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Bronchectasie

DDB, Dilatation des bronches

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 6 août 2017.

Pneumo
Fiche réalisée selon le plan MGS
(Hors programme ECNi)


Dernières mises à jour
– Août 2017 : relecture avec la nouvelle édition du CEP, modifications mineures (Vincent)
– Janvier 2017 : Mise à jour avec le référentiel des enseignants (Thomas)
– Mars 2013 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CEP 2017 – item 200 (référentiel du collège des enseignants de pneumologie)
2 : (pas de RCP, CC)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
4) PEC


1) Généralité 1

Déf : la bronchectasie ou dilatation des bronches (DDB) est un élargissement anormal du diamêtre bronchique secondaire à la destruction des parois bronchiques.

Elles peuvent être diffuses ou localisées selon l'étiologie, de forme cylindrique (parois parallèles) ou autre (kystique, sacciforme / variqueuse)

Etio :
- Infection respiratoire sévère : coqueluche ++, tuberculose, infections virales respiratoires de l'enfance, pneumonie
- Mucoviscidose
- Autres : poumon radique, aspergillose, SDRA, maladie systémique (LED, PR, Crohn), déficit immunitaire...

Note : les "bronchectasies par traction" rencontrées lors des fibroses pulmonaires ne rentrent pas dans ce cadre (paroi bronchique normales, complications différentes)

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
suppuration bronchique chr., infection respi à répétition
TDM

A ) Clinique

  • Anamnèse

Suppuration chronique bronchique, avec toux productive quotidienne
ATCD d'infection respi basse : bronchite ou broncho-pneumonie, à répétition
Hémoptysie
Insuffisance respiratoire chronique

  • Clinique

Hippocratisme digital
Auscultation selon gravité : gros râles bulleux, crépitants secs, voire normale

B ) Paraclinique

Imagerie :
> Radio thoracique :
- Souvent normale
- Aspect pseudo "rayon de miel" (bronchectasies cylindriques ou variqueuses juxtaposées)
- Aspect multi-cavitaire ± avec niveau liquidien (bronchectasies kystiques)

> TDM thoracique : confirme le diagnostic
- Absence de diminution de calibre bronchique, parois épaissies
- Bronche de plus grand diamètre que son artère (aspect "bague à chaton")
- Lumière bronchique vue au-delà du 1/3 externe du parenchyme

EFR : en cas de maladie évoluée, retrouve un TVO non réversible (non nécessaire au diagnostic)

3) Evolution 1

L'histoire naturelle retrouve :
- une stagnation des sécrétions bronchiques (bronchocèle = bronchectasie pleine)
- colonisation bactérienne des voies respiratoires avec infection chronique
- hypervascularisation de la paroi des bronchectasies
- destruction du parenchyme pulmonaire avec TVO et insuffisance respiratoire chronique

4) PEC 1

> Mesures générales, traitement symptomatique et préventif

Drainage quotidien (± kiné)
Traitement anti-inflammatoire par macrolide

Hydratation ++ (pour éviter de recourir aux mucomodificateurs)
Arrêt du tabac, vaccination anti-grippale et pneumococcique

> Traitement des complications

Traitement ATB en cas d'exacerbation (pas de traitement préventif)
Traitement d'une insuffisance respiratoire chronique

> ± traitement chirurgical dans les formes très localisées et compliquées (lobectomie)

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Item(s) ECNi : item 200

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Recommandations et référentiels

• Kelly et al.. "Les antibiotiques macrolides pour le traitement de la bronchectasie" Cochrane (Article original, 2018) Conclusions des auteurs: Un traitement au long cours avec des macrolides est susceptible de réduire la fréquence des exacerbations et d’améliorer la qualité de vie, bien que les preuves soient principalement issues d’études portant sur l’azithromycine plutôt que sur d’autres macrolides, et menées principalement sur des adultes plutôt que des enfants. Cependant, les macrolides devraient être utilisés avec prudence car des données limitées indiquent une augmentation associée de la résistance microbienne. Les macrolides sont associés à un risque accru de décès cardiovasculaire et d’autres événements indésirables graves dans d'autres populations, et les données disponibles ne permettent pas d’exclure un risque similaire chez les patients souffrant de bronchectasie.


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