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Cancer du nasopharynx

Cancer du cavum, Cancer du rhinopharynx, Carcinome indifférencié de type nasopharyngé, UNCT

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 30/08/19.

Onco - ORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 295

Dernières mises à jour
Août 2019 : Relecture de la fiche – Pas de modifications (Beriel)
Juin 2018 : Création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : ORL 4e édition 2017 – item 295 (référentiel d’ORL – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
1B : CoPath 2013 – Tumeurs de la cavité buccale, naso-sinusiennes et du cavum, et des VADS (référentiel d’anatomie pathologique)
1C : COCMF 4e édition 2017 – item 295 (référentiel de chirurgie maxillo-faciale – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2011)

1) Généralité 1A

Déf : les cancers du nasopharynx (ou cavum) font partie des cancers des VADS. Seules les caractéristiques propres à cette localisation sont développées dans cette fiche.

Epidémiologie des épithélioma indifférenciés (UNCT)
- Distribution géographique : haut risque (Maghreb, Asie du S-E, Alaska), risque intermédiaire (Afrique de l’Est, Chine, Mongolie), risque faible (Europe, USA, Japon)
- Tout âge possible (non rare chez l’enfant), pic d’incidence à 40-50 ans
- Sex-ratio masculin = 3

Types histologiques
- Carcinome indifférencié de type nasopharyngé = epithelioma indifférencié = UNCT +++
- Lymphome (10-20%), le plus souvent lymphome malin non-Hodgkinien
- Carcinome épidermoïde kératinisant (non-associé à EBV) 1B

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
ADP cervicale, otite séreuse, signes rhinologiques unilatéraux
Rhinoscopie antérieure
Histologie

A ) Clinique

Il faut évoquer un cancer du nasopharynx devant toute ADP cervicale chez l’adulte, et toute otite séreuse unilatérale.

FdR des épithélioma indifférenciés (UNCT)
- Virus EBV constamment présent
- Aucun lien avec l’alcool et le tabac
- Formes familiales (10%)

Signes d’appel : 4 syndromes associés à des degrés divers
- ADP cervicale (50-90%), topographie haute et postérieure, souvent bilatérale
- Obstruction tubaire unilatérale (OSM, 25%) : hypoacousie de transmission, autophonie, bourdonnements
- Signes rhinologiques (20%) : obstruction nasale, épistaxis, rhinorrhée séro-sanglante
- Signes neurologiques (10-15%) : névralgies (du V, du IX), paralysies oculomotrices

Lésions muqueuses
- Cavum : vu à la rhinoscopie antérieure et postérieure, aspect ulcéro-bourgeonnant ou infiltrant
- Examen otologique : otite séro-muqueuse (OSM)

Dissémination lymphatique régionale : ADP rétromandibulaire, parotidienne et sous-mastoïdienne, souvent bilatérale

B ) Paraclinique

Histologie : cellules à noyau vésiculeux, avec stroma lymphoïde abondant, mise en évidence du génome d’EBV par FISH 1B

C ) Diagnostic différentiel

Autres histologies malignes plus rares : carcinome kératinisant, ADK de bas
grade ou salivaire

Tumeurs bénignes naso-sinusiennes et du cavum 1B
- Polype inflammatoire (fréquent, oedème ++)
- Papillome nasosinusien (dit schneiderien) exo- ou endophytique (polype inversé)
- Angiome / angiofibrome juvénile nasopharyngé (puberté masculine 1A)

Autres
- Végétations adénoïdes hypertrophiques
- Polype antrochoanal
- Certaines ulcérations spécifiques (tuberculose, sarcoïdose), rares

3) Evolution 1A

Les métastases des UNCT sont principalement osseuses, mais aussi pulmonaires et hépatiques 1A. On en retrouve 10 % lors du diagnostic initial, et 40 % à 2 ans 1C.

Les principaux facteurs pronostiques sont le type histologique (UNCT) et le degré d’extension initiale, notamment l’ostéolyse basicrânienne, très péjorative.

Taux de survie : 40 % à 3 ans, 30 % à 5 ans.

4) PEC 1A

A ) Bilan

Voir la fiche Cancers des VADS pour le bilan et le traitement et le suivi. Une fois ce bilan réalisé, on peut établir le stade TNM. Une IRM et un TEP-TDM sont systématiques pour cette localisation.

TNM
T T1 : limité à 1 seul site du nasopharynx
T2 : extension aux tissus mous de l’oropharynx et/ou de la fosse nasale sans (T2a) ou avec (T2b) extension parapharyngée
T3 : invasion tumorale des structures osseuses et/ou des sinus maxillaires
T4 : extension intra-crânienne et/ou atteinte des nerfs crâniens, de la fosse sous-temporale, de l’hypopharynx, de l’orbite ou de l’espace masticateur
N N1 : ≤ 6 cm, unilatérale au-dessus du creux sus-claviculaire
N2 : ≤ 6 cm, bilatérales au-dessus ddx creux sus-claviculaires
N3 : > 6 cm (N3a), au niveau du creux sus-claviculaire (N3b)
M M1 : présence de métastases viscérales

B ) Traitement

Radiothérapie +++

Chirurgie : uniquement exérèse des reliquats ganglionnaires persistant > 2 mois après irradiation

Chimiothérapie : adjuvante à l’irradiation, ou en cas de métastases avérées

C) Suivi

Le suivi comporte une TDM (± IRM) tous les 6 mois pendant 2 ans puis tous les ans jusqu’à 5 ans.

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