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Rétrécissement aortique

Maladie de Monckeberg, RA

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Fiche MGS
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome
Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 03/07/18.

Cardio
Fiche réalisée selon le plan MGS
Item ECNi 231

Dernières mises à jour
Juillet 2018 : ajout de la reco HAS 2018 (Thomas)
Septembre 2016 : relecture (Vincent)
novembre 2012 : création de la fiche (MedG)
Sources
0 : source isolée (prof en cours, site web) ou non identifiable
1 : SFC 2e édition 2015  (référentiel de cardiologie)
2 : Bon Usage de l’ETT (HAS mars 2012)
3  : Pertinence des soins en cardiologie (HAS, avril 2018)
Sommaire
1) Généralités
– Etiologies
2) Diagnostic
– A) Clinique
– B) Paraclinique
– C) Différentiel
3) Evolution
4) PEC
– A) Bilan
– B) Traitement
– C) Suivi


1) Généralité 1 

Déf : Obstruction à l'éjection du ventricule gauche par atteinte de la valve aortique

  • Etiologies
Etiologie Terrain
RA calcifié (RAC ou maladie de Monckeberg) Sujet agé avec FdR CV
Rhumatisme articulaire aigu Sujet jeune, "pays en voie de développement"
Congénital Bicuspidie, syndrome polymalformatif

 2) Diagnostic 1

Clinique Paraclinique
Souffle de RA ETT

Les signes résultent d'une hypertrophie sans dilatation du ventricule gauche

A ) Clinique

SF : syncope, angor, dyspnée d'effort (RAC serré)

SC : 
- souffle de rétrecissement aortique avec abolition du B2 dans les formes sévères
- signe périphérique : insuffisance ventriculaire gauche

B ) Paraclinique

  • Signes d'appel

ECG de repos : HVG systolique (Indice de Sokolov > 35 et T négatif en V5/6), HAG, complications
RxT :  dilatation de l'aorte initiale (associée à une bicuspidie) avec cardioMG

  • Diagnostic de certitude
ETT (systématique) : montre le rétrécissement et recherche l'étiologie
ETO ou TDM :  ssi ETT non contributive

C) Différentiel

2 autres causes de souffle systolique à évoquer :
> L'insuffisance mitrale
> Le souffle systolique fonctionnel

3) Evolution 1 

Complications :
- mort subite
endocardite infectieuse
- TdR ventriculaire/auriculaire, troubles de la conduction
- insuffisance ventriculaire gauche
- embolie calcaire

Pronostic :
- si asymptomatique : bon pronostic mais évolution continue
- si symptomatique : mauvais pronostic avec aggravation rapide

4) PEC  

A) Bilan

L'objectif est de déterminer si le RA est serré ou non.

  • Evaluation clinique 1

! Tout RA symptomatique est grave et témoigne d'un RA serré !

  • Evaluation ETT  2

Critères de RA serré

Critère RA moyennement serré RA serré
Vmax 3 - 4 m/s > 4 m/s
Gradient moyen 25 - 40 mmHg > 40 mmHg
Surface aortique 1,5 - 1 cm² < 1 cm²

Autres critères (ne modifiant pas le suivi)
- FEVG < 50%
- DTDVG > 31 mm/m2
- PAPS > 40 mmHg (> 45-50 après 60 ans)
- Epaisseur du VG > 12 mm

Autres paramètres : étude des autres valves et de l'aorte initiale

  • Epreuve d'effort 1

! Indispensable si RA serré asymptomatique !
! Contre-indiqué si symptomatique !

Critères de positivité :
- apparition de symptôme
- diminution de la PA

B) Traitement

  • Traitement médical 0

En attente d'une chirurgie uniquement

Règle hygiéno-diététique :
- régime pauvre en sel
- prévention de l'endocardite infectieuse

Mdct : diurétique si signes congestifs

  • Traitement chirurgical 1

Remplacement valvulaire aortique : prothèse ++++, valvuloplastie percutanée ou TAVI (implantation percutanée d’une valve aortique) d’indications exceptionnelles

Indications :
- RA serré symptomatique
- RA asymptomatique avec critère ETT / épreuve d'effort positive / pontage ou autre chirurgie valvulaire programmée

Remarque 3 : "une intervention ne doit pas être envisagée sans en attendre un bénéfice en termes de qualité de vie ou de survie" (comorbidité sévère, espérance de vie < 1an...)

C) Suivi 2

Le suivi se fait par un examen clinique associé à un ETT. La fréquence des ETT dépend de la sévérité :

Situation fréquence des ETT
RA serré asymptomatique tous les 6 mois
RA moyennement serré asymptomatique tous les ans
RA non serré tous les 2-3 ans

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