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Syndrome néphrotique

Fiche MGS

Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Pour le diagnostic étiologique, voir la fiche OD.
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 30 octobre 2018.

Néphro
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 256


Dernières mises à jour
octobre 2018 : ajout des données du réf de pédiatrie, modifications mineures (Vincent)
juin 2017 : relecture, MaJ sur la forme et modifications mineures (Vincent)
novembre 2012 : création de la fiche (Thomas)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : CUEN 7e édition 2016 (référentiel de néphrologie)
1B : CNPU 7e édition 2017 – Protéinurie et syndrome néphrotique (référentiel de pédiatrie – indisponible en ligne, lien vers l’édition 2014)
2 : [pas de CC/RCP]
Sommaire
1) Généralités
– Etiologies
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
3) Evolution
– Complications
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement


1) Généralités 1A

Déf : Syndrome biologique associant (syndrome pur)
- Protéinurie > 3 g/24h (50 mg/kg/24h ou > 0,2 g/mmol de créatinine/24h chez l'enfant 1B)
- Albuminémie < 30 g/L
Il est impur s'il s’accompagne d'HTA, d'hématurie (microscopique ou macroscopique) ou d'insuffisance rénale chronique.

Physio :  passage d'albumine au travers de la membrane basale par anomalie glomérulaire.

  • Etiologies

Primitives : classée selon les lésions histologiques {entre accolades}
- Syndrome néphrotique idiopathique (néphrose lipoïdique) {HSF ou LGM}
- Glomérulopathie endo-membraneuse primitive {GEM}
- Glomérulonéphrite membrano-proliférative primitive {GNMP}

Secondaires
- diabète ++
- amylose AL ou AA
- lupus, sarcoïdose
- hémopathie, gammapathie monoclonale, cryoglobulinémie
- cancer solide (pulmonaire, mammaire, colique ou mélanome)
- infection chronique (VHB, VHC, VIH, syphilis, paludisme)
- médicaments  (AINS, sel d'or, D-penicillamine)
- autre : héroïne, reflux vesico-urétéral, pré-éclampsie, transplantation rénale...

Cf fiche "OD devant un syndrome néphrotique »

2) Diagnostic 1A

Clinique Paraclinique
OMI Protéinurie > 3g/24h ET albuminémie < 30 g/L

A ) Clinique

Terrain : selon étio (age, diabète, lupus, ATCD cancer, FdR d'IST ...)

Rétention hydro-sodée (OMI ++)

Autres
- signes de complications
- signes étiologiques
- ± HTA et hématurie macroscopique

B) Paraclinique

Biologie sanguine :
- albuminémie < 30 g/L ; protidémie < 60 g/L 1B
- ± Insuffisance rénale

Biologie urinaire :
- dosage des protéines : protéinurie > 3 g/24h permanente
- électrophorèse des protéines : sélective
- ± hématurie avec hématies cylindriques

3) Evolution 1A

  • Histoire naturelle

L'hypoalbuminémie du syndrome néphrotique survient lorsque la protéinurie dépasse les capacités de synthèse hépatique.

  • Complications

Résultent de 3 mécanismes pathologiques liés

Augmentation de la perméabilité glomérulaire
- fuite d'Immunoglobuline => sensibilité accrue aux infections à germe encapsulé
- fuite d'anti-thrombine III => risque thrombo-embolique (surtout GEM)

Albuminurie
- Perte protéique => dénutrition, trouble de la croissance chez l'enfant
- lésion tubulaire => Insuffisance rénale chronique

Hypoalbuminémie 
- modification de la pression oncotique => oedeme
- augmentation de la synthèse lipoprotéique => hyperlipidémie
- diminution de la liaison des médicaments lié à l'albumine => risque de surdosage ! Les principaux médicaments sont les AVK, les AINS et les diurétiques de l'anse.

Remarque : ces complications peuvent aboutir à une insuffisance rénale aiguë par 3 mécanismes :
- fonctionnelle
- nécrose tubulaire aiguë
- thrombose des veines rénales

4) PEC 1A

A) Bilan

> Diagnostic étiologique (cf fiche "OD devant un syndrome néphrotique »)

> Recherche de complications. Au vu des complications, le bilan pourrait comporter 0 :

Bilan devant un syndrome néphrotique
Bilan des FdR CV
Protidémie
Créatininémie, urémie, iono sanguin

B) Traitement

En dehors du traitement étiologique, il repose sur le traitement curatif et surtout préventif des complications

Complication PEC préventive
Risque infectieux ± vaccin anti-pneumoccocique (sans preuve)
(pas d'ATBprophylaxie)
Risque thrombo-embolique Pas d'alitement prolongé, traitement lent des oedèmes (max 1L/j)
si albu < 20g/L durablement (>6mois) => TAC
Troubles nutritionnels Regime normo-protéique
Insuffisance rénale chr. Traitement classique
Oedème Régime hypo-sodé (< 2-4g/j), repos transitoire au lit
Diurétique de l'anse (furosémide)
± diurétique du TC (amiloride) / thiazidiques
± perfusions d’albumine ssi hypotension symptomatique
Hyperlipidémie si > 6mois => statine (contrôle CPK !)
Risque iatrogène Adaptation des posologies

3 Commentaires

  1. ouerdane

    merci pour le partage

    Réponse

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