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Testicule non-descendu

Cryptorchidie, Testicule oscillant

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 23 juillet 2019.

PédiatrieUrologie
Fiche réalisée selon le plan MGS
Items ECNi 48

Dernières mises à jour
– Juillet 2019 : création de la fiche (Vincent)
Sources
MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A : CNPU 7e édition 2017 – Pathologies courantes de la région inguino-scrotale et du pénis (référentiel des enseignants de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
1B : CEEDMM 3e édition 2016 – item 48 (référentiel d’endocrinonlogie)
1C : CFU 4e édition 2018 – item 48 (référentiel d’urologie – indisponible en ligne)
1D : CERF-CNEBNM 2015 – item 48 (référentiel d’imagerie)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
– A) Histoire naturelle
– B) Complications
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1A

Déf : testicule non-palpable en position intra-scrotale (= anciennement cryptorchidie 1B)

Note 1C : les urologues définissent la cryptorchidie comme un arrêt de migration sur le trajet testiculaire normal (entre l’aire lombaire et le scrotum), par opposition aux ectopies testiculaires où le testicule se trouve en dehors de son trajet physiologique.

Physiopathologie : durant la période embryo-foetale, le testicule se forme dans l’abdomen dès la 5e semaine, puis migre en parcourant le canal inguinal pour atteinte le scrotum au T3. Un testicule non-palpable congénital est soit retenu dans l’abdomen, soit inexistant.

Epidémiologie : 1ère malformation congénitale de l’appareil génital masculin (3 % des nouveau-nés, 20 % des prématurés 1B), plus souvent unilatéral (70%) que bilatéral


2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
Testicule non-palpable en position scrotale ± Echo, TDM voire laparoscopie exploratrice pour localiser le testicule

A ) Clinique

Testicule non-descendu congénital
- Topographie, volume du / des testicules
- Caractère uni- ou bilatéral de l’absence testiculaire
- Recherche d’une hypertrophie compensatrice du testicule controlatéral 1C
- Recherche de malformations associées 1B : micropénis (< 2 cm à terme), hypospadias, anomalies de la ligne médiane, cardiaques, rénales

Le testicule oscillant est une forme particulière où le testicule ne s’abaisse que lorsque l’enfant est bien détendu. Ce phénomène s’observe surtout après 6 mois et peut durer jusqu’à la puberté, habituellement sans complication, mais parfois à l’origine d’une forme acquise de testicule non-descendu (ascension progressive au fil des années).

Note 1C : les urologues classent le testicule oscillant parmi les diagnostics différentiels

B ) Paraclinique

Le diagnostic de testicule non-descendu est clinique, l’échographie est inutile 1A. La recherche du testicule et de sa localisation restent cependant indispensables.

Echographie 1D : performant pour les localisations basses, insuffisant pour un testicule intra-abdominal (petit testicule hypoéchogène, hétérogène, avec épididyme petit ou normal)

TDM et IRM 1D : meilleure sensibilité en pelvien qu’en abdominal, taille-dépendant (petite masse ovalaire à contours nets, de densité plus faible – graisseuse – que les tissus environnants)

Phlébographie spermatique 1D (désuet) : recherche invasive d’une veine testiculaire

Parfois laparoscopie exploratrice 1C (systématique si l’imagerie ne retrouve pas le testicule 1D).


3) Evolution 1A

A ) Histoire naturelle

Après la naissance, un testicule non-descendu peut migrer spontanément dans le scrotum jusqu’à 4-6 mois, mais ne peut plus migrer ensuite !

B ) Complications

Hypofertilité
- Formes bilatérales : risque après chirurgie = 30-50 %
- Formes unilatérales : risque après chirurgie = 10 %

Cancer du testicule : risque faiblement majoré 1A, risque relatif = 30 à 40 en l’absence de traitement, moins important mais toujours plus fort qu’en population générale après traitement 1C !

Pathologie testiculaire ‘classique’ surajoutée 1C
- Torsion de cordon spermatique
- Orchi-épididymite
- Traumatisme testiculaire

Complications chirurgicales 1C : lésion du canal déférent, atrophie testiculaire


4) PEC 1A

A ) Bilan

Bilan étiologique chez l’enfant 1B
- Devant toute cryptorchidie bilatérale : dosage 17-OH-progestérone à la recherche d’une hyperplasie congénitale des surrénales sans attendre le dépistage du bloc enzymatique en 21-OH-ase.
- Recherche du locus SRY (matériel Y) par FISH
- Testostérone et INSL3 : évaluation fonctionnelle des cellules de Leydig
- AMH et inhibine B sérique : évaluation fonctionnelle des cellules de Sertoli
- FSH et LH
- ± Glycémie, cortisol, IGF1, TSH et T4 au moindre doûte sur un défaut hypophysaire
- ± Echo ssi suspicion de persistance des dérivés mülleriens par mutation de l’AMH ou de son récepteur (cryptorchidies bilatérales)

Note : désaccord des référentiels quant à l’indication de ce bilan
- Consultation en endocrinologie pédiatrique si atteinte bilatérale 1A
- Exploration systématique que la cryptorchidie soit uni- ou bilatérale 1B

Bilan chez l’adulte 1B
- FSH, LH, testostérone
- Echographie scrotale : localisation du ou des testicules atopiques, recherche de signes tumoraux (image directe, calcifications multiples)
- Dosage hCG si suspicion clinique ou échographique de tumeur
- Spermogramme (complications)

Bilan pré-chirurgical si persistance après 6 mois 0

B ) Traitement

L’enjeu majeur est le pronostic de fertilité. La position des testicules devra être surveillée tout au long de la croissance.

La PEC chirurgicale précoce (6-12 mois) 1A diminue la fréquence des complications (hypofertilité et cancer). Elle est indiquée en l’absence de correction spontanée à l’âge de 6 mois (abaissement chirurgical avant 12-18 mois selon les endocrinologues 1B, pas avant 12 mois selon les urologues 1C).

Note 1C : le testicule est descendu et fixé par voie inguinale s’il est palpable. S’il n’est pas palpable, l’opération commence par une laparoscopie exploratrice : il peut être abaissé en 1 temps s’il est bas situé, en 2 temps s’il est haut situé (ligature des vaisseaux spermatiques puis abaissement par voie inguinale), ou être retiré (orchidectomie) s’il est trop atrophié.

En l’absence de complication (testicule non-descendu acquis), le testicule oscillant ne nécessite aucun traitement.

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Recommandations et référentiels

• CEEDMM - Pathologie génitoscrotale chez le garçon et chez l’homme : cryptorchidie (Référentiel des enseignants d’Endocrinologie - 2019) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2016]
• CFU (Référentiel des enseignants d’Urologie - 2018) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
Pertinence des soins en chirurgie pédiatrique (Fiche Bon Usage - HAS, 2018)
• CNPU 7e édition (Référentiel des enseignants de Pédiatrie - 2017) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2014] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
Cryptorchidie (Fiche de synthèse - PaP en pédiatrie, 2016)


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