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Démence

Fiche OD
Une Fiche MedG Orientation Diagnostique
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 27/12/19.

NeurologieGériatriePsychiatrie 
Fiche réalisée selon le plan OD
Item ECNi 106


Dernières mises à jour
 – Décembre 2019 : relecture de la fiche + mise en ligne (Beriel)
– Juin 2019 : création de la fiche (Vincent)

Sources

MG : Informations issues d’une autre fiche MedG, traitant spécifiquement du sujet
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1A   : CEN 4e édition 2016 – item 106  (Référentiel des enseignants de Neurologie)
1B :  CNEG 4e édition 2018 – item 106 (Référentiel des enseignants de Gériatrie, lien vers édition 2010)

Urgences
Etiologiques Cliniques
aucune urgence

Déf 1A : la démence, trouble neurocognitif majeur est définie par la présence simultanée des deux critères suivants : 
altération durable (> 6 mois) d’une ou de plusieurs fonctions cognitives (mémoire, attention, jugement, gnosies, praxies, raisonnement, langage) et/ou comportementales (personnalité, affects, régulation des conduites sociales etc.) ;
– suffisamment sévère pour entraîner une altération de l’autonomie dans la vie quotidienne (indépendamment des autres atteintes, de la motricité par exemple).  

Notes : 
– la démence peut être légère, modérée ou sévère en fonction du retentissement sur les activités quotidiennes.

– toute atteinte des fonctions cognitives n’est pas une démence.
– on parle de trouble neurocognitif léger lorsque l’altération des fonctions cognitives n’entraîne pas une altération de l’autonomie dans la vie. (1/3 des cas évolue vers une démence, Alzheimer ++).

Diagnostic positif 1A :

Signes cliniques : mise en évidence de
– troubles de mémoire, de l’attention, du jugement, du raisonnement, du langage, des gnosies et praxies ;
– et/ou de troubles comportementales (affects, personnalité, conduites sociales etc.) ; 
– et une diminution voire une absence d’autonomie dans la réalisation des activités de la vie quotidienne indépendamment d’une atteinte motrice par exemple.

Signes paracliniquesle diagnostic positif de la démence est clinique.

1) Etiologies 1B

  • Maladies neurodégénératives (70-90%)

Etio Clinique Paraclinique
Maladie d’Alzheimer 1A On distingue trois phases :
– Phase prodromale ou « pré-démentielle » :
 . autonomie préservée pour la plupart des gestes de la vie quotidienne.
 . trouble de la consolidation en mémoire épisodique (plainte mnésique ++, épreuve des  mots, évaluation neuropsychologique de la mémoire) ;
– Phase « démentielle » :
 . autonomie est significativement altérée pour les activités de la vie quotidienne ;
 . troubles de la mémoire + atteinte ± sévère des fonctions instrumentales (syndrome aphaso-apraxo-agnosique) et des fonctions exécutives ;
 . traduisant ainsi extension des lésions aux aires corticales associatives.
– Phase très avancée (démence sévère) : 
 . survient 7 à 8 ans en moyenne après la détection des premiers symptômes 
 . perte d’autonomie totale, patient en institution 
 . troubles touchant l’ensemble des fonctions cognitives jusqu’à la non reconnaissance des proches ;
 . ± troubles comportementaux (agitation ou apathie, hallucinations, déambulation, trouble du sommeil et de l’appétit, troubles du contrôle sphinctérien)
 . autres signes neurologiques ( épilepsie, myoclonie,  troubles de la marche et de la posture avec chutes, syndrome pyramidal et extra-pyramidal)
IRM : atrophie des hippocampes 

Scintigraphie de perfusion : hyposignal des régions corticales associatives et temporales internes

Biomarqueurs (PL) : 
– baisse massive de Aβ-42
– augmentation de TAU-p
Démence frontale (dégénérescence lobaire fronto-temporale DLFT)

Début insidieux entre 50 et 60 ans, ± hérédité autosomique dominante (30%) 1A 
On retrouve :
– troubles du comportement de la lignée frontale 
 . comportement social inapproprié ;
 . désinhibition ou apathie ; 
 . actes impulsifs ;
 . perte précoce de sympathie ou d’empathie ;
 . comportements persévératifs, stéréotypés ou compulsifs/ritualisés ;
 . hyperoralité et modification du comportement alimentaire (attirance pour le sucré ++)
– syndrome dysexécutif frontal 
 . trouble de la programmation, de flexibilité, d’inhibition, diminution des capacités d’évocation lexicales ;
– Examen neurologique longtemps normal, puis apparition de :
 . libération des réflexes archaïques ;
 . syndrome pyramidal ou parkinsonien ;
 . astasie-abasie ou apraxie de la marche ;
 . signes d’atteintes de la corne antérieure de la moelle 

IRM encéphalique : atrophie frontale et temporale antérieure bilatérale , aspect « ballonisé » des cornes ventriculaire frontales 1A
Démence à corps de Lewy  On distingue de façon variable et fluctuante :
 – troubles cognitifs progressifs, principalement une altération des fonctions exécutives, des capacités attentionnelles , des fonctions visuelles ;
– syndrome parkinsonien surtout akinéto-rigide ;
– troubles du sommeil paradoxal avec sensation de « rêve éveillé » voire des cauchemars violents ;
– hallucinations visuelles précoces ;
– dysautonomie avec hypotension orthostatique.
TEMP/SPECT avec Dat-Scan ®  : objective précocement un défaut de fixation striatale impliquant la tête du noyau caudé et la partie antérieure du putamen. 
Note : examen de bonne sensibilité réservée aux patients ne présentant pas de syndrome parkinsonien clinique
Autres causes de syndrome Parkinsonien (syndrome de paralysie supranucléaire progressive, Syndrome de dégénérescence corticobasale DCB) 

– Syndrome de paralysie supranucléaire :
 . chutes précoces dans l’histoire de la maladie ;
 . syndrome parkinsonien avec rigidité axiale en grande partie dopa-résistant ;
 . anomalies oculomotrices en notamment ralentissement ou limitation des saccades verticales ;
 . ± syndrome dysexécutif comportemental et cognitif précoce ;
– Syndrome de dégénérescence corticobasale DCB :
 . apraxie gestuelle asymétrique ++, intéressant une main (main inutile) ;
 . syndrome parkinsonien asymétrique avec hypertonie plastique et crantée du même membre supérieur ;
 . un syndrome dysexécutif et une aphasie rapidement, dépendant d’une extension de la neurodégénérescence dans les régions frontales ;
 . 

– Syndrome de paralysie supranucléaire 
IRM encéphalique : 
atrophie mésencéphalique (signe du colibri)
– Syndrome de dégénérescence corticobasale
 
Imagerie cérébrale : atrophie pariétale bilatérale ou controlatérale à la gêne motrice. 
  • Démences secondaires

ETIO CLINIQUE PARACLINIQUE
 Démence vasculaire

Terrain : HTA, diabète ± ATCD familiaux ;
Signes neuro focaux ;
3 formes anatomo-cliniques : corticale, sous-corticale avec leucoaraïose, infarctus unique stratégique (ex : NGC) ;
2 formes évolutives : épisode vasculaire bien défini (apparition ou aggravation en à-coup), ou progressive (dysfonction exécutive et comportementale prédom.) ;
± Association à des lésions neurodégénératives fréquente (démence mixte)

Imagerie cérébrale : lésions multiples et bilatérales 
*Hydrocéphalie chronique dite « a pression normale »

Triade de Hakim et Adams : 
 – difficultés de la marche, essentiellement apraxie ou astasie-abasie avec marche précautionneuse à petits pas et tendance à la rétropulsion ;
 – altération cognitive avec syndrome sous-corticofrontal, avec ralentissement idéatoire, déficit attentionnel et syndrome dysexécutif ;
 – troubles vésicosphinctériens.

IRM : dilatation tétraventriculaire alors que les sillons corticaux sont moins dilatés voire effacés, ainsi qu’une suffusion transépendymaire de LCS illustrée par une hypodensité scanographique T2 périventriculaire

*Hématome sous-dural (HSD) chronique 1A

Terrain : sujet âgé, déshydratation, éthylisme, tableau de la coagulation ATCD de traumatisme crânien ;
Ralentissement psychomoteur, apathie, syndrome frontal, confusion mentale.

TDM : apparaît hypodense avec des zones hyperdenses (épanchement de sang frais) et des zones hypodenses.

*Tumeurs encéphaliques (méningiomes, gliomes de bas grades, lymphomes cérébraux) troubles cognitifs selon la localisation 

 Imagerie pour mettre en évidence la tumeur 0

Maladie de Creutzfeldt-Jacob (MCJ) syndrome cérébelleux rapidement évolutif ;
démence rapide se développant en quelques semaines ;
myoclonies survenant en cours d’évolution.

IRM : hypersignaux pratiquement pathognomoniques des noyaux gris centraux et du cortex cérébral en séquence de diffusion 
PL : présence de protéine 14-3-3 dans le LCS

 

* : démences par lésions intracrâniennes expansives

  • Démences secondaires liées à une affection générale

Etio Clinique Paraclinique
carences vitaminiques et intoxication éthylique chronique – Encéphalopathie alcoolo-carentielle :
 . syndrome démentiel aspécifique ;
 . autres complications neurologiques (polyneuropathie sentivomotrice ou atrophie cérébelleuse et frontale responsable de troubles de la marche
– Syndrome de Korsakoff alcoolo-carentiel : 
 . amnésie antérograde majeure et des fabulations 
 . il peut être favorisé par une hydratation glucosée sans supplémentation vitaminique chez un patient en carence de vit B1
autres intoxications (CO, médicaments à effet anticholinergiques, benzodiazépines, médicaments pouvant induire une hyponatrémie, valproate de sodium, lithium) induisent ou aggravent un trouble cognitif
maladie métabolique et endocrinopathie ralentissement psychomoteur ;
apathie ; troubles de la mémoire + difficultés attentionnelles (hypothyroïdie)
maladies systémiques et vascularites troubles neurocognitifs lésions ischémo-hémorragiques 
syndrome paranéoplasique  troubles cognitifs d’installation rapide ;
syndrome amnésique massif 

IRM encéphalique  : hypersignal des structures impliquées en séquences pondérées en T2

Neurosyphilis (phase tertiaire en rapport avec une vascularite et/ou une méningoencéphalite)  détérioration cognitive globale ;
syndrome confusionnel avec troubles de l’humeur ou délires ;
signe d’Argyll Robertson ;
syndrome pyramidal ;
syndrome parkinsonien, mouvements anormaux : tremblement ++

 

2) Orientation diagnostique

A ) Clinique 0

 La 1ère étape dans le diagnostic des démences est
 . un regroupement des signes et symptômes en syndrome (terrain, antécédents, histoire précise de la maladie, examen neurologique et général détaillé 1B ) ;
 . puis une  interprétation topographique du syndrome selon les fonctions cognitives atteintes (cf. Evaluation des fonctions cognitives)  1A

Les outils de détection en soin primaire se veulent simples et rapides  
– MMS : informe sur la sévérité de la démence (pas un outil diagnostique ! 1A), interprétation selon l’âge  et le niveau d’éducation (N>27/30, toujours anormal si < 24/30)
– Test de l’horloge 
– Test codex : épreuve d’apprentissage + rappel de 3 mots + test de l’horloge simplifié ; réalisable en < 3 minutes avec Se = 92% et Sp = 85% pour un syndrome démentiel
– Memory impairment screen (MIS) 
– Test des 5 mots 

Dans tous les cas, une démence devra être explorée plus en détail dans un centre spécialisé (centre mémoire +++) avec évaluation neuropsychologique. 

Le reste de l’examen clinique recherche des signes d’orientation (en particulier signes neurologiques)

B ) Paraclinique 1B

Bilan   de premiere intention 

Biologie 
NFS ; CRP ;  TSH ; Ionogramme sanguin avec calcémie et glycémie à jeun ; Albuminémie
Imagerie : 
IRM encéphalique : T1 3D plan hippocampique T2* (écho de gradient), diffusion si évolution rapide (quelques semaines). 

 

Bilan selon le contexte
Biologie : 
– SGOT/SGPT ; PAL ; γGT ;
– TP/TCA ; fibrinogénémie ; 
– Sérologie TPHA/VDRL ,VIH ,Lyme ;
– Vitamines B12, B9, Parathormone.
Imagerie : 
DAT-Scan ® : recherche d’un hypométabolisme dopaminergique dans le cadre d’une suspicion de démence à corps de Lewy ;
– SPECT ou TEMP : pour les cas difficiles ;
– EEG : recherche de graphoéléments pseudopériodiques (en cas de suspicion d’une maladie Creutzfeldt-Jakob) 

C ) Synthèse

Cette partie sera réalisée ultérieurement 

3) Traitement symptomatique MG

Voir fiche maladie d’Alzheimer 

 

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Matière(s) : Gériatrie, Neurologie, Psychiatrie
Item(s) R2C (ECNi) : 108 (106), 132 (129)

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