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Hémicrânie paroxystique

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 27 février 2018.

Neuro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 97


Dernières mises à jour
– Février 2018 : relecture, modification de forme (Thomas)
– Septembre 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 4e édition 2016 – item 97 (référentiel de neurologie)
: [pas de RCP / CC intégrée dans cette fiche pour le moment]
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
4) PEC


1) Généralité 1A

Déf : l’hémocrânie paroxystique est une céphalée primaire rare, faisant partie des céphalées trigémino-autonomiques (CTA).

Les CTA incluent l’algie vasculaire de la face, l’hémicrânie paroxystique, l’hemicrania continua et le syndrome SUNCT. Ces pathologies ont en commun le caractère unilatéral strict de la douleur et la présence de signes dysautonomiques.

Physiopathologie des CTA : les signes sont liés à l’activation unilatérale du système trigémino-vasculaire et des efférences céphaliques du système nerveux autonome. Ces effecteurs sont gouvernés par un générateur hypothalamique, avec altération des rythmes circadiens (hyperactivité du noyau postéro-inférieur de l’hypothalamus).

Epidémiologie : sex-ratio féminin (7:1)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Céphalée unilatérale, crise brève et fréquente
Réponse à l'indométacine
Bilan diff. négatif (IRM, angiographie)

A ) Clinique

Crises semblables à l'algie vasculaire de la face, mais avec les caractéristiques distinctes suivantes :
- Les crises sont brèves (2 à 45 minutes) et fréquentes (5 à 30 / jour)
- La réponse à l’indométacine est un critère indispensable au diagnostic

B ) Paraclinique

Le diagnostic positif est clinique. Les examens complémentaires le confirment en écartant un diagnostic différentiel lors de la 1e crise (examens normaux) :
- IRM cérébrale
- Angiographie cervicocéphalique

3) Evolution 1A

Il existe 2 formes évolutives, épisodique et chronique, définies comme pour l’algie vasculaire de la face.

4) PEC 1A

Indométacine (50 à 200 mg/j) : La douleur disparaît en quelques jours !

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