Neurologie - Gériatrie - Psychiatrie
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 106
| Urgences | |
|---|---|
| Etiologiques | Cliniques |
| aucune urgence | - |
Déf 1A : la démence, trouble neurocognitif majeur est définie par la présence simultanée des deux critères suivants :
- altération durable (> 6 mois) d'une ou de plusieurs fonctions cognitives (mémoire, attention, jugement, gnosies, praxies, raisonnement, langage) et/ou comportementales (personnalité, affects, régulation des conduites sociales etc.) ;
- suffisamment sévère pour entraîner une altération de l'autonomie dans la vie quotidienne (indépendamment des autres atteintes, de la motricité par exemple).
Notes :
- la démence peut être légère, modérée ou sévère en fonction du retentissement sur les activités quotidiennes.
- toute atteinte des fonctions cognitives n'est pas une démence.
- on parle de trouble neurocognitif léger lorsque l'altération des fonctions cognitives n'entraîne pas une altération de l'autonomie dans la vie. (1/3 des cas évolue vers une démence, Alzheimer ++).
Signes cliniques : mise en évidence de
– troubles de mémoire, de l’attention, du jugement, du raisonnement, du langage, des gnosies et praxies ;
– et/ou de troubles comportementales (affects, personnalité, conduites sociales etc.) ;
– et une diminution voire une absence d’autonomie dans la réalisation des activités de la vie quotidienne indépendamment d’une atteinte motrice par exemple.
Signes paracliniques : le diagnostic positif de la démence est clinique.
1) Etiologies 1B
-
Maladies neurodégénératives (70-90%)
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| Maladie d'Alzheimer 1A | On distingue trois phases : - Phase prodromale ou "pré-démentielle" : . autonomie préservée pour la plupart des gestes de la vie quotidienne. . trouble de la consolidation en mémoire épisodique (plainte mnésique ++, épreuve des mots, évaluation neuropsychologique de la mémoire) ; - Phase "démentielle" : . autonomie est significativement altérée pour les activités de la vie quotidienne ; . troubles de la mémoire + atteinte ± sévère des fonctions instrumentales (syndrome aphaso-apraxo-agnosique) et des fonctions exécutives ; . traduisant ainsi extension des lésions aux aires corticales associatives. - Phase très avancée (démence sévère) : . survient 7 à 8 ans en moyenne après la détection des premiers symptômes . perte d'autonomie totale, patient en institution . troubles touchant l'ensemble des fonctions cognitives jusqu'à la non reconnaissance des proches ; . ± troubles comportementaux (agitation ou apathie, hallucinations, déambulation, trouble du sommeil et de l'appétit, troubles du contrôle sphinctérien) . autres signes neurologiques ( épilepsie, myoclonie, troubles de la marche et de la posture avec chutes, syndrome pyramidal et extra-pyramidal) |
IRM : atrophie des hippocampes Scintigraphie de perfusion : hyposignal des régions corticales associatives et temporales internes Biomarqueurs (PL) : - baisse massive de Aβ-42 - augmentation de TAU-p |
| Démence frontale (dégénérescence lobaire fronto-temporale DLFT) |
Début insidieux entre 50 et 60 ans, ± hérédité autosomique dominante (30%) 1A |
IRM encéphalique : atrophie frontale et temporale antérieure bilatérale , aspect "ballonisé" des cornes ventriculaire frontales 1A |
| Démence à corps de Lewy | On distingue de façon variable et fluctuante : - troubles cognitifs progressifs, principalement une altération des fonctions exécutives, des capacités attentionnelles , des fonctions visuelles ; - syndrome parkinsonien surtout akinéto-rigide ; - troubles du sommeil paradoxal avec sensation de "rêve éveillé" voire des cauchemars violents ; - hallucinations visuelles précoces ; - dysautonomie avec hypotension orthostatique. |
TEMP/SPECT avec Dat-Scan ® : objective précocement un défaut de fixation striatale impliquant la tête du noyau caudé et la partie antérieure du putamen. Note : examen de bonne sensibilité réservée aux patients ne présentant pas de syndrome parkinsonien clinique |
| Autres causes de syndrome Parkinsonien (syndrome de paralysie supranucléaire progressive, Syndrome de dégénérescence corticobasale DCB) |
- Syndrome de paralysie supranucléaire : |
- Syndrome de paralysie supranucléaire IRM encéphalique : atrophie mésencéphalique (signe du colibri) - Syndrome de dégénérescence corticobasale Imagerie cérébrale : atrophie pariétale bilatérale ou controlatérale à la gêne motrice. |
| ETIO | CLINIQUE | PARACLINIQUE |
|---|---|---|
| Démence vasculaire |
Terrain : HTA, diabète ± ATCD familiaux ; |
Imagerie cérébrale : lésions multiples et bilatérales |
| *Hydrocéphalie chronique dite "a pression normale" |
Triade de Hakim et Adams : |
IRM : dilatation tétraventriculaire alors que les sillons corticaux sont moins dilatés voire effacés, ainsi qu'une suffusion transépendymaire de LCS illustrée par une hypodensité scanographique T2 périventriculaire |
| *Hématome sous-dural (HSD) chronique 1A |
Terrain : sujet âgé, déshydratation, éthylisme, tableau de la coagulation ATCD de traumatisme crânien ; |
TDM : apparaît hypodense avec des zones hyperdenses (épanchement de sang frais) et des zones hypodenses. |
| *Tumeurs encéphaliques (méningiomes, gliomes de bas grades, lymphomes cérébraux) | troubles cognitifs selon la localisation |
Imagerie pour mettre en évidence la tumeur 0 |
| Maladie de Creutzfeldt-Jacob (MCJ) | syndrome cérébelleux rapidement évolutif ; démence rapide se développant en quelques semaines ; myoclonies survenant en cours d'évolution. |
IRM : hypersignaux pratiquement pathognomoniques des noyaux gris centraux et du cortex cérébral en séquence de diffusion
|
* : démences par lésions intracrâniennes expansives
| Etio | Clinique | Paraclinique |
|---|---|---|
| carences vitaminiques et intoxication éthylique chronique | - Encéphalopathie alcoolo-carentielle : . syndrome démentiel aspécifique ; . autres complications neurologiques (polyneuropathie sentivomotrice ou atrophie cérébelleuse et frontale responsable de troubles de la marche - Syndrome de Korsakoff alcoolo-carentiel : . amnésie antérograde majeure et des fabulations . il peut être favorisé par une hydratation glucosée sans supplémentation vitaminique chez un patient en carence de vit B1 |
- |
| autres intoxications (CO, médicaments à effet anticholinergiques, benzodiazépines, médicaments pouvant induire une hyponatrémie, valproate de sodium, lithium) | induisent ou aggravent un trouble cognitif | - |
| maladie métabolique et endocrinopathie | ralentissement psychomoteur ; apathie ; troubles de la mémoire + difficultés attentionnelles (hypothyroïdie) |
- |
| maladies systémiques et vascularites | troubles neurocognitifs | lésions ischémo-hémorragiques |
| syndrome paranéoplasique | troubles cognitifs d'installation rapide ; syndrome amnésique massif |
IRM encéphalique : hypersignal des structures impliquées en séquences pondérées en T2 |
| Neurosyphilis (phase tertiaire en rapport avec une vascularite et/ou une méningoencéphalite) | détérioration cognitive globale ; syndrome confusionnel avec troubles de l'humeur ou délires ; signe d'Argyll Robertson ; syndrome pyramidal ; syndrome parkinsonien, mouvements anormaux : tremblement ++ |
- |
La 1ère étape dans le diagnostic des démences est
. un regroupement des signes et symptômes en syndrome (terrain, antécédents, histoire précise de la maladie, examen neurologique et général détaillé 1B ) ;
. puis une interprétation topographique du syndrome selon les fonctions cognitives atteintes (cf. Evaluation des fonctions cognitives) 1A
Les outils de détection en soin primaire se veulent simples et rapides
- MMS : informe sur la sévérité de la démence (pas un outil diagnostique ! 1A), interprétation selon l'âge et le niveau d'éducation (N>27/30, toujours anormal si < 24/30)
- Test de l'horloge
- Test codex : épreuve d'apprentissage + rappel de 3 mots + test de l'horloge simplifié ; réalisable en < 3 minutes avec Se = 92% et Sp = 85% pour un syndrome démentiel
- Memory impairment screen (MIS)
- Test des 5 mots
Dans tous les cas, une démence devra être explorée plus en détail dans un centre spécialisé (centre mémoire +++) avec évaluation neuropsychologique.
Le reste de l'examen clinique recherche des signes d'orientation (en particulier signes neurologiques)
| Bilan selon le contexte |
|---|
| Biologie : - SGOT/SGPT ; PAL ; γGT ; - TP/TCA ; fibrinogénémie ; - Sérologie TPHA/VDRL ,VIH ,Lyme ; - Vitamines B12, B9, Parathormone. Imagerie : - DAT-Scan ® : recherche d'un hypométabolisme dopaminergique dans le cadre d'une suspicion de démence à corps de Lewy ; - SPECT ou TEMP : pour les cas difficiles ; - EEG : recherche de graphoéléments pseudopériodiques (en cas de suspicion d'une maladie Creutzfeldt-Jakob) |
C ) Synthèse
Cette partie sera réalisée ultérieurement
3) Traitement symptomatique MG
Voir fiche maladie d'Alzheimer
Les données de la partie “clinique” de l’orientation diagnostique sont issues de la 3e édition du CNEG.
une fiche MGS est à créer…