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Tumeur maligne des voies aéro-digestives supérieures : vue d‘ensemble

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 27/08/19.

Onco - ORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 295


Dernières mises à jour
Août 2019 : Relecture de la fiche – quelques modifications relatives à la forme (Beriel)
Juin 2018 : Création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : ORL 4e édition 2017 – item 295 (référentiel d’ORL – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
1B : CCMFCO 4e édition 2017 – item 295 (référentiel de chirurgie maxillo-faciale – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2011)
1C : CERF-CNEBMN 2015 – Tumeurs de la cavité buccale, nasosinusiennes, du cavum et des VADS (référentiel d’imagerie médicale)

1) Généralité 1B

Déf : Tumeurs malignes des voies aéro-digestives supérieures (VADS).

Epidémiologie

> Données générales
- Incidence (Fr) : 17.000 / an, 10.000 décès / an, 10 % de la totalité des cancers
- Sex-ratio masculin = 9
- Type histologique : carcinomes épidermoïdes (90%), carcinomes glandulaires (5 %), autres (5 %)

> Topographie
- Cavité buccale (25%)
- Oropharynx (25%)
- Larynx (25%)
- Hypopharynx (15%)
- Rhinopharynx (cavum) (7%)
- Cavités nasales et paranasales (3%)

Rappel : anatomie des VADS


Répartition des carcinomes épidermoïdes dans les VADS (schéma d’externat de Thomas H.)

> Données orientées 1A (voir fiches par localisation pour les détails)

Localisation Epidémiologie
Cavité buccale, oropharynx, hypopharynx, larynx Terrain : hommes (95%), pic de fréquence 45-70 ans
FdR : alcool et tabac ++++, tabac prédominant pour le larynx (glotte et sous-glotte), virus HPV fortement suspecté pour l’oropharynx (amygdale)
Type : carcinomes épidermoïdes ± différenciés
Cancer de l’ethmoïde Terrain : hommes de plus de 50 ans
FdR : poussières de bois (tableau 47 des maladies pro., jusqu’à 30 ans après exposition)
Type : adénocarcinomes
Rhinopharynx (cavum) Terrain : sujets d’Asie du sud-est ou nord-africains ++
FdR : virus EBV
Type : carcinome indifférencié (UCNT)

Comorbidité
- Cancer synchrone : œsophage, poumon, second VADS
- Cancer métachrone : des VADS (>20 %, souvent amygdale), bronchique (10 %)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Signes fixes, unilatéraux, persistant > 3 semaines Panendoscopie avec biopsies/ cervicotomie exploratrice

A ) Clinique

Un cancer des VADS doit être évoqué devant tout symptôme d’appel des VADS et de la région cervicale, en particulier les symptômes fixes, unilatéraux et persistant ≥ 3 semaines.

Signes d’appel
- Dysphagie
- Dyspnée
- Dysphonie
- Lésions pré-cancéreuses (de la cavité buccale ++)
- Autres : douleur, otalgie réflexe, toux sèche, tuméfaction cervicale...

Signes d’extension
- Locale : compression des structures voisines
- Régionale : cf. item 216 pour les aires ganglionnaires cervicales
- Générale : AEG, signes selon les organes métastasés

B ) Paraclinique

Le diagnostic positif est réalisé par l’anatomie pathologique, le plus souvent dans le cadre d’une panendoscopie sous AG avec biopsie de la lésion suspecte.

Si le signe d’appel est une ADP cervicale, la CAT est de réaliser une cervicotomie exploratrice, permettant de retirer l’ADP en entier sans effraction capsulaire (biopsie proscrite). Si le résultat extemporané est en faveur d’un carcinome épidermoïde, en l’absence de primitif connu, on réalise un curage ganglionnaire + une amygdalectomie homolatérale dans le même temps (localisation fréquente de microcarcinomes).

3) Evolution 1B

A ) Histoire naturelle

De manière générale, les cancers des VADS sont lymphophiles (sauf les cancers laryngés de l’étage glottique peu avancés, et les cancers nasosinusiens), les adénopathies sont fréquentes 1A.

Les métastases hématogènes (poumon, foie, os, cerveau) sont classiquement peu fréquentes ; la seule localisation à risque est le nasopharynx 1A. On en retrouve 10 % lors du diagnostic initial, et 40 % à 2 ans.

Au-delà de 5 ans, le risque de 2e cancer devient plus important que le risque de récidive de la tumeur initiale.

B ) Complications

  • Complications du cancer 1A

Récidive de la tumeur, complications locales (hémorragie, atteinte nerveuse...)
Risque vital lié à une dyspnée ou une dysphagie 0

  • Complications de la radiothérapie

> Hyposialie

L’irradiation des glandes salivaires entraîne une hyposialie dans
- 100 % des cas de tumeurs de la cavité buccale ou du cavum
- 80 % des cas de tumeurs de l’oropharynx
- 50 % des cas dans les irradiations des aires ganglionnaires

Disparition spontanée en 6-12 mois le plus souvent, c’est un FdR de caries et d’ostéoradionécrose mandibulaire.

> Ostéoradionécrose mandibulaire

Nécrose osseuse extensive liée à une thrombose vasculaire, spontanée (50%) ou provoquée par un geste chirurgical (extraction dentaire en terrain irradié…). Elle peut s’observer précocement (3 mois) et est un risque permanent à long terme.

Elle associe douleur, trismus et signes radiologiques : ostéolyse mal limitée, fracture pathologique, séquestre.

> Ulcérations torpides et nécroses muqueuses

Trouble trophique post-radique souvent difficile à distinguer d’une récidive, risque d’extension rapide en cas de geste agressif (biopsie intempestive).

Nombreuses manifestations
- Hémorragies cataclysmiques (ruptures de carotides)
- Troubles de déglutition, d’élocution
- Séquelles neuromusculaires et trophiques : lymphoedème, algodystrophie cervicobrachiale

> Oedème post-radique : dyspnée 1A

> Muscite et dermite

Apparition à J15 du début de radiothérapie. La muscite varie d’un érythème non-douloureux (grade 1) à des ulcérations saignantes douloureuses empêchant l’alimentation (grade 4)

> Autres complications bucco-dentaires
- Agueusie
- Mycoses
- Myosite rétractile des masticateurs : limitation de l’ouverture buccale
- Réhabilitation dentaire prothétique difficile
- Dents (après 1 an) : caries du collet, fracture, abrasion, coloration noire (« dent d’ébène ») puis odontonécrose

4) PEC 1A

A ) Bilan

Une fois le diagnostic de cancer des VADS porté, un bilan d’extension complété par d’autres examens doit être réalisé. Le stade TNM est établi au terme de ce bilan.

Bilan devant un cancer des VADS
Bilan d’extension
- Panendoscopie au tube rigide sous AG systématique
- TDM cervico-thoracique pour les tumeurs sous-hyoïdiennes
- TDM + IRM pour les tumeurs sus-hyoïdiennes (rhino- et oro-pharynx, cavité buccale)
- TEP-TDM indiquée devant un cancer avancé (T3-4 N1-3) 1C, et systématique pour un cancer du cavum 1A
- ± Fibroscopie bronchique / autres sur signe d’appel
Recherche de localisations tumorales synchrones
- Panendoscopie ++
- Fibroscopie oesogastrique (inutile en cas de carcinome du rhinopharynx ou des sinus)
- ± Recherche d’Ac anti-EBV dans les carcinomes du rhinopharynx
Bilan pré-thérapeutique et général
- Bilan pré-anesthésique, cardiovasculaire, rénale, hépatique, nutritionnel
- Bilan stomatologique pré-irradiation
- Evaluation de la dépendance alcoolique et tabagique

La recherche d’un cancer associé est systématique sauf pour les cancers du cavum et des cavités paranasales. 1A, 1B

L’examen histologique peut révéler des critères d’agressivité
- Marges d’exérèse positives (R1 ou R2 0)
- Caractéristiques tumorales : emboles vasculaires, engainement péri-nerveux
- Envahissement ganglionnaire : nombre, taille, rupture capsulaire

B ) Traitement

  • Mesures générales et préventives

Prévention
- PEC d’une intoxication alcoolo-tabagique
- Vaccination HPV
- Mesures préventives chez les travailleurs du bois

Traitement symptomatique et des complications (PEC d’une dyspnée, d’une dysphagie, curetage osseux d’une ostéoradionécrose, kinésithérapie pour des troubles trophiques...)

  • Indications thérapeutiques

Les indications sont dans tous les cas discutées en RCP (≥ 3 spécialités représentées)

Tumeurs débutantes : chirurgie exclusive, curage ganglionnaire souvent associé (avec ou sans ADP identifiée lors du bilan), parfois radiothérapie exclusive

Tumeurs intermédiaires ou avancées : chirurgie puis radiothérapie ou chirurgie puis radiothérapie + chimiothérapie dans les formes avancées avec critères histologiques d’agressivité

Tumeurs non-chirurgicales (situation métastatique, palliative...) : chimiothérapie + radiothérapie

  • Modalités thérapeutiques

> Curage ganglionnaire

Situation Zones de curage ganglionnaire
Tumeurs de la cavité orale ou de la face Zones I à IV
Tumeurs franchissant la ligne médiane Zones I à IV et/ou curage bilatéral
Autres cas (« classique ») Zones II à IV
Tumeurs T1 du plan glottique Pas de curage systématique

> Radiothérapie

L’irradiation mandibulaire expose à de nombreuses complications, prévenues par un assainissement dentaire pré-thérapeutique et une fluoration per- et post-thérapeutique

> Chimiothérapie : sels de platine, 5-FU, taxanes, cétuximab (anti-EGFR)...

C ) Suivi

Les éléments de suivi comportent

Examen Fréquence
Examen clinique général et ORL + nasofibroscopie / 2 mois la première année
/ 3 mois les années 2 et 3
/ 6 mois la 4e année
/ an à vie par la suite
Rx pulmonaire F + P (ou TDM faible dose si le patient est fumeur ou ancien fumeur) / an
TSH / an si irradiation cervicale ou thyroïdectomie partielle
TDM Dans tous les cas : imagerie de référence à 3-6 mois de fin de traitement
Dans le cas d’un cancer du cavum : / 6 mois pendant 2 ans puis / an jusqu’à 5 ans (± IRM)

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• CNEC (Réf. de Cancérologie - 2019) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
• CERF-CNEBMN (Réf. d’Imagerie médicale – Radiologie – Médecine nucléaire - 2019) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]
• CCMFCO 4e édition (Réf. de Chir. maxillo-faciale - 2017) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
• Collège ORL et CCF 4e édition (Réf. d’ORL - 2017) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.

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