Search
Localisation du mot-clé
Titre
Contenu (corps de texte)
Type de contenu
Articles
Pages (item, matière)
Filtres par catégories
*Plan de fiche
Autre
MGS
OD
Matière
Anatomie
Cardiologie
Dermatologie
Endocrinologie
Génétique
Gériatrie
Gynéco-obstétrique
Hématologie
HGE
Immunologie
Infectieux
Médecine Interne
Néphrologie
Neurologie
Nutrition - Sport
Oncologie
Ophtalmologie
ORL - CMF - Stomato
Orthopédie
Pédiatrie
Pneumologie
Psychiatrie
Rhumatologie
Santé Publique
Thérapeutique
Urgences
Urologie
Vascu

Granulomatose avec polyangéite

Granulomatose de Wegener, Maladie de Wegener

Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
X Fiche non-relue par un tiers, créée le 14 novembre 2018.

Médecine interneVasculaire - Pneumo - ORL
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 189


Dernières mises à jour
– Novembre 2018 : mise à jour de la source Assim, modifications mineures (Vincent)
– Mars 2017 : création de la fiche (Vincent)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : Assim 2e édition 2018 (référentiel d’immunopathologie – indisponible en ligne, non-traité dans l’édition 2018)
Sommaire
1) Généralité
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement

1) Généralité 1

Déf : ex-maladie de Wegener, c’est une vascularite nécrosante touchant les vaissaux de petit calibre, avec des granulomes nécrosants et ulcérants, en particulier pulmonaires.

Physiopathologie/épidémiologie : pic d’incidence autour de 60 ans

2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Terrain naso-sinusien, signes respiratoires et ophtalmo cANCA anti-PR3
Biopsie pulmonaire/ORL/rénale/cutanée

A ) Clinique

> Anamnèse : en 3 phases. Jamais d’asthme dans cette étiologie

1) Symptômes naso-sinusiens et respiratoires d’allure infectieuse

2) AEG fébrile, accentuation des signes respiratoires et ORL
- Epaississement muqueux, épistaxis
- Masses bourgeonnantes intra-sinusiennes, érosions osseuses

3) Phase évoluée : perforations, parasinusite, manifestations systémiques

> Signes cliniques

Respiratoire
- toux sèche, dyspnée, hémoptysie
- obstruction nasale persistante, sinusite, rhinite croûteuse, épistaxis

Ophtalmologiques
- sclérite et épisclérite
- pseudotumeur de l’orbite entraînant une exophtalmie
- conjonctivite
- atteintes vasculaires de l’artère ou veine rétinienne

Cardiaque : péricardite, myocardite, coronarite

Autres (cf fiche « PAN ») : arthralgies, myalgies, granulomes faciaux, nodules ± ulcérés, sténose urétérale, trachéale ou laryngée

B ) Paraclinique

> Anticorps cANCA anti-PR3 +++ (50% dans les formes localisées et >80% des formes systémiques)

> Atteinte pulmonaire

Biopsie pulmonaire chirurgicale = examen de référence
- Angéite nécrosante
- Plages massives de nécrose et liquéfaction par obstruction vasculaire (infarctus pulmonaire)
- Granulomes autour de cette nécrose

Radio / TDM pulmonaire
- nodules de 0.5 à 10 cm de diamètre, souvent excavés
- infiltrats et épanchements pleuraux, hémorragie intra-alvéolaire

LBA : alvéolite lymphocytaire ± hémorragique

> Atteinte rénale

BU : hématurie et protéinurie
Albuminémie : syndrome néphrotique
PBR : glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale avec prolifération extra-capillaire

3) Evolution 1

Ulcération de granulome, perforation nasale
Hémorragie intra-alvéolaire (8-12%)
Insuffisance rénale aiguë

4) PEC 1

A ) Bilan

Bilan de gravité : FFS

– Atteinte rénale = créatininémie > 150 mmol/L
– Insuffisance cardiaque
– Atteinte digestive
– Absence d’atteinte ORL
– Age > 65 ans

B ) Traitement

Traitement d’attaque
- Méthylprednisone en bolus IV, puis prednisone 1 mg/kg par jour, puis décroissance progressive
- + cyclophosphamide ou rituximab

Traitement d’entretien : corticoïdes à faible dose + rituximab (préféré aux autres immunosuppresseurs)

Antibioprophylaxie 0 : bactrim en cas de lymphopénie (T CD4 < 250/mm3) ou à l’arrêt des immunosuppresseurs si l’on suspecte une infection.

0 commentaires

Une question / une remarque ? Merci de faire vivre MedG !

Notes pour les commentaires : nous somme très heureux de recevoir des commentaires. Cependant, nous tenons à préciser que : 1- nous ne sommes pas des spécialistes ; 2- comme vous, nous recherchons les réponses sur le net ; 3- nous sommes très peu et ne pouvons donc pas répondre systématiquement. N’hésitez donc pas, si une information dans la fiche manque, à poser la question et y répondre vous-même après recherche ! Merci ! 

Espace utilisateur

     

Post utilisateur (accès sur connexion)

Options de personnalisation du PDF

Hors inscription, les PDF générés sont protégés. Créez un compte et connectez-vous pour créer un PDF non-protégé et accéder aux options de personnalisation suivantes.

 




 

 

Bibliothèque
Liens externes associés


Recommandations et référentiels

• SNFMI-CEMI 3e édition (Référentiel des enseignants de Médecine interne - 2019) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.
• COFER - Connaître les principaux types de vascularite systémique, les organes cibles, les outils diagnostiques et les moyens thérapeutiques (Référentiel des enseignants de Rhumatologie - 2018) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015]
• Collège ORL et CCF 4e édition (Référentiel des enseignants d’ORL - 2017) [Indisponible en ligne] Ce ref n‘étant pas en accès libre (ni une version antérieure de moins de 5 ans), nous l‘avons lié à toutes les fiches de la matière. Il se peut donc que le thème de cette fiche ne soit pas traité dans ce livre.


Outils de consultation

(Section vide)


Documents grand public

Ameli.fr (Site Web) Site de la CPAM, contenant des informations tout public sur de très nombreux symptômes et maladies
La rhumatologie pour tous (Site Web) Site grand public de la société française de rhumatologie

Un doc. est absent ?
Vous ne trouvez pas l’info ?

Dites le-nous !
et

Formulaire de contact destiné à la gestion des liens externes. Pour tout autre sujet, merci d‘utiliser ce formulaire

Problème*
Il n‘existe pas de lien „reco“ pour cette ficheJe connais un document non référencéUn lien comporte une erreur ou est cassé

Je propose un nouveau lien (Entrez un URL)

Vos coordonnées
Pour vous demander des précisions ou vous remercier ! Votre adresse de messagerie ne sera pas enregistrée


Un doc. est absent ?
Vous ne trouvez pas l’info ?

Dites le-nous !
et

Search
Localisation du mot-clé
Titre
Contenu (corps de texte)
Type de contenu
Articles
Pages (item, matière)
Filtres par catégories
*Plan de fiche
Autre
MGS
OD
Matière
Anatomie
Cardiologie
Dermatologie
Endocrinologie
Génétique
Gériatrie
Gynéco-obstétrique
Hématologie
HGE
Immunologie
Infectieux
Médecine Interne
Néphrologie
Neurologie
Nutrition - Sport
Oncologie
Ophtalmologie
ORL - CMF - Stomato
Orthopédie
Pédiatrie
Pneumologie
Psychiatrie
Rhumatologie
Santé Publique
Thérapeutique
Urgences
Urologie
Vascu