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Algie vasculaire de la face

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 27 février 2018.

Neuro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 97


Dernières mises à jour
– Février 2018 : relecture, modification de forme (Thomas)
– Septembre 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 4e édition 2016 – item 97 (référentiel de neurologie)
: [pas de RCP / CC intégrée dans cette fiche pour le moment]
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : l’algie vasculaire de la face (AVF) est une céphalée primaire rare, la plus importante des céphalées trigémino-autonomiques (CTA). C’est une maladie bénigne mais qui peut être à l’origine d’un handicap important.

Les CTA incluent l’algie vasculaire de la face, l’hémicrânie paroxystique, l’hemicrania continua et le syndrome SUNCT. Ces pathologies ont en commun le caractère unilatéral strict de la douleur et la présence de signes dysautonomiques.

Physiopathologie des CTA : les signes sont liés à l’activation unilatérale du système trigémino-vasculaire et des efférences céphaliques du système nerveux autonome. Ces effecteurs sont gouvernés par un générateur hypothalamique, avec altération des rythmes circadiens (hyperactivité du noyau postéro-inférieur de l’hypothalamus).

Epidémiologie
- Incidence de 9,8 / 100.000 / an ; prévalence de 1/1000
- âge moyen de début : 30 ans
- Sex-ratio > 1 (homme)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
≥ 5 crises douloureuses oculaires sévères, unilatérales, avec signes végétatifs homolatéraux et/ou agitation
Fréquence des crises : tous les 2 jours à 8 / jour
Bilan diff. négatif (IRM, angiographie)

A ) Clinique

  • Anamnèse

Description de la douleur
- Douleur atroce, unilatérale (elle touche toujours le même côté), centrée sur l'oeil
- avec troubles végétatifs ipsilatéraux (au max. syndrome de Claude-Bernard-Horner).
- Une agitation psychomotrice est typique.

Périodicité : Les crises se répètent quotidiennement, souvent à heure fixe (« cluster headache »), déclenchées par les repas ou lors du sommeil.

  • Examen clinique

Il est strictement normal

  • Critères diagnostiques (IHCD-3)

A. Au moins cinq crises répondant aux critères B à D

B. Douleur sévère à très sévère, unilatérale, orbitaire, sus-orbitaire et/ou temporale durant 15 à 180 minutes (sans traitement)

C. L'un des éléments suivants ou les deux:
- Au moins un des signes suivants du même côté que la douleur
. injection conjonctivale et/ou larmoiement
. congestion nasale et/ou rhinorrhée
. oedème palpébral
. transpiration du front et/ou de la face
. rougeur du front et/ou de la face
. impression de plénitude de l'oreille
. myosis et/ou ptosis
- Une impression d'impatience ou une agitation

D. Fréquence des crises comprise entre une tous les deux jours et huit par jour en période active

E. N'est pas mieux expliquée par un autre diagnostic de l'ICHD-3

B ) Paraclinique

Le diagnostic positif d’AVF est clinique. Les examens complémentaires le confirment en écartant un diagnostic différentiel ou une cause secondaire (examens normaux) :
- IRM cérébrale : chez tous les patients, au moins 1 fois
- Angiographie cervicocéphalique : lors de la 1ère crise

C ) Diagnostic différentiel

Autre cause de céphalée primaire 0

Céphalée secondaire, surtout :
- Lésion hypothalamo-hypophysaire
- Dissection carotidienne
=> Réalisation d'une IRM cérébrale + Angiographie cervicocéphalique par ARM ou scanner en cas de 1ère crise 

3) Evolution 1A

Il existe 2 formes évolutives
- AVF épisodique : crises par périodes de 2-8 semaines, 1-2 fois / an
- AVF chronique (10%) : crises répétées au long cours sans rémission de plus d’un mois

Les formes chroniques sont associées à des comorbidités psychiatriques importantes (signes dépressifs 60 %, agoraphobie 30 %, tendances suicidaires 25%)

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan étiologique : éliminer une cause secondaire (tumeur hypophysaire) => IRM cérébrale centrée sur la région hypothalamo-hypophysaire
(chez tous les patients, au moins 1x)

Bilan des complications : évaluer le retentissement socio-professionnel et psychologique

! Pas d’examen ORL, dentaire ou ophtalmo dans les formes typiques !

B ) Traitement

  • Mesures générales

Limiter la consommation d’alcool
Respecter des horaires de sommeil régulier, éviter les siestes
Expliquer la maladie, rassurer

  • Traitement des crises (vise une antalgie rapide, systématique)

Sumatriptan par voie SC (Imiject ou Sumatriptan Sun, 6 mg/mL)
- Traitement de référence, efficace en 3-10 minutes, max. 2 doses par jour
- Prescription sur ordonnance de médicament d’exception

Oxygénothérapie nasale au masque facial (12-15 L/min pendant 15-20 minutes) : efficace et remboursée, prescription par un neurologue, un ORL ou un centre d’algologie.

  • Traitement de fond (vise la réduction de fréquence des crises, non-systématique)

Indications : Crises pluriquotidiennes (2 à 8 / jour) dans
- AVF épisodiques à épisodes longs
- AVF chroniques

Vérapamil en 1ère intention
- 120 mg, 3 à 4 fois par jour, max. 960 mg/j
- Après vérification de l’absence de contre-indications (ECG)

Injections sous-occipitales de corticoïdes (cortivazol) visant le nerf grand occipital : réduction significative de la fréquence des crises, sans effet rebond

Dans les formes chroniques
- Carbonate de lithium (750 mg/j), éviter la corticothérapie orale (risque de rebond des crises à l’arrêt)
- Stimulation du grand nerf occipital dans les formes chroniques pharmacorésistantes, parfois proposée après PEC et avis d’une équipe spécialisée multidisciplinaire

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