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Cancer des fosses nasales et des sinus

Cancer de l‘ethmoïde, Tumeur de la cloison nasale, Tumeur du sphénoïde

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 29/08/19.

Onco - ORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 295

Dernières mises à jour
– Août 2019 : Relecture de la fiche – modifications mineures (Beriel)
Juin 2018 : Création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : ORL 4e édition 2017 – item 295 (référentiel d’ORL – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
1B : CoPath 2013 – Tumeurs de la cavité buccale, naso-sinusiennes et du cavum, et des VADS (référentiel d’anatomie pathologique)

1) Généralité 1A

Déf : les cancers des fosses nasales et des sinus font partie des cancers des VADS. Seules les caractéristiques propres à cette localisation sont développées dans cette fiche.

Type histologique
- Adénocarcinome ++ ou carcinome épidermoïde
- Rarement : neuroblastome olfactif, papillome inversé, mélanome muqueux, lymphome...

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Ethmoïde : exposition FdR, obstruction nasale ± épistaxis, signes ophtalmo ou neurologiques
Rhinoscopie antérieure
Histologie

A ) Clinique

  • Cancers de l’ethmoïde

Facteurs de risque
- Professions du bois +++ (tableau 47B des maladies pro.)
- Autres : nickel (tableau 37ter), nitrosamines, goudrons de houille, amiante...
- Pas d’influence notable de l’alcool et du tabac

Signes d’appel : 4 syndromes associés à des degrés divers
- Signes rhinologiques (unilatéraux) : obstruction nasale (100%), épistaxis (35%), anosmie (35%), rhinorrhée mucopurulente (30%)
- Signes ophtalmologiques : œdème de la paupière supérieure, dacryocystite, exophtalmie isolée non réductrice, ptosis, paralysie oculomotrice, diplopie
- Signes neurologiques : céphalées (11%), névralgies du V

Lésions muqueuses (en rhinoscopie antérieure) : masse bourgeonnante, hémorragique, ou simple polype réactionnel masquant une lésion plus haut située (polype sentinelle)

Dissémination lymphatique régionale : ADP très rare

  • Autres cancers des sinus et des fosses nasales

Cancer du sinus maxillaire
- Forme algique : douleurs type pulpite, névralgie faciale localisée au nerf sous-orbitaire
- Tableau de sinusite maxillaire aiguë ou chronique avec rhinorrhée fétide et hémorragique
- Ulcération gingivale, bombement alvéolaire, tuméfaction de la fosse canine et de la joue

Tumeur de la cloison nasale : aspect de folliculite ou de rhinite vestibulaire traînante

Tumeur du sphénoïde : céphalées rétro-orbitaires ou occipitales ou du vertex, troubles ophtalmologiques fréquents

B ) Paraclinique

Histologie des cancers de l’ethmoïde
- Adénocarcinome (ADK) de la fente olfactive ++, liés aux FdR professionnels
- Carcinome épidermoïde ± différencié, neuroblastome olfactif, papillome inversé (à potentiel malin), mélanome muqueux, lymphomes, sarcomes…

Histologie des cancers du sinus maxillaire : carcinome épidermoïde ± bien différencié

Histologie des tumeurs de la cloison nasale : souvent carcinome épidermoïde très agressif

C ) Diagnostics différentiels 1B

Tumeurs bénignes naso-sinusiennes et du nasopharynx
- Polype inflammatoire (fréquent, oedème ++)
- Papillome nasosinusien (dit schneiderien) exo- ou endophytique (polype inversé)
- Angiome / angiofibrome juvénile nasopharyngé

3) Evolution 1A

Les cancers nasosinusiens sont généralement peu lymphophiles (10 % d’évolution ganglionnaire), ils sont métastatiques dans 20 % des cas (poumon, os cerveau). Le risque principal des cancers de l’ethmoïde est plutôt lié à l’extension locale, une extension vers l’orbite ou l’endocrâne sont de mauvais pronostic.

Survie dans les ADK de la fente olfactive
- De 100 % pour les T1 à 62 % pour les T3-T4a à 5 ans, 13 % pour les T4b à 3 ans
- Les cancers du sinus maxillaire sont généralement de moins bon pronostic.

4) PEC 1A

A ) Bilan

Voir la fiche Cancers des VADS pour le bilan et le traitement. Une fois ce bilan réalisé, on peut établir le stade TNM. L’IRM est systématique dans cette localisation sus-hyoïdienne, et un PET-scan est systématique en cas de mélanome muqueux.

TNM
T T1 : limité à 1 sous-localisation de la fosse nasale ou du sinus ethmoïdal
T2 : extension à 2 sous-localisations ou envahissement des structures voisines du complexe naso-ethmoïdal
T3 : extension à la paroi interne ou le plancher de l’orbite, le sinus maxillaire, le palais ou la lame criblée
T4 : extension à…
- T4a : orbite antérieure, peau du nez ou de la joue, étage antérieur de la base du crâne, apophyses ptérygoïdes, sinus sphénoïdal ou frontal
- T4b : toit de l’orbite, dure-mère, cerveau, étage moyen de la base du crâne, nerfs crâniens hors V2, nasopharynx, clivus
N N1 : ≤ 3 cm, unique, homolatérale
N2 : 3-6 cm, homolatérale unique (N2a), multiples (N2b), bilatérales ou controlatérale(s) (N2c)
N3 : > 6 cm
M M1 : présence de métastases viscérales

B ) Traitement

Cancers de l’ethmoïde et du sinus maxillaire : chirurgie ± radiothérapie, ± chimiothérapie pour certaines tumeurs très étendues, récidives, métastatiques ou certaines formes histologiques

Tumeurs de la cloison nasale : exérèse chirurgicale précoce, curage ganglionnaire bilatéral (ligne médiane) + radiothérapie adjuvante

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