Névralgies faciales et crâniennes

Neuro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 97


Dernières mises à jour
– Février 2018 : relecture, modification de forme (Thomas)
– Septembre 2017 : création de la fiche (Vincent)
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0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 4e édition 2016 – item 97 (référentiel de neurologie)
: [pas de RCP / CC intégrée dans cette fiche pour le moment]
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1A

Déf : les névralgies sont des douleurs fulgurantes dans le territoire d’un nerf sensitif. Les névralgies faciales et crâniennes concernent les nerfs craniens V et IX et le nerf C2 (névralgie d’Arnold). Elles peuvent être essentielles (céphalées primaires) ou secondaires à une pathologie identifiable.

Physiopathologie : la douleur de névralgie essentielle fait intervenir une dysfonction nerveuse périphérique, favorisée par un conflit vasculo-nerveux, sans lésion identifiable.

Epidémiologie des névralgies faciales et crâniennes essentielles :
– Névralgie du V : incidence de 5 / 100.000 / an, prédomine chez la femme de plus de 50 ans
– Névralgie du IX : 70 à 100x plus rare que la névralgie du V
– Névralgie d’Arnold : très rare, surdiagnostiquée

Etiologies des névralgies faciales et crâniennes secondaires :
>> Atteinte intra-axiale (TC)
– SEP
– Syringobulbie
– Tumeur intra-axiale
– Infarctus latérobulbaire
>> Angle pontocérébelleux
– Neurinome de l’acoustique
– Autres tumeurs (méningiome, choléstéatome…)
– Anévrisme de l’artère basilaire
– Zona (ganglion trigéminal)
>> Base du crâne
– Tumeur locale (extension d’un cancer du cavum, méningiome du sinus caverneux…)
– Méningite carcinomateuse ou infectieuse
– Fractures (base du crâne, sinus, massif facial)
– Thrombose veineuse du sinus caverneux
– Microangiopathie du nerf V (diabète, Gougerot-Sjögren, sclérodermie…)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Douleur fulgurante en salves sur un territoire nerveux périphérique, déclenchée à l’excitation d’une zone gâchette

A ) Clinique

Dans tous les cas, il existe des douleurs intenses paroxystiques dans un territoire nerveux. L’examen clinique est normal ! 

  • Névralgie du trijumeau (V)

> Chronologie
– Douleur intense, fulgurante (quelques secondes), à type d’éclair ou de décharge électrique
– Salves de 1-2 minutes suivies de période réfractaire, et entrecoupées de périodes libres
– 5 à 10 salves par jour

> Topographie : strictement unilatéral dans le territoire du V
– 1 branche (V2 40 %, V3 20 %, V1 10%)
– parfois 2 branches

> Facteurs déclenchants
– Mimique, rire
– Mastication
– Simple effleurement
Note : la douleur est élective à l’excitation d’une zone gâchette (« trigger zone » 0), sensible au moindre effleurement. Le malade peut adopter des comportements antalgiques : amimie, manger le moins possible…

  • Névralgie du glossopharyngien (IX)

> Chronologie : idem névralgie du V

> Topographie : strictement unilatéral dans le territoire du IX (base de la langue, fond de la gorge, amygdale et CAE)

> Facteurs déclenchants : parole, déglutition, mouvements du cou

  • Névralgie d’Arnold ou du nerf grand occipital (branche postérieure de C2)

> Chronologie
– Douleur à type de décharge électrique ou d’élancement
– Survenant parfois sur fond douloureux permanent à type de paresthésies ou brûlures

> Topographie : strictement unilatéral dans le territoire du nerf d’Arnold
– Siège au niveau de la région occipitale
– Irradiation au vertex, parfois jusqu’à la région orbitaire

> Facteurs déclenchants
– Mouvements de la tête et du cou
– ± Déclenchement de la douleur à la pression de la zone d’émergence du nerf, au niveau de la naissance des cheveux

B ) Paraclinique

Aucun examen nécessaire au dg positif

IRM cérébrale avec ARM (non indispensable) : retrouve souvent un conflit vasculonerveux homolatéral à une névralgie du trijumeau essentielle.

C ) Diagnostic différentiel

de la névralgie d’Arnold :
migraine typique mais dont la douleur prédomine en postérieur
– une céphalée de tension à prédominance unilatérale.

3) Evolution 0

Complications psychologiques et socio-professionnelles
Amaigrissement suite aux comportements antalgiques

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan étiologique à la recherche d’une cause secondaire ++
– IRM cérébrale injectée avec coupes fines sur le TC et le trijumeau : systématique dans les névralgies du trijumeau atypiques, et toutes les névralgies du IX et d’Arnold
– ± Ponction lombaire et bilan biologique

Signes d’appel d’une névralgie du trijumeau secondaire (signes « atypiques »)
– Age de survenue jeune
– Baisse d’intensité des décharges
– Prépondérance dans le territoire du V1
– Persistance d’un fond douloureux entre les accès
– Hypoesthésie
– Diminution du réflexe cornéen ± associée à un V3 moteur (masséters, ptérygoïdiens) ou une atteinte d’autres nerfs crâniens du même côté

B ) Traitement

  • Névralgie du trijumeau essentielle

> Traitements médicamenteux

Carbamazépine (ou oxacarbamazépine en cas d’intolérance)
– 400 à 1600 mg/j en 2 ou 3 prises / j
– Introduction progressive, prises 30-45 minutes avant les repas
– Effets indésirables : somnolence, vertiges, syndrome vestibulo-cérébelleux

Baclofène : peut être utilisé seul ou en association avec la carbamazépine

Autres médicaments utilisables en association avec la carbamazépine ou le baclofène : certains antiépileptiques (phénytoïne, clonazépam, lamotrigine, gabapentine), antidépresseurs tricycliques, certains neuroleptiques

> Traitements chirurgicaux

Thermocoagulation percutanée du ganglion trigéminal
– AG de courte durée (pas d’ouverture de la boîte crânienne)
– Le patient aide au repérage de la zone douloureuse (réveil en cours d’intervention)
– La sensibilité tactile est préservée dans 80 % des cas

Décompression vasculaire microchirurgicale du nerf trijumeau (possible chez le sujet jeune)

  • Névralgie du glossopharyngien

Traitement médicamenteux idem névralgie du V
± Décompression chirurgicale du IX dans les formes résistantes

  • Névralgie d’Arnold

AINS
± Antiépileptiques (carbamazépine, clonazépam) et infiltrations locales de corticoïdes ou d’anesthésique

Hemicrania continua

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1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) PEC

1) Généralité 1A

Déf : l’hemicrania continua est une céphalée primaire rare, faisant partie des céphalées trigémino-autonomiques (CTA).

Les CTA incluent l’algie vasculaire de la face, l’hémicrânie paroxystique, l’hemicrania continua et le syndrome SUNCT. Ces pathologies ont en commun le caractère unilatéral strict de la douleur et la présence de signes dysautonomiques.

Physiopathologie des CTA : les signes sont liés à l’activation unilatérale du système trigémino-vasculaire et des efférences céphaliques du système nerveux autonome. Ces effecteurs sont gouvernés par un générateur hypothalamique, avec altération des rythmes circadiens (hyperactivité du noyau postéro-inférieur de l’hypothalamus).

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Céphalée unilatérale, quotidienne, permanente et fixe
Exacerbation migraineuse et symptômes trigémino-autonomique
Réponse à l’indométacine
Bilan diff. négatif (IRM, angiographie)

A ) Clinique

Crises semblables à l’algie vasculaire de la face, mais avec les caractéristiques distinctes suivantes :
– La douleur est quotidienne, permanente, et fixe
– Topographie unilatérale, crânienne et/ou faciale
– Parfois pics de douleurs brefs et localisés « en coup de poignard »
– Les crises sont accompagnées d’exacerbations d’allure migraineuse, et de symptômes trigémino-autonomiques.
– La réponse à l’indométacine est un critère indispensable au diagnostic.

B ) Paraclinique

Le diagnostic positif est clinique. Les examens complémentaires le confirment en écartant un diagnostic différentiel lors de la 1e crise (examens normaux) :
IRM cérébrale
Angiographie cervicocéphalique

3) PEC 1A

Indométacine (50 à 200 mg/j) : La douleur disparaît en quelques jours !

Hémicrânie paroxystique

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1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
4) PEC


1) Généralité 1A

Déf : l’hémocrânie paroxystique est une céphalée primaire rare, faisant partie des céphalées trigémino-autonomiques (CTA).

Les CTA incluent l’algie vasculaire de la face, l’hémicrânie paroxystique, l’hemicrania continua et le syndrome SUNCT. Ces pathologies ont en commun le caractère unilatéral strict de la douleur et la présence de signes dysautonomiques.

Physiopathologie des CTA : les signes sont liés à l’activation unilatérale du système trigémino-vasculaire et des efférences céphaliques du système nerveux autonome. Ces effecteurs sont gouvernés par un générateur hypothalamique, avec altération des rythmes circadiens (hyperactivité du noyau postéro-inférieur de l’hypothalamus).

Epidémiologie : sex-ratio féminin (7:1)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Céphalée unilatérale, crise brève et fréquente
Réponse à l’indométacine
Bilan diff. négatif (IRM, angiographie)

A ) Clinique

Crises semblables à l’algie vasculaire de la face, mais avec les caractéristiques distinctes suivantes :
– Les crises sont brèves (2 à 45 minutes) et fréquentes (5 à 30 / jour)
– La réponse à l’indométacine est un critère indispensable au diagnostic

B ) Paraclinique

Le diagnostic positif est clinique. Les examens complémentaires le confirment en écartant un diagnostic différentiel lors de la 1e crise (examens normaux) :
IRM cérébrale
Angiographie cervicocéphalique

3) Evolution 1A

Il existe 2 formes évolutives, épisodique et chronique, définies comme pour l’algie vasculaire de la face.

4) PEC 1A

Indométacine (50 à 200 mg/j) : La douleur disparaît en quelques jours !

Syndrome SUNCT

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2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) PEC

1) Généralité 1A

Déf : le syndrome SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjonctival injection and tearing) est une céphalée primaire exceptionnelle, faisant partie des céphalées trigémino-autonomiques (CTA).

Les CTA incluent l’algie vasculaire de la face, l’hémicrânie paroxystique, l’hemicrania continua et le syndrome SUNCT. Ces pathologies ont en commun le caractère unilatéral strict de la douleur et la présence de signes dysautonomiques.

Physiopathologie des CTA : les signes sont liés à l’activation unilatérale du système trigémino-vasculaire et des efférences céphaliques du système nerveux autonome. Ces effecteurs sont gouvernés par un générateur hypothalamique, avec altération des rythmes circadiens (hyperactivité du noyau postéro-inférieur de l’hypothalamus).

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
≥ crises douloureuses oculaires très intense, unilatérales, avec signes végétatifs homolatéraux
Fréquence des crises : 5-80x/jours (salves)
Bilan diff. négatif (IRM, angiographie)

A ) Clinique

Crises semblables à l’algie vasculaire de la face, mais avec les caractéristiques distinctes suivantes :
– Crises très intenses, brèves (< 3 minutes)
– Toujours accompagnées de larmoiement et d’une injection conjonctivale
– Crises fréquentes (5 à 80 par jour, souvent par salves)
– Les épisodes durent quelques jours à quelques mois, 1 à 2 fois par an

B ) Paraclinique

Le diagnostic positif est clinique. Les examens complémentaires le confirment en écartant un diagnostic différentiel lors de la 1e crise (examens normaux) :
IRM cérébrale
Angiographie cervicocéphalique

3) PEC 1A

Le syndrome SUNCT est souvent rebelle à tout traitement, hormis des antiépileptiques.

Algie vasculaire de la face

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1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : l’algie vasculaire de la face (AVF) est une céphalée primaire rare, la plus importante des céphalées trigémino-autonomiques (CTA). C’est une maladie bénigne mais qui peut être à l’origine d’un handicap important.

Les CTA incluent l’algie vasculaire de la face, l’hémicrânie paroxystique, l’hemicrania continua et le syndrome SUNCT. Ces pathologies ont en commun le caractère unilatéral strict de la douleur et la présence de signes dysautonomiques.

Physiopathologie des CTA : les signes sont liés à l’activation unilatérale du système trigémino-vasculaire et des efférences céphaliques du système nerveux autonome. Ces effecteurs sont gouvernés par un générateur hypothalamique, avec altération des rythmes circadiens (hyperactivité du noyau postéro-inférieur de l’hypothalamus).

Epidémiologie
– Incidence de 9,8 / 100.000 / an ; prévalence de 1/1000
– âge moyen de début : 30 ans
– Sex-ratio > 1 (homme)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
≥ 5 crises douloureuses oculaires sévères, unilatérales, avec signes végétatifs homolatéraux et/ou agitation
Fréquence des crises : tous les 2 jours à 8 / jour
Bilan diff. négatif (IRM, angiographie)

A ) Clinique

  • Anamnèse

Description de la douleur
– Douleur atroce, unilatérale (elle touche toujours le même côté), centrée sur l’oeil
– avec troubles végétatifs ipsilatéraux (au max. syndrome de Claude-Bernard-Horner).
– Une agitation psychomotrice est typique.

Périodicité : Les crises se répètent quotidiennement, souvent à heure fixe (« cluster headache »), déclenchées par les repas ou lors du sommeil.

  • Examen clinique

Il est strictement normal

  • Critères diagnostiques (IHCD-3)

A. Au moins cinq crises répondant aux critères B à D

B. Douleur sévère à très sévère, unilatérale, orbitaire, sus-orbitaire et/ou temporale durant 15 à 180 minutes (sans traitement)

C. L’un des éléments suivants ou les deux:
– Au moins un des signes suivants du même côté que la douleur
. injection conjonctivale et/ou larmoiement
. congestion nasale et/ou rhinorrhée
. oedème palpébral
. transpiration du front et/ou de la face
. rougeur du front et/ou de la face
. impression de plénitude de l’oreille
. myosis et/ou ptosis
– Une impression d’impatience ou une agitation

D. Fréquence des crises comprise entre une tous les deux jours et huit par jour en période active

E. N’est pas mieux expliquée par un autre diagnostic de l’ICHD-3

B ) Paraclinique

Le diagnostic positif d’AVF est clinique. Les examens complémentaires le confirment en écartant un diagnostic différentiel ou une cause secondaire (examens normaux) :
IRM cérébrale : chez tous les patients, au moins 1 fois
Angiographie cervicocéphalique : lors de la 1ère crise

C ) Diagnostic différentiel

Autre cause de céphalée primaire 0

Céphalée secondaire, surtout :
– Lésion hypothalamo-hypophysaire
– Dissection carotidienne
=> Réalisation d’une IRM cérébrale + Angiographie cervicocéphalique par ARM ou scanner en cas de 1ère crise 

3) Evolution 1A

Il existe 2 formes évolutives
AVF épisodique : crises par périodes de 2-8 semaines, 1-2 fois / an
AVF chronique (10%) : crises répétées au long cours sans rémission de plus d’un mois

Les formes chroniques sont associées à des comorbidités psychiatriques importantes (signes dépressifs 60 %, agoraphobie 30 %, tendances suicidaires 25%)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan étiologique : éliminer une cause secondaire (tumeur hypophysaire) => IRM cérébrale centrée sur la région hypothalamo-hypophysaire
(chez tous les patients, au moins 1x)

Bilan des complications : évaluer le retentissement socio-professionnel et psychologique

! Pas d’examen ORL, dentaire ou ophtalmo dans les formes typiques !

B ) Traitement

  • Mesures générales

Limiter la consommation d’alcool
Respecter des horaires de sommeil régulier, éviter les siestes
Expliquer la maladie, rassurer

  • Traitement des crises (vise une antalgie rapide, systématique)

Sumatriptan par voie SC (Imiject ou Sumatriptan Sun, 6 mg/mL)
– Traitement de référence, efficace en 3-10 minutes, max. 2 doses par jour
– Prescription sur ordonnance de médicament d’exception

Oxygénothérapie nasale au masque facial (12-15 L/min pendant 15-20 minutes) : efficace et remboursée, prescription par un neurologue, un ORL ou un centre d’algologie.

  • Traitement de fond (vise la réduction de fréquence des crises, non-systématique)

Indications : Crises pluriquotidiennes (2 à 8 / jour) dans
– AVF épisodiques à épisodes longs
– AVF chroniques

Vérapamil en 1ère intention
– 120 mg, 3 à 4 fois par jour, max. 960 mg/j
– Après vérification de l’absence de contre-indications (ECG)

Injections sous-occipitales de corticoïdes (cortivazol) visant le nerf grand occipital : réduction significative de la fréquence des crises, sans effet rebond

Dans les formes chroniques
– Carbonate de lithium (750 mg/j), éviter la corticothérapie orale (risque de rebond des crises à l’arrêt)
– Stimulation du grand nerf occipital dans les formes chroniques pharmacorésistantes, parfois proposée après PEC et avis d’une équipe spécialisée multidisciplinaire

Céphalée de tension

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1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) PEC

1) Généralité 1A

Déf : les céphalées de tension sont des maux de tête que presque tout le monde ressent au moins une fois dans sa vie, d’origine encore mal comprise.
On distingue la céphalée de tension épisodique peu fréquente (< 15 jours / mois) et la céphalée de tension épisodique fréquente ou chronique (≥ 15 jours / mois depuis > 3 mois)

Physiopathologie : douleurs dysfonctionnelles associant
– Facteurs périphériques myogènes : crispation des muscles péricrâniens (stress physique = mauvaise posture, ou psychologique)
– Facteurs neurologiques centraux : dysfonction des systèmes de contrôle de la douleur

Epidémiologie : prévalence = 30-80%, souvent associée à la migraine, sex-ratio = 1

2) Diagnostic 1A

Clinique
Interrogatoire
Examen clinique strictement normal

A ) Clinique

  • Description de la céphalée

Topographie : bilatérale, antérieure (« en barre ») ou postérieure (avec cervicalgies)

Type : serrement, étau, pression, brûlure, fourmillement, écoulement liquidien, sensation de tête vide

Intensité : faible à modérée, permettant la poursuite des activités

Durée : limites floues, très variable (1h à 7j)

Facteurs aggravants : stress, contrariété, surmenage

Facteurs soulageants : détente, occupation, ± activité physique

  • Signes associés

Signes positifs :
– Crispation et sensibilité à la palpation des muscles faciaux ou cervicaux
– chez le patient anxieux : palpitations, nosophobie (crainte d’une tumeur cérébrale)

Signes négatifs :
– Pas de nausée / vomissements (parfois anorexie)
– Pas de phono- / photophobie

  • Examen clinique

Normal +++

B ) Paraclinique

Aucun examen n’est généralement nécessaire au diagnostic positif de céphalée de tension.

Des examens peuvent être nécessaires dans le cadre de l’élimination d’une céphalée secondaire (Imagerie cérébrale, bilan sanguin, PL), et sont normaux.  Cf fiche OD céphalée  (non réalisée ce jour).

Indications d’imagerie dans la céphalée de tension  (TDM ± IRM et angio-IRM si TDM normal) :
– céphalée inhabituelle,
– anomalie clinique,
– débutant après 50 ans 

C ) Diagnostic différentiel

Etat névrotique structuré (hypochondrie, hystérie) : céphalée chronique d’allure tensive

Autres causes de céphalée primaire ++ : voir la fiche OD Céphalée (non réalisée)

3) PEC 1A

  • Mesures générales

Informer le patient :
– éviter le « Vous n’avez rien, c’est nerveux »
– explication physiopathologie / tension physique

Eviter une prescription excessive d’antalgiques, de psychotropes ou d’examens complémentaires ++

Associer une PEC non-médicamenteuse dans les formes fréquentes ou chroniques : hygiène de vie, physiothérapie, relaxation, TCC

  • Traitements (hors AMM)

Forme épisodique peu fréquente
– Paracétamol, aspirine ou AINS sans dépasser 8-10 jours de prise / mois
– Eviter absolument les opiacés !

Forme épisodique fréquente ou chronique
– Amitriptyline ++ (Laroxyl ®) : augmentation progressive jusqu’à la dose maximale tolérée
– Autres : venlafaxine, gabapentine, duloxétine

Remarque : en cas d’abus médicamenteux d’antlagique simple, un sevrage sous amitriptyline est indispensable

Migraine

Neuro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 97


Dernières mises à jour
– Mars 2018 : ajout des données du référentiel de pédiatrie 7e éd (Vincent)
– Février 2018 : relecture, modification de forme (Thomas)
– Septembre 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 4e édition 2016 – item 97 (référentiel de neurologie)
1B : CNPU 7e édition 2017 – Céphalées (référentiel de pédiatrie – non disponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
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Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complication
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : Maladie caractérisée par des excès répétitifs de céphalée et répondant aux critères de l’ICHD-30. La migraine est une des principales causes de céphalées chroniques. On distingue des migraines avec aura (MAA) et des migraines sans aura (MSA).

Physiopathologie : la maladie migraineuse est liée à une excitabilité neuronale anormale, sous-tendue par une prédisposition génétique et des facteurs environnementaux (hormones, stress, alimentation).
La prédisposition est polygénique sauf dans la migraine hémiplégique familiale, variété rare de migraine monogénique autosomique dominante.
L’aura migraineuse est sous-tendue par une dépression corticale envahissante (dysfonctionnement transitoire cortical à point de départ occipital et se propageant lentement vers l’avant). Le système trigémino-vasculaire s’active par la suite et entraîne la céphalée via le nerf trijumeau, qui relaie le signal au tronc cérébral et au thalamus.

Epidémiologie :
– Prévalence = 15 % (10 % sans aura, 5 % avec aura), 5 à 10 % des enfants
– Sex-ratio féminin 3:1 (1:1 avant la puberté)
– Début à tout âge mais 90% avant 40 ans 1A, les syndromes épisodiques associés à la migraine constituent la forme la plus précoce de migraine, les migraines avec aura basilaire débutent classiquement à l’adolescence (premières règles) 1B

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
céphalée selon les critères ICHD-3

A ) Clinique

On distingue les migraines sans et avec aura. Pour ces 2 types, il existe des facteurs déclenchant identiques. Le diagnostic repose sur les critères précis définis dans l’International Classification of Headache Disorders, 3e édition (ICHD-3).

  • Facteurs déclenchants

Non systématique. Ils ont en commun un “changement”.

Facteurs psychologiques : contrariété, anxiété, émotion forte (positive ou négative), choc psychologique

Mode de vie : déménagement, changement de travail, surmenage, vacances, voyage

Alimentation : alcool, repas trop riche, agrumes, jeûne, repas sautés ou irrégulier, sevrage en caféine

Facteurs hormonaux : règles, contraceptifs oraux, traitement hormonal

Facteurs sensoriels : lumière, bruit, odeurs, vibration…

Facteurs climatiques : vent, chaleur humide, froid

Autres : traumatisme crânien (enfant), manque ou excès de sommeil, altitude, effort physique inhabituel…

  • Migraine sans aura

Prodromes : irritabilité, asthénie, somnolence, faim, bâillement…

Céphalées
– Début progressif, durant 12h à quelques jours
– Unilatérale et/ou à bascule
– Chez l’enfant, la crise dure souvent moins de 4h (2 à 4h 1B), s’accompagne de pâleur et est calmée par le sommeil 1A ; la céphalée est plus souvent frontale que temporale, bilatérale qu’unilatérale (céphalée bifrontale ++), les troubles digestifs sont marqués 1B

  • Migraine avec aura

L’aura est un ensemble de signes neurologiques transitoires, progressifs et successifs, « positifs » (ex : paresthésie) ou « négatifs » (ex : aphasie), survenant avant ou pendant la céphalée (rarement après). Des auras isolée sans céphalée surviennent chez 1/3 des patients et 5% des migraineux n’ont jamais de céphalée 1A. La chronologie “aura puis migraine” est moins souvent observée chez l’enfant. 1B.

Chaque symptôme apparaît progressivement, dure 5 à 60 min et disparaît. L’aura débute généralement par des troubles visuels, puis éventuellement les troubles sensitifs, du langage… Une aura prolongée jusqu’à quelques jours est possible mais rare.

Aura visuelle (99% des sujets atteints, dont 90 % ont une aura purement visuelle)
Phénomènes positifs : phosphène, taches angulaires ou arrondies, lignes brisées, halos lumineux, brillants plus que mats, vision kaléidoscopique, métamorphosies voire hallucinations visuelles élaborées
Phénomènes négatifs : flou visuel, scotome, héminanopsie latérale homonyme voire cécité
« Scotome scintillant » (classique mais rare) : point lumineux dans une partie du champ visuel des 2 yeux, s’élargissant en ligne brisée pour laisser place à un scotome central

Aura sensitive (30%)
Phénomènes positifs : paresthésies indolores débutant à la main ou sur le bord des lèvres, puis extension jusqu’au coude ou l’hémiface correspondants (« marche migraineuse »)
Phénomènes négatifs : hypoesthésie au tact, à la douleur, parfois perturbation du sens positionnel

Aura aphasique (20%) : manque du mot, dysarthrie, aphasie totale

Aura basilaire (= du tronc cérébral, 10%)
– Troubles visuels et sensitifs bilatéraux
– Vertige, hypoacousie, ataxie, diplopie, somnolence

Aura motrice (6%) : forme dite hémiplégique (mais peut être bilatérale), sporadique ou familiale (canalopathie 1B), d’installation progressive en marche migraineuse, toujours associée à d’autre symptôme de l’aura.

  • Syndromes épisodiques pouvant être associés à la migraine de l’enfant 1B

Crises précoces et centrées sur un symptôme non-céphalalgique
– Torticolis : torticolis paroxystique bénin
– Vertiges : vertige paroxystique bénin
– Vomissements : syndrome des vomissements cycliques
– Douleurs abdominale : migraine abdominale

  • Critères diagnostiques de l’ICHD-3
Migraine sans aura Migraine avec aura
A. ≥ 5 crises répondant aux critères B à D A. ≥ 2 crises répondant aux critères B et C
B. Crises de céphalées durant 4 à 72h sans traitement B. Aura comprenant des troubles visuels, sensitifs et/ou du langage, tous entièrement réversibles, mais pas de symptôme moteur, basilaire ou rétinien
C. Céphalées avec ≥ 2 caractéristiques parmi
– Topographie unilatérale
– Type pulsatile
– Intensité modérée ou sévère
– Aggravée par des efforts physiques de routine (ou entraîne leur évitement)
C. ≥ 2 caractéristiques parmi
– ≥ 1 symptôme de l’aura se développe progressivement (> 5mn) et/ou survenue successive des symptômes de l’aura
– Chaque symptôme de l’aura dure 5-60 min
– ≥ 1 symptôme unilatéral
– Aura accompagnée, ou suivie dans les 60 min, par une céphalée*
D. Céphalées accompagnée par ≥ 1 signe parmi
– Nausées et/ou vomissements
– Photophobie et phonophobie
D. N’est pas mieux expliquée par un autre diagnostic, et un AIT a été exclu
E. N’est pas mieux expliquée par un autre diagnostic * La céphalée peut être identique à celle d’une MSA,  de caractéristiques différentes voir absente (aura isolée)

Note 1B : en pédiatrie, les critères de migraine sans aura sont les critères IHCD-3 β1.2. La seule différence avec les critères adultes est la limite inférieure de durée de crise, ramenée à 2 heures.

B ) Paraclinique

Imagerie cérébrale (TDM ou IRM) :  Normale chez le sujet migraineux (exception : possible hypersignaux de la substance blanche aspécifiques dans les migraines avec aura).

D’autres examens peuvent être nécessaires dans le cadre de l’élimination d’une céphalée secondaire (bilan sanguin, PL).  Cf fiche OD céphalée  (non réalisée ce jour)

Indications d’imagerie dans la migraine :

Migraine sans aura  (TDM ± IRM et angio-IRM si TDM normal) :
– céphalée inhabituelle,
– anomalie clinique,
– début après 50 ans

Migraine avec aura (IRM) :
– aura atypique (basilaire ou motrice),
– à début brutal ou prolongée > 60 min,
– survenant toujours du même côté
– sans symptômes visuels

Chez l’enfant (IRM cérébrale injectée) 1B
– aura atypique (basilaire ou motrice)
– âge < 3 ans

C ) Diagnostic différentiel

Autres causes de céphalées primaires épisodiques ou de céphalée secondaire ++

Autres dg diff. des migraines sans aura
– Attaque de panique
– Causes d’HTIC aiguë avec céphalées paroxystiques (tumeurs intra-ventriculaires dont kyste colloïde du 3e ventricule)

Dg diff. de l’aura migraineuse
– AIT (accident ischémique transitoire) : déficit brutal, durant généralement < 30 min
– Crise d’épilepsie partielle : durée de quelques secondes ou minutes

“Migraine symptomatique” avec aura secondaire.
– Malformation artério-veineuse : souvent céphalée ipsilatérale et aura contro-latérale)
– Lupus, SAPL, thrombocytémie, CADASIL… : atypie sémiologique, signes généraux/focaux cliniques, anomalie IRM

3) Evolution 1A

A) Histoire naturelle

La chronologie (entre 2 crises) est très variée : il n’existe généralement pas de périodicité dans les migraines sans aura, tandis que les migraines avec aura peuvent être de fréquence variable, avec parfois des salves de crises sur quelques jours entrecoupées de longs intervalles libres.

L’intensité de la céphalée, la durée de la crise, la présence de signes associés et les auras peuvent se modifier au cours de la vie, elles tendent à s’améliorer au cours de la grossesse et après 50-60 ans.

B) Complications

Migraine « chronique » (souvent avec abus médicamenteux) : présentation sous forme d’une céphalée chronique quotidienne (CCQ) avec céphalées ≥ 15j / mois pendant ≥ 3 mois, dont ≥ 8j avec caractéristiques migraineuses

Etat de mal migraineux : persistance de la crise au-delà de 72h avec retentissement important sur l’état général

AVC : la migraine avec aura est un FdR indépendant d’AVC (RRx2)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Le bilan est uniquement clinique, avec recherche des facteurs déclenchants, les éventuels traitements antérieurs et évaluation de la fréquence des crises sur les 3 derniers mois.

Le suivi est réalisé par le médecin généraliste, une consultation en neurologie peut être nécessaire en cas de migraines rebelles à un traitement de crise bien conduit ou à un traitement de fond de 1ère ligne.

B ) Traitement

  • Mesures générales

Réassurance, pathologie parfois handicapante mais bénigne
Régularité des repas et du sommeil
Consommation de caféine modérée, sans sevrage le week-end
Consommation d’alcool limitée
Tenue d’un agenda des crises surtout si un traitement de fond est mis en place

  • Traitement de la crise (symptomatique)

Les molécules disponibles sont :

Aspirine et anti-inflammatoires
– Aspirine 900mg + métoclopramide 10mg (Migpriv ®)
– Ibuprofène
– Kétoprofène
– Autres AINS : efficaces mais hors AMM

Triptans (les plus efficaces) : almotriptan, élétriptan…
Posologie initiale d’une unité par jour, max 2/j, à limiter pour éviter une céphalée par abus médicamenteux (en pratique, pas plus de 8 jours par mois)

Dérivés de l’ergotamine (de moins en moins utilisés)

Notes :
– Les ergotés et les triptans sont des vasoconstricteurs, CI en cas d’ATCD vasculaire
– Les opioïdes ne sont pas recommandés (nausée, chronicisation de la migraine, addiction) de même que les antalgiques associés à la caféine
– Chez l’enfant 1B : le traitement de crise peut comporter paracétamol, AINS, Sumatriptan (en spray nasal, AMM > 12 ans). Objectif = soulagement en < 2h. Prévention de l’abus d’antalgiques (pas plus de 2j / semaine et 6j / mois)

Prescription en pratique devant une crise migraineuse

Prescription initiale (3 premières crises ) : un triptan + un AINS sur la même ordonnance. Prise de l’AINS dès le début des céphalées, puis prise du triptan 1-2h après si besoin.

Prise du triptan d’emblée dans 3 situations :
– 3 premières crises ayant nécessité l’utilisation d’un triptan
– Intolérance ou CI aux AINS
– Crise sévère (triptan seul ou AINS + triptan d’emblée)

Si le triptan est inefficace : vérifier sa prise précoce OU changer de molécule OU associer un AINS d’emblée

Migraine avec aura : aspirine ou AINS dès que l’aura débute (écourte et diminue l’intensité de la céphalée). Prise du triptan comme pour la migraine sans aura (ne pas prendre de triptan avant le début des céphalées !)

Migraine rebelle au traitement / état de mal migraineux
– Sumatriptan SC
– En cas d’échec, hospitalisation et perfusion d’AINS + métoclopramide
– En cas de nouvel échec, perfusion de tricycliques (amitriptyline)

  • Traitement de fond si crises fréquentes

L’objectif est la diminution de la fréquence des crises et du handicap associé. 1/3 des patients devraient être sous prophylaxie (sous-utilisée).

Indications : crises fréquentes (≥ 2-3 / mois depuis > 3 mois 1A, > 3-4 crises / mois 1B), sévères, longues, ou répondant mal au traitement de la crise

Modalités
– Augmentation très lente des doses afin d’éviter les effets secondaires
– Après une évaluation de 2-3 mois, s’il est efficace, le traitement est poursuivi 6 à 18 mois

Traitements médicamenteux avec AMM
–  β-bloquants (propranolol, métoprolol) => 1ère intention ++
– Antisérotoninergiques (oxétorone, pizotifène)
– Antidépresseur (amitriptyline)
– Anticalcique (flunarizine)
– Anti-épileptique (topiramate)

Traitements de fond non-médicamenteux : relaxation, biofeedback, TCC (surtout si patient anxieux / tendance à l’abus d’antalgiques)

  • Remarque : Contraception et grossesse

Contraception oestro-progestative : elle n’est pas CI de principe chez la migraineuse (effets variables), mais la migraine avec aura étant un FdR indépendant d’infarctus cérébral, on préfère une contraception purement progestative (ou un autre moyen de contraception).

Chez la migraineuse enceinte (ou souhaitant l’être) : 
– Traitement de crise : paracétamol + AINS jusqu’à la 24e SA (aspirine et AINS CI au-delà)
– Traitement de fond : à ne pas débuter, si indispensable privilégier un β-bloquant ou l’amitriptyline, à arrêter avant l’accouchement