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Névralgies faciales et crâniennes

Névralgie du glossopharyngien, Névralgie du trijumeau, Névralgie d‘Arnold

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 27 février 2018.

Neuro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 97


Dernières mises à jour
– Février 2018 : relecture, modification de forme (Thomas)
– Septembre 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CEN 4e édition 2016 – item 97 (référentiel de neurologie)
: [pas de RCP / CC intégrée dans cette fiche pour le moment]
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Diagnostics différentiels
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralité 1A

Déf : les névralgies sont des douleurs fulgurantes dans le territoire d’un nerf sensitif. Les névralgies faciales et crâniennes concernent les nerfs craniens V et IX et le nerf C2 (névralgie d'Arnold). Elles peuvent être essentielles (céphalées primaires) ou secondaires à une pathologie identifiable.

Physiopathologie : la douleur de névralgie essentielle fait intervenir une dysfonction nerveuse périphérique, favorisée par un conflit vasculo-nerveux, sans lésion identifiable.

Epidémiologie des névralgies faciales et crâniennes essentielles :
- Névralgie du V : incidence de 5 / 100.000 / an, prédomine chez la femme de plus de 50 ans
- Névralgie du IX : 70 à 100x plus rare que la névralgie du V
- Névralgie d’Arnold : très rare, surdiagnostiquée

Etiologies des névralgies faciales et crâniennes secondaires :
>> Atteinte intra-axiale (TC)
- SEP
- Syringobulbie
- Tumeur intra-axiale
- Infarctus latérobulbaire
>> Angle pontocérébelleux
- Neurinome de l’acoustique
- Autres tumeurs (méningiome, choléstéatome...)
- Anévrisme de l’artère basilaire
- Zona (ganglion trigéminal)
>> Base du crâne
- Tumeur locale (extension d’un cancer du cavum, méningiome du sinus caverneux...)
- Méningite carcinomateuse ou infectieuse
- Fractures (base du crâne, sinus, massif facial)
- Thrombose veineuse du sinus caverneux
- Microangiopathie du nerf V (diabète, Gougerot-Sjögren, sclérodermie...)

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Douleur fulgurante en salves sur un territoire nerveux périphérique, déclenchée à l'excitation d'une zone gâchette -

A ) Clinique

Dans tous les cas, il existe des douleurs intenses paroxystiques dans un territoire nerveux. L'examen clinique est normal ! 

  • Névralgie du trijumeau (V)

> Chronologie
- Douleur intense, fulgurante (quelques secondes), à type d’éclair ou de décharge électrique
- Salves de 1-2 minutes suivies de période réfractaire, et entrecoupées de périodes libres
- 5 à 10 salves par jour

> Topographie : strictement unilatéral dans le territoire du V
- 1 branche (V2 40 %, V3 20 %, V1 10%)
- parfois 2 branches

> Facteurs déclenchants
- Mimique, rire
- Mastication
- Simple effleurement
Note : la douleur est élective à l’excitation d’une zone gâchette (« trigger zone » 0), sensible au moindre effleurement. Le malade peut adopter des comportements antalgiques : amimie, manger le moins possible...

  • Névralgie du glossopharyngien (IX)

> Chronologie : idem névralgie du V

> Topographie : strictement unilatéral dans le territoire du IX (base de la langue, fond de la gorge, amygdale et CAE)

> Facteurs déclenchants : parole, déglutition, mouvements du cou

  • Névralgie d’Arnold ou du nerf grand occipital (branche postérieure de C2)

> Chronologie
- Douleur à type de décharge électrique ou d’élancement
- Survenant parfois sur fond douloureux permanent à type de paresthésies ou brûlures

> Topographie : strictement unilatéral dans le territoire du nerf d’Arnold
- Siège au niveau de la région occipitale
- Irradiation au vertex, parfois jusqu’à la région orbitaire

> Facteurs déclenchants
- Mouvements de la tête et du cou
- ± Déclenchement de la douleur à la pression de la zone d’émergence du nerf, au niveau de la naissance des cheveux

B ) Paraclinique

Aucun examen nécessaire au dg positif

IRM cérébrale avec ARM (non indispensable) : retrouve souvent un conflit vasculonerveux homolatéral à une névralgie du trijumeau essentielle.

C ) Diagnostic différentiel

de la névralgie d’Arnold :
- migraine typique mais dont la douleur prédomine en postérieur
- une céphalée de tension à prédominance unilatérale.

3) Evolution 0

Complications psychologiques et socio-professionnelles
Amaigrissement suite aux comportements antalgiques

4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan étiologique à la recherche d'une cause secondaire ++
- IRM cérébrale injectée avec coupes fines sur le TC et le trijumeau : systématique dans les névralgies du trijumeau atypiques, et toutes les névralgies du IX et d’Arnold
- ± Ponction lombaire et bilan biologique

Signes d’appel d’une névralgie du trijumeau secondaire (signes « atypiques »)
– Age de survenue jeune
– Baisse d’intensité des décharges
– Prépondérance dans le territoire du V1
– Persistance d’un fond douloureux entre les accès
– Hypoesthésie
– Diminution du réflexe cornéen ± associée à un V3 moteur (masséters, ptérygoïdiens) ou une atteinte d’autres nerfs crâniens du même côté

B ) Traitement

  • Névralgie du trijumeau essentielle

> Traitements médicamenteux

Carbamazépine (ou oxacarbamazépine en cas d’intolérance)
- 400 à 1600 mg/j en 2 ou 3 prises / j
- Introduction progressive, prises 30-45 minutes avant les repas
- Effets indésirables : somnolence, vertiges, syndrome vestibulo-cérébelleux

Baclofène : peut être utilisé seul ou en association avec la carbamazépine

Autres médicaments utilisables en association avec la carbamazépine ou le baclofène : certains antiépileptiques (phénytoïne, clonazépam, lamotrigine, gabapentine), antidépresseurs tricycliques, certains neuroleptiques

> Traitements chirurgicaux

Thermocoagulation percutanée du ganglion trigéminal
- AG de courte durée (pas d’ouverture de la boîte crânienne)
- Le patient aide au repérage de la zone douloureuse (réveil en cours d’intervention)
- La sensibilité tactile est préservée dans 80 % des cas

Décompression vasculaire microchirurgicale du nerf trijumeau (possible chez le sujet jeune)

  • Névralgie du glossopharyngien

Traitement médicamenteux idem névralgie du V
± Décompression chirurgicale du IX dans les formes résistantes

  • Névralgie d’Arnold

AINS
± Antiépileptiques (carbamazépine, clonazépam) et infiltrations locales de corticoïdes ou d’anesthésique

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CEN - Migraine, névralgie du trijumeau et algies de la face (Référentiel des enseignants de Neurologie - 2019)


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