, le palais ou la lame criblée
T4 : extension à…
– T4a : orbite antérieure, peau du nez ou de la joue, étage antérieur de la base du crâne, apophyses ptérygoïdes, sinus sphénoïdal ou frontal
– T4b : toit de l’orbite, dure-mère, cerveau, étage moyen de la base du crâne, nerfs crâniens hors V2, nasopharynx, clivus
N N1 : ≤ 3 cm, unique, homolatérale
N2 : 3-6 cm, homolatérale unique (N2a), multiples (N2b), bilatérales ou controlatérale(s) (N2c)
N3 : > 6 cm
M M1 : présence de métastases viscérales

B ) Traitement

Cancers de l’ethmoïde et du sinus maxillaire : chirurgie ± radiothérapie, ± chimiothérapie pour certaines tumeurs très étendues, récidives, métastatiques ou certaines formes histologiques

Tumeurs de la cloison nasale : exérèse chirurgicale précoce, curage ganglionnaire bilatéral (ligne médiane) + radiothérapie adjuvante

Cancer de la cavité buccale

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Dernières mises à jour
– Juin 2018 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CCMFCO 4e édition 2017 – item 295 (référentiel de chirurgie maxillo-faciale – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2011)
1B : ORL 4e édition 2017 – item 295 (référentiel d’ORL – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
1C : CEDEF 7e édition 2017 – item 299 (référentiel de dermatologie)
1D : CoPath 2013 – Tumeurs de la cavité buccale, naso-sinusiennes et du cavum, et des VADS (référentiel d’anatomie pathologique)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : les cancers de la cavité buccale font partie des cancers des VADS. Seules les caractéristiques propres à cette localisation sont développées dans cette fiche.

Type anapath
– Carcinomes épidermoïdes (90 %)
– Carcinomes glandulaires (5 %) : ADK, carcinome adénoïde kystique, carcinome muco-épidermoïde
– Autres (5 %) : sarcomes, lymphomes, tumeurs nerveuses…

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
± Lésions pré-cancéreuses blanches (leucoplasie, lichen…), rouge (Queyrat), chéilite actinique
Inflammation, saignement, dent mobile, puis lésions muqueuses (ulcérantes, bourgeonnantes, mixtes, nodulaire)
Histologie

A ) Clinique

  • Facteurs de risque

Alcool et tabac +++, et surtout leur association
Irritations mécaniques chroniques : dent délabrée, prothèse mal ajustée, morsures répétées
Irritations thermiques chroniques : souffleurs de verre, tabac, alimentation
Etats carentiels
Immunodépression : greffe, VIH…
Exposition UV dans le cancer de la lèvre inférieure

  • Lésions précancéreuses (10-15%)

> Lésions muqueuses blanches

Leucoplasie = leucokératose
– Description : plage blanchâtre, souple, ne se détachant pas au grattage correspondant à une hyperkératose souvent liée au tabac. Siège = plancher buccal, lèvre inférieure, région rétrocommissurale labiale
– Evolution : risque dégénératif proportionnel à son caractère inhomogène, et x4 en cas de lésions érythroleucoplasiques (rouges et blanches)

Lichen buccal
– Description : lichen plan, érosif ou atrophique. La survenue d’un placard érythémateux, irrégulier, fines et serrées est très évocatrice de cancer. Siège = face interne de la joue, langue mobile, gencive adhérente
– Evolution : les plus à risque de dégénérescence sont les lichens atrophiques ou érosifs, en particulier sur la langue et le plancher, et si une intoxication tabagique est associée

Candidose chronique
– Lésion précancéreuse facultative, potentiel de dégénérescence discuté
– Les formes hyperplasique, verruqueuse et pseudo-tumorales sont à surveiller

Papillomatose orale floride
– Lésion pré-cancéreuse « quasi-obligatoire » !
– Terrain : sujets > 60 ans, femmes
– Description : touffes de villosités ± allongées, blanches ou rosées
– Evolution quasi-inéluctable vers un carcinome verruqueux (1 à 3 % des cancers transformés), tumeur extensive et très récidivante touchant fréquemment les gencives

> Lésions muqueuses rouges = érythroplasies de Queyrat

Lésions pré-cancéreuses obligatoires !

Plaques rouges, souvent étendues, restant superficielles, d’aspect velouté à bords irréguliers. L’épithélium atrophique recouvre un réseau vasculaire télangiectasique.

> Chéilite actinique chronique

Lésion pré-cancéreuse « facultative », responsable de 2/3 des cancers des lèvres

Terrain : > 50 ans, exposition prolongée au soleil (travail en altitude, en mer, en extérieur…)

Description : desquamation réactionnelle de toute la lèvre inférieure, plaque grisâtre ou jaunâtre et atrophie muqueuse

Evolution : plus à risque en cas d’intoxication tabagique et de mauvaise hygiène bucco-dentaire

  • Aspects cliniques classiques

Il faut évoquer un cancer devant un lésion persistant > 10-15j, même asymptomatique (diagnostic précoce ++), survenant spontanément ou sur une lésion pré-cancéreuse, toujours à la même localisation.

> Signes d’appel

Initialement : gêne avec sensation d’accrochage alimentaire, irritation sur prothèse ou dent délabrée agressive, « inflammation muqueuse » persistante, saignement gingival, dent mobile

Plus tard : douleurs à la déglutition, otalgie réflexe, haleine fétide (infection à anaérobies), dysphagie, dysarthrie, limitation de l’ouverture buccale ou de la protraction linguale, stomatorragie

Note : l’état général est préservé tant que l’alimentation reste possible

> Lésions muqueuses

Ulcération
– Sensible voire douloureuse avec haleine fétide si infection
– Les bords sont surélévés, parfois éversés, muqueuse saine ou inflammatoire sur le versant externe. Le versant interne est framboisé, ± recouvert d’un enduit gris-vert, se prolonge par le fond cruenté, sanieux. L’ulcération peut être dissimulée dans un sillon anatomique (formes fissuraires « en feuillet de livre »).
– A la palpation, l’ulcération saigne facilement au contact, et repose sur une base indurée (valeur quasi-pathognomonique de cancer +++) qui dépasse les limites de la tumeur.

Tumeur bourgeonnante : dénuée de muqueuse de recouvrement, friable, reposant sur une induration similaire aux tumeurs ulcérantes, ± exubérante, hémorragique

Aspect mixte : ulcérobourgeonnantes

Nodule interstitiel
– Origine glandulaire +++
– Nodule dur et infiltrant, longtemps recouvert de muqueuse saine
– Formes secondairement ulcérées, formes ulcéro-croûteuses des lèvres

> Dissémination lymphatique régionale +++

Palpation de toutes les aires ganglionnaires cervicales, en particulier certains relais jugulo-carotidiens (sous-digastrique de Kuttner et sus-omo-hyoïdien de Poirier), à la recherche d’une ADP cervicale de caractéristiques malignes.

Une ADP est présente dès la 1ère consultation dans 50 % des cas. Sa taille n’est pas corrélée à la taille de la tumeur primitive. Un ganglion de taille ≥ 3 cm est probablement une rupture capsulaire, de mauvais pronostic.

  • Formes topographiques

Langue mobile
– Ulcération ou bourgeon exophytique sur une base indurée
– Puis langue ± fixée au plancher dans les formes fissuraires ou tardives, avec gêne à l’alimentation et limitation de la protraction côté atteint

Plancher de la bouche
– Forme ulcérée infiltrante, voire fissuraire
– Envahissement rapide des muscles linguaux, de la gencive et l’os mandibulaire
– Plancher antérieur : rétention salivaire
– Plancher latéral et postérieur : difficultés à la protraction, troubles du rythme, dysarthrie, otalgie réflexe, trismus en cas d’envahissement du ptérygoïdien médial

Gencives
– Lésion ulcéro-bourgeonnante avec composante inflammatoire ++ (aspect de gingivite hyperplasique), mobilité dentaire, lyse osseuse
– Formes gingivo-mandibulaires : signe de Vincent (anesthésie du V3)
– Carcinome verruqueux : forme ± bourgeonnante, exophytique, d’aspect papillomateux

Commissure intermaxillaire = trigone rétromolaire
– Algies mandibulaires, otalgie réflexe, trismus, dysphagie
– Envahissement osseux précoce

Face interne des joues
– Forme végétante : origine traumatique fréquente. Extension aux parties molles rapide, et dissémination ganglionnaire précoce
– Forme ulcérée sur lésion précancéreuse blanche de dysplasie ou de lichen

Lèvres (portion muqueuse)
– Ulcération sur une lésion pré-cancéreuse d’aspect dyskératosique (FdR : tabac)
– Typiquement sur le vermillon de la lèvre inférieure, ou sur les commissures labiales

B ) Paraclinique

Histologie des lésions pré-cancéreuses
– Leucoplasie : hyperkératinisation
– Lésions muqueuses rouges : dysplasie sévère ou carcinome in situ, dans 50 % des cas association à un carcinome épidermoïde infiltrant

Histologie des lésions cancéreuses : cf. type anapath partie 1

C ) Diagnostics différentiels

Localisation de la lésion Différentiels à évoquer
Langue mobile Ulcération linguale traumatique : dent délabrée, crochet de prothèse inadapté. Disparition en 10-15j après disparition du facteur traumatique
Plancher antérieur Complication mécanique ou infectieuse de lithiase salivaire
Gencives maxillaires envahissant l’os Cancer du sinus maxillaire envahissant l’os

Parmi les différentiels dans cette localisation, on peut également citer 1D : les tumeurs des glandes salivaires, épulis, polypes fibro-épithéliaux et les angiomes

3) Evolution 1A

Localisations à risque : la face interne de la joue est une localisation au pronostic particulièrement mauvais. Les cancers des commissures labiales s’y apparentent, tandis que ceux du vermillon de la lèvre inférieure ont un bien meilleur pronostic.

Survie à 5 ans
– T1-T2 : 45 %
– T3-T4 : 15-20 %
– N0 : 40 %
– N+ : 25 %, jusqu’à 15 % si N+ et ganglion en rupture capsulaire (R+)

4) PEC 1A

A ) Bilan

L’IRM est notamment indiquée dans les tumeurs de la base de la langue et du plancher postérieur, et pour évaluer l’extension tumorale endo-osseuse, en particulier dans la médullaire mandibulaire.

Voir la fiche Cancers des VADS pour reste du bilan. Une fois ce bilan réalisé, on peut établir le stade TNM.

TNM
T T1 : ≤ 2 cm
T2 : 2-4 cm
T3 : > 4 cm
T4 : envahissement des structures adjacentes, résécable (T4a) ou non (T4b)
N N1 : ≤ 3 cm, unique, homolatérale
N2 : 3-6 cm, homolatérale unique (N2a), multiples (N2b), bilatérales ou controlatérale(s) (N2c)
N3 : > 6 cm
M M1 : présence de métastases viscérales

B ) Traitement

  • Lésions pré-cancéreuses et carcinome in situ 1C

Leucoplasies
– Moyens physiques : exérèse chirurgicale, cryothérapie (azote liquide), électrocoagulation ou laser CO2
– Moyens physico-chimiques : photothérapie dynamique
– Moyens chimiques (topiques) : 5-FU ou imiquimod crème

Erythroplasie de Queyrat (décrite pour des lésions génitales par les dermato)
– Biopsie pour confirmation histologique
– Traitement semblable aux leucoplasies (seul l’iquimod n’est pas cité ici)

  • Indications thérapeutiques

La curie-thérapie à l’iridium 192 peut s’envisager pour des petites tumeurs (T1-T2 et N0) à distance de l’os : lèvres, langue, plancher antérieur.

Les aires ganglionnaires subissent le même traitement que la tumeur primitive (même sans ADP), ou une radiothérapie si la tumeur primitive est traitée par curie-thérapie.

  • Modalités thérapeutiques

> Chirurgie de la tumeur primitive

Exérèse de la lésion ± exérèse osseuse avec ou sans interruption de la continuité

La reconstruction comble les pertes de substance muqueuse et/ou osseuse grâce à des lambeaux pédiculés régionaux ou des transplants microanastomosés. Les transferts de fibula et de crête iliaque sont souvent utilisés dans les reconstructions de mandibule avec perte de continuité.

Type Prélèvement
Lambeaux pédiculés Nasogénien
Myocutané de grand pectoral / dorsal
Muscle temporal
Transferts micro-anastomosés Lambeau antébrachial
Transfert composite ostéomusculocutané de fibula, scapula, de crête iliaque
Transfert musculocutané de grand dorsal

> Curage ganglionnaire

Certaines équipes ne pratiquent un curage étendu que si l’examen histologique extemporané des relais ganglionnaires sous-digastrique et sus-omo-hyoïdien (voies de passage « obligatoires ») est négatif.

Après un curage ganglionnaire, une radiothérapie complémentaire est indispensable en cas de tumeur > T2, de N+ multiples ou de rupture capsulaire.

La technique du ganglion sentinelle est en cours d’évaluation pour les cancers de la cavité buccale.

Cancer des VADS – Généralités

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Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 295


Dernières mises à jour
– Juin 2018 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : ORL 4e édition 2017 – item 295 (référentiel d’ORL – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
1B : CCMFCO 4e édition 2017 – item 295 (référentiel de chirurgie maxillo-faciale – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2011)
1C : CERF-CNEBMN 2015 – Tumeurs de la cavité buccale, nasosinusiennes, du cavum et des VADS (référentiel d’imagerie médicale)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complications
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement
– C) Suivi

1) Généralité 1A

Déf : pathologies malignes des voies aéro-digestives supérieures (VADS).

Epidémiologie

> Données générales 1B
– Incidence (Fr) : 17.000 / an, 10.000 décès / an, 10 % de la totalité des cancers
– Sex-ratio masculin = 9
– Type histologique : carcinomes épidermoïdes (90%), carcinomes glandulaires (5 %), autres (5 %)

> Topographie 1B
Cavité buccale (25%)
Oropharynx (25%)
Larynx (25%)
Hypopharynx (15%)
Rhinopharynx (cavum) (7%)
Cavités nasales et paranasales (3%)

Rappel : anatomie des VADS

Répartition des carcinomes épidermoïdes dans les VADS (schéma d’externat de Thomas H.)

> Données orientées 1A (voir fiches par localisation pour les détails)

Localisation Epidémiologie
Cavité buccale, oropharynx, hypopharynx, larynx Terrain : hommes (95%), pic de fréquence 45-70 ans
FdR : alcool et tabac ++++, tabac prédominant pour le larynx (glotte et sous-glotte), virus HPV fortement suspecté pour l’oropharynx (amygdale)
Type : carcinomes épidermoïdes ± différenciés
Cancer de l’ethmoïde Terrain : hommes de plus de 50 ans
FdR : poussières de bois (tableau 47 des maladies pro., jusqu’à 30 ans après exposition)
Type : adénocarcinomes
Rhinopharynx (cavum) Terrain : sujets d’Asie du sud-est ou nord-africains ++
FdR : virus EBV
Type : carcinome indifférencié (UCNT)

Comorbidité
– Cancer synchrone : œsophage, poumon, second VADS
– Cancer métachrone : des VADS (>20 %, souvent amygdale), bronchique (10 %)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Signes fixes, unilatéraux, persistant > 3 semaines Panendoscopie avec biopsies

A ) Clinique

Un cancer des VADS doit être évoqué devant tout symptôme d’appel des VADS et de la région cervicale, en particulier les symptômes fixes, unilatéraux et persistant ≥ 3 semaines.

Signes d’appel
– Dysphagie
– Dyspnée
– Dysphonie
– Lésions pré-cancéreuses (de la cavité buccale ++)
– Autres : douleur, otalgie réflexe, toux sèche, tuméfaction cervicale…

Signes d’extension
– Locale : compression des structures voisines
– Régionale : cf. item 216 pour les aires ganglionnaires cervicales
– Générale : AEG, signes selon les organes métastasés

B ) Paraclinique

Le diagnostic positif est réalisé par l’anatomie pathologique, le plus souvent dans le cadre d’une panendoscopie sous AG avec biopsie de la lésion suspecte.

Si le signe d’appel est une ADP cervicale, la CAT est de réaliser une cervicotomie exploratrice, permettant de retirer l’ADP en entier sans effraction capsulaire (biopsie proscrite). Si le résultat extemporané est en faveur d’un carcinome épidermoïde, en l’absence de primitif connu, on réalise un curage ganglionnaire + une amygdalectomie homolatérale dans le même temps (localisation fréquente de microcarcinomes).

3) Evolution 1A

A ) Histoire naturelle

De manière générale, les cancers des VADS sont lymphophiles (sauf les cancers laryngés de l’étage glottique peu avancés, et les cancers nasosinusiens), les adénopathies sont fréquentes. 1A

Les métastases hématogènes (poumon, foie, os, cerveau) sont classiquement peu fréquentes ; la seule localisation à risque est le nasopharynx 1A. On en retrouve 10 % lors du diagnostic initial, et 40 % à 2 ans. 1B

Au-delà de 5 ans, le risque de 2e cancer devient plus important que le risque de récidive de la tumeur initiale. 1B

B ) Complications

  • Complications du cancer

Récidive de la tumeur, complications locales (hémorragie, atteinte nerveuse…)
Risque vital lié à une dyspnée ou une dysphagie 0

  • Complications de la radiothérapie 1B

> Hyposialie

L’irradiation des glandes salivaires entraîne une hyposialie dans
– 100 % des cas de tumeurs de la cavité buccale ou du cavum
– 80 % des cas de tumeurs de l’oropharynx
– 50 % des cas dans les irradiations des aires ganglionnaires

Disparition spontanée en 6-12 mois le plus souvent, c’est un FdR de caries et d’ostéoradionécrose mandibulaire.

> Ostéoradionécrose mandibulaire

Nécrose osseuse extensive liée à une thrombose vasculaire, spontanée (50%) ou provoquée par un geste chirurgical (extraction dentaire en terrain irradié…). Elle peut s’observer précocement (3 mois) et est un risque permanent à long terme.

Elle associe douleur, trismus et signes radiologiques : ostéolyse mal limitée, fracture pathologique, séquestre.

> Ulcérations torpides et nécroses muqueuses

Trouble trophique post-radique souvent difficile à distinguer d’une récidive, risque d’extension rapide en cas de geste agressif (biopsie intempestive).

Nombreuses manifestations
– Hémorragies cataclysmiques (ruptures de carotides)
– Troubles de déglutition, d’élocution
– Séquelles neuromusculaires et trophiques : lymphoedème, algodystrophie cervicobrachiale

> Oedème post-radique : dyspnée 1A

> Muscite et dermite

Apparition à J15 du début de radiothérapie. La muscite varie d’un érythème non-douloureux (grade 1) à des ulcérations saignantes douloureuses empêchant l’alimentation (grade 4)

> Autres complications bucco-dentaires
– Agueusie
– Mycoses
– Myosite rétractile des masticateurs : limitation de l’ouverture buccale
– Réhabilitation dentaire prothétique difficile
– Dents (après 1 an) : caries du collet, fracture, abrasion, coloration noire (« dent d’ébène ») puis odontonécrose

4) PEC 1A

A ) Bilan

Une fois le diagnostic de cancer des VADS porté, un bilan d’extension complété par d’autres examens doit être réalisé. Le stade TNM est établi au terme de ce bilan.

Bilan devant un cancer des VADS
Bilan d’extension
– Panendoscopie au tube rigide sous AG systématique
– TDM cervico-thoracique pour les tumeurs sous-hyoïdiennes
– TDM + IRM pour les tumeurs sus-hyoïdiennes (rhino- et oro-pharynx, cavité buccale)
– TEP-TDM indiquée devant un cancer avancé (T3-4 N1-3) 1C, et systématique pour un cancer du cavum 1A
– ± Fibroscopie bronchique / autres sur signe d’appel
Recherche de localisations tumorales synchrones
– Panendoscopie ++
– Fibroscopie oesogastrique (inutile en cas de carcinome du rhinopharynx ou des sinus)
– ± Recherche d’Ac anti-EBV dans les carcinomes du rhinopharynx
Bilan pré-thérapeutique et général
– Bilan pré-anesthésique, cardiovasculaire, rénale, hépatique, nutritionnel
– Bilan stomatologique pré-irradiation
– Evaluation de la dépendance alcoolique et tabagique

La recherche d’un cancer associé est systématique sauf pour les cancers du cavum et des cavités paranasales. 1A, 1B

L’examen histologique peut révéler des critères d’agressivité
– Marges d’exérèse positives (R1 ou R2 0)
– Caractéristiques tumorales : emboles vasculaires, engainement péri-nerveux
– Envahissement ganglionnaire : nombre, taille, rupture capsulaire

B ) Traitement

  • Mesures générales et préventives

Prévention
– PEC d’une intoxication alcoolo-tabagique
– Vaccination HPV
– Mesures préventives chez les travailleurs du bois

Traitement symptomatique et des complications (PEC d’une dyspnée, d’une dysphagie, curetage osseux d’une ostéoradionécrose, kinésithérapie pour des troubles trophiques…)

  • Indications thérapeutiques

Les indications sont dans tous les cas discutées en RCP (≥ 3 spécialités représentées)

Tumeurs débutantes : chirurgie exclusive, curage ganglionnaire souvent associé (avec ou sans ADP identifiée lors du bilan), parfois radiothérapie exclusive

Tumeurs intermédiaires ou avancées : chirurgie puis radiothérapie ou chirurgie puis radiothérapie + chimiothérapie dans les formes avancées avec critères histologiques d’agressivité

Tumeurs non-chirurgicales (situation métastatique, palliative…) : chimiothérapie + radiothérapie

  • Modalités thérapeutiques

> Curage ganglionnaire

Situation Zones de curage ganglionnaire
Tumeurs de la cavité orale ou de la face Zones I à IV
Tumeurs franchissant la ligne médiane Zones I à IV et/ou curage bilatéral
Autres cas (« classique ») Zones II à IV
Tumeurs T1 du plan glottique Pas de curage systématique

> Radiothérapie

L’irradiation mandibulaire expose à de nombreuses complications, prévenues par un assainissement dentaire pré-thérapeutique et une fluoration per- et post-thérapeutique

> Chimiothérapie : sels de platine, 5-FU, taxanes, cétuximab (anti-EGFR)…

C ) Suivi

Les éléments de suivi comportent

Examen Fréquence
Examen clinique général et ORL + nasofibroscopie / 2 mois la première année
/ 3 mois les années 2 et 3
/ 6 mois la 4e année
/ an à vie par la suite
Rx pulmonaire F + P (ou TDM faible dose si le patient est fumeur ou ancien fumeur) / an
TSH / an si irradiation cervicale ou thyroïdectomie partielle
TDM Dans tous les cas : imagerie de référence à 3-6 mois de fin de traitement
Dans le cas d’un cancer du cavum : / 6 mois pendant 2 ans puis / an jusqu’à 5 ans (± IRM)

Cancer de l’hypopharynx

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Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 295

Dernières mises à jour
– Juin 2018 : publication (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : ORL 4e édition 2017 – item 295 (référentiel d’ORL – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : les cancers de l’hypopharynx font partie des cancers des VADS. Seules les caractéristiques propres à cette localisation sont développées dans cette fiche.

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
± Lésions pré-cancéreuses blanches (papillomatose orale floride) ou rouge (Queyrat)
Gêne ou paralysie pharyngée, otalgie, dysphagie
Tumeur bourgeonnante, ulcérée
Histologie

A ) Clinique

  • Lésions précancéreuses 1B

> Lésions muqueuses blanches = papillomatose orale floride

Lésion pré-cancéreuse « quasi-obligatoire » !
Terrain : sujets > 60 ans, femmes ; 1 à 3 % des cancers transformés
Description : touffes de villosités ± allongées, blanches ou rosées
Evolution quasi-inéluctable vers un carcinome verruqueux, tumeur extensive et très récidivante touchant fréquemment les gencives

> Lésions muqueuses rouges = érythroplasies de Queyrat

Lésions pré-cancéreuses obligatoires !

Plaques rouges, souvent étendues, restant superficielles, d’aspect velouté à bords irréguliers. L’épithélium atrophique recouvre un réseau vasculaire télangiectasique. Elles sont souvent visibles avant l’apparition d’un cancer du voile du palais.

  • Aspects cliniques classiques

Il faut évoquer un cancer devant un lésion persistant > 10-15j, même asymptomatique (diagnostic précoce ++), survenant spontanément ou sur une lésion pré-cancéreuse, toujours à la même localisation.

> Signes d’appel : gêne pharyngée unilatérale à la déglutition, otalgie, dysphagie haute, paralysie laryngée.

> Lésions muqueuses : tumeur bourgeonnante, ulcérée, atteignant le sinus piriforme.

> Dissémination lymphatique régionale : ADP cervicale moyenne ± surinfectée

B ) Paraclinique

Histologie : carcinomes épidermoïdes ++

3) Evolution 1A

Survie à 5 ans : 20 %

4) PEC 1A

A ) Bilan

Voir la fiche Cancers des VADS pour reste du bilan. Une fois ce bilan réalisé, on peut établir le stade TNM.

TNM
T T1 : ≤ 2 cm
T2 : 2-4 cm
T3 : > 4 cm ou hémilarynx bloqué ou lyse limitée de la corticale interne du cartilage thyroïdien
T4 : extension en dehors du larynx ou cartilagineuse
N N1 : ≤ 3 cm, unique, homolatérale
N2 : 3-6 cm, homolatérale unique (N2a), multiples (N2b), bilatérales ou controlatérale(s) (N2c)
N3 : > 6 cm
M M1 : présence de métastases viscérales

B ) Traitement

La chimiothérapie adjuvante peut être utilisée dans un but de préservation d’organe.

Elle est suivie d’une radiothérapie en cas de bonne régression, ou d’un traitement chirurgical (pharyngolaryngectomie définitive avec évidement ganglionnaire bilatéral en monobloc) en l’absence de régression.